Лейкоздардың жіктелуі.

Лейкоздар даму жылдамдығына қарай:

● жіті;

● сүлде - болып ажыратылады.

Жіті лейкоздар кезінде сүйек кемігінде аз нақтыланған және ары қарай нақтылану қабілетін жоғалтқан жасушалардың өсіп-өнуі қарқынды түрде артып кетеді және олардың бластық түрлері жиналып қалады. Бұлар өте тез дамиды және организм тіршілігіне ауыр қатер төндіреді.

Сүлде лейкоздар кезінде бластық жасушалар жартылай нақтылану қабілетін сақтап қалады. Олар салыстырмалы түрде баяулау және жеңілірек өтеді.

Лейкоздың негізгі нышаны болып қан өндіретін тіннің артық өсіп-өніп кетуі есептеледі. Ол сүйек кемігінде және шеткері қанда байқалады. Кейде лейкоздық өзгеріске ұшыраған жасушалардың өсіп-өнуі сүйек кемігінде болып, шеткері қанда олар лейкоздың соңғы сатыларында ғана пайда болуы ықтимал.

Жіті лейкоздар

Жіті лейкоздар жіті миелобластық және жіті лимфобластық деп ажыраты-лады. Қандай да болмасын лейкоз дамуы үшін нақтылану қабілеті азайған, қатерлі өскін туындататын, хромосомасы бүлінген бір жасушаның пайда болуы жеткілікті. Бұндай бластық жасушалар, апоптозға ұшырамай, барлық жағдайда тіршілігін сақтап қалады. Олар жетілмейді және кемелденген жасушаларға нақтыланбайды да, сүйек кемігінде және басқа тіндерде жинақталып қалады.

Жіті миелобластық лейкоз (ЖМЛ) миелоидтық тіндегі бластық жасушалардың шексіз өсіп-өніп кетуімен көрінеді. Бұл жасушаларға миелобластар, промиелоциттер, монобластар, эритробластар және мегакариобластар жатады. Қалыпты жағдайда олар эритроциттерге, нейтрофилдерге, моноциттерге және тромбоциттерге дейін нақтыланады.

Жіті миелобластық лейкозға миелобластық, промиелоциттік және миеломоноциттік лейкоздар жатады. Оның монобластық және мегакариобластық түрлері сирек кездеседі.

Дерттің бастапқы сатысында лейкоздық бластық жасушалардың жекелеген ошақтары қалыптасады. Артынан бұл ошақтар қан өндіретін тіннің (сүйек кемігі, көкбауыр, лимфалық түйіндер) көптеген бөліктеріне тарайды. Олардың бұлай жайылып тарауы лейкоздық бластық жасушалардың антигендік арнайылығы ұдайы құбылып тұруынан оларға организмнің иммундық шыдамдылығы пайда болуына байланысты дамиды.

Қан жасушаларының сүйек кемігінде болатын, жетілмеген жас (бластық) түрлері шеткері қанға шығады. Шеткері қанда лейкоциттердің бластық түрлерінің неғүрлым көп болуы тез дамитын, жіті лейкоздардың белгісі болады. Сондықтан тез дамитын миелобластық лейкоздың аз нақтыланған түрлерінде шеткері қанда миелобластар көптеп кездеседі, жетілген эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер азайып кетеді. Бөлшектелген ядролы нейтрофильдер азаяды. Миелобластар мен бөлшектелген ядролы нейтрофильдердің арасындағы аралық жасушалар (промиелоциттер, миелоциттер, метамиелоциттер және таяқша ядролы нейтрофилдер) бірен-саран немесе мүлде болмауы мүмкін. Бұндай жағдайды лейкемиялық үңгір (грек. hiatus leukaemicus) дейді.

Сонымен, жіті миелобластық лейкоз кезінде сүйек кемігінде лейкоциттердің жас бластық түрлерінің жетіліп кемелденуі қатты тежелген және олардың шеткері қанға көптеп түсуі байқалады (-сурет).

Жіті промиелоциттік лейкоз кезінде лейкоздық бластық жасушалардың цитоплазмасында көптеген түйіршіктер кездеседі және хромосомалардың ауытқулары байқалады. ЖМЛ-дың бұл түрінде қатерлі жасушаларға айналған промиелоциттердің цитоплазмасындағы түйіршіктерден антикоагулянттар босап шығуына байланысты қан кетулер тым ерте пайда болады.

ЖМЛ-дың миело-монобластық және монобластық түрлерінде бластық жасушалардың цитоплазмасында лизосомалар көбейіп кетеді.

Жіті миелобластық лейкоздың барлық түрлерінде клиникалық көріністер бірдей болады. Олар науқастың тез шаршағыштығымен, қатты арып кетуімен, тіндерге қан құйылулармен, қанағыштыққа бейімділікпен және жиі жұқпалармен ушығуларымен көрінеді.

ЖМЛ-дың барлық түрлері сепсиске дейінгі және сепсистік делінетін екі сатыда өтеді. Сепсиске дейінгі сатысы лейкоздық жасушалардың организм иммунитетін тежегенге дейін байқалады. Сепсистік сатысы иммунитет тежелгеннен кейін дамиды. Осының нәтижесінде иммуноглобулиндердің аз түзілуінен қатерлі жасушаға айналмаған лейкоциттердің қимылдық әрекеттері, бактерия жойғы және жасуша ішілік қорыту қабілеттері төмендейді. Қан өндіретін тінде қалыпты миело- және эритропоез тежелуінен анемия, тромбоцитопения, кахексия, тері мен жүйкелердің бұзылыстары дамиды, қабыну ошағы, қызба т.с.с. әйгіленімдер пайда болады.

Жіті лимфобластық лейкоз (ЖЛЛ) адам дамуының ерте кезеңдерінде Т- немесе В-лимфоциттерінің дамуы мен өсіп-өнуінің қадағалануы бұзылыстары нәтижесінде пайда болады. Осыдан лимфобластар қатерлі өспелік қасиет қабылдап, олардың жетілу және нақтылану тетіктері тежеледі. Жетілмеген лимфобластар кемелденген лимфоциттерге дейін нақтыланбайды. Бұл лейкоздың 70%-нда В-лимфоциттерінің аналық жасушасы түрлес лимфобластар болады. Бұл бластық жасушаларда жас В-жасушаларының CD19 антигені мен иммундық глобулиндердің гендері дерттік өзгерістерге ұшырайды.

Қалған жағдайларда жіті лимфобластық лейкоздың дамуы Т-лимфобластармен байланысты болады. Оны лимфобластық лейкоздың Т-жасушалы түрі дейді. Т-лимфобластарында олардың антигендері мен рецептор-ларының гендері мутацияға ұшырайды.

Жіті лимфобластық лейкоз кезінде шеткері қанда атипиялық лимфобластар басым болады. Оларда пероксидаза және хлорацетатэстераза ферменттері болмайды ( -сурет). Қатерлі өспе қасиеттерін қабылдаған лимфобластар және дерттік өзгерістерге ұшыраған лимфоциттер шеткері қанға түседі және теріде және басқа ағзаларда лимфоциттік сіңбелер қалыптасады. Осыдан лимфалық түйіндер мен бауырдың көлемі қатты ұлғаяды. Бұндай сіңбелер ОЖЖ-де де қалыптасуы ықтимал.

ЖЛЛ жіті және жітілеу түрлерде өтуі мүмкін. Сүйек кемігінде қатерлі қасиет қабылдаған Т-лимфоциттерінің құрылуына байланысты дамыған ЖЛЛ кезінде лейкоздық жасушаның өсіп-өнуі өте тез қарқынды болады. Содан сепсиске дейінгі кезеңнің ұзақтығы қысқарып, сепсистік кезең тез арада дамиды және адамның өліміне әкеледі. Оған қарағанда В-лимфоциттерінің қатерлі қасиет қабылдауынан дамыған ЖЛЛ кезінде сепсиске дейінгі және сепсистік кезеңдері ұзағырақ болады. В-лимфобластық лейкоз дұрыс емшараларын қолданғанда жеңілірек өтеді.