Пемфигоид (пемфигоид-penphigoid)

Бұл топқа аурулар күлбіреуікше сияқты тері және кілегей қабықтар беттеріне күлбіреуік бөрткендер шығуымен сипатталатын аурулар жатады, бірақ бұл кезде эпителийде акантолиздену үрдісі орын алмайды. Сондықтан, бұл аурулар тобын акантолиздемейтін күлбіреуікше (неакантолитическая пузырчатка) немесе пемфигоид деп атайды және құрамына төмендегі аурулар кіреді:

1) Левер буллезді пемфигоидты немесе нағыз акантолиздемейтін күлбіреуікше (Н.Д.Шеклаков бойынша, 19 ) – буллезный пемфигоид Левера (собственно неакантолитическая пузырчатка по Н.Д.Шеклакову);

2) Кілегей-синехиальды атрофиялаушы буллезді дерматит немесе Лорд-Жакоб тыртықтаушы пемфигоиды немесе көз күлбіреуікшесі – слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, ( рубцующий пемфигоид Лорда-Жакоба или пузырчатка глаз);

3) Тез ауыз кілегей қабығының қатерсіз акантолиздемейтін күлбіреуікшесі (Б.М.Пашков 1959 ж. ұсынған) – доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки полости рта (по Б.М.Пашкову), біраз авторлар оны токсико-аллергиялық реакция деп санайды. Жоғарыда танысқан пемфигоидтың барлық түрінде күлбіреуік бөрткендер эпителий астында қабыну үрдісі нәтижесінде пайда болады, жақпа-таңбаларда акантолизденген клеткалар анықталмайды, Никльский симптомы теріс болады. Кейде перифокальды эпителий астылық сыдырылу симптомы оң болуы мүмкін. Бұл аурулар тобы көбінесе жасы ұлғайған адамдар арасында (50-60 жастан кейін) кездеседі, адам организмі аса көп зардап шекпейді және аурудың барысы аса қатерсіз болады.

Буллезді пемфигоид (pemphigoid bullosa). Көбінесе теріні және көптеген кілегей қабықтарды (мұрын, ауыз, өңеш, тыныс жолдары), ал сирек жағдайларда тек кілегей қабықтарды ғана жарақаттайды. Ауру 10-15% жағдайда ауыз кілегей қабығының жарақаттануынан басталады, күлбіреуік бөрткендер қатты және жұмсақ таңдай шекарасында, ұртта жиірек орналасады. Кейде қызылиектің де жарақаттануы мүмкін, оның бетіндегі жабынды эпителий жеңіл сыдырылып, дәнекер тін қабаты ашық-қызыл түстеніп, оңай қанағыш болады. Бұл кезде Никольский симптомы оң болады, бірақ акантолизденген клеткалар анықталмайды. Аздап қызарып-ісінген тері немесе кілегей қабық аймағында қабығы қалың, ішін сарысулы немесе геморрагиялы сұйық кернеген, ені 0,5-2,0 см күлбіреуік бөрткендер пайда болады және біраз уақыт (бірнеше сағаттан 1-2 тәулікке дейін) жарылмай сақталады. Жарылуға ұшыраған бөрткендер орнында тез арада тыртықтанбай жазылатын эрозия ошақтары дамиды. Кейіннен сол аймақта немесе басқа жерлерде күлбіреуік бөрткендер қайта шығып отыруы мүмкін.

Аурудың ағымы ұзарып, бірнеше айдан бірнеше жылға дейін созылуы мүмкін, өз бетімен жазылып кету жағдайлары да кездеседі.

Патологиялық гистологиясы. Эпителий қабаты астында күлбіреуік бөрткендер анықталады. Нағыз кілегей қабық қабатында домбығу және қабынбалық инфильтраттар байқалады, қан тамырлары кеңейген, кейде эритроциттердің сыртқа шығуы орын алады.

Буллезді пемфигоидты кәдімгі тұрпайы күлбіреуікшіден, Дюринг дерматитінен, аллергиялық қабынулардан ажырата білу керек.

Емі. Емдеу шараларын жүргізер алдында науқас организмінде созылмалы инфекция көзінің бар-жоқтығын анықтап алған жөн. Соңғы уақытта ауруды емдеу үшін кортикостероидты препараттар кең қолданыс табуда (преднизолон тәулігіне 20-30 мг тағайындалады). Сонымен қатар қажет болса антибиотиктер, безгекке қарсы дәрілерді (делагил, плаквенил), витаминдер жиынтығын (көбінесе геронтовит) тағайындайды. Иммундық жүйенің қызметін реттейтін дәрілерді де (иммунал, имудон, ) ұсынған артық болмайды. Ауыз ішіндегі эрозияларды ертеден таныс үлгіні қолданып емдейді.

Тыртықтаушы пемфигоид (pemphigoid cicatricans) немесе көз күлбіреуікшесі көз кілегей қабығын, көбінесе конъюктиваны, сирек жағдайды теріні жарақаттайды. Бір ерекшелігі – ұсақ көлемді күлбіреуік бөрткендер шығып, жазылған кезде олардың орнында тыртықтар, атрофиялы, дәнекерлі ошақтар пайда болады. Мұның өзі көз саңылауының тарылуына немесе жабылуына, көздің көрмей қалуына, көз алмасының қозғалмалығының жойылуына әкеп соғуы мүмкін.

Емі. Емдеу шараларын көз дәрігерімен кеңесе отырып жүргізеді және буллезді пемфигоидты емдеуге қажет дәрілерді тағайындайды.

Қатерсіз акантолиздемейтін тек ауыз кілегейлі қабығының күлбіреуікшесі. Осы ауруды алғаш рет Б.М.Пашков пен Н.Д.Шеклаков (1959 ж.) сипаттап жазған. Бұл кезде күлбіреуік бөрткендер ұзақ жылдар бойы тек ауыз кілегей қабығына ғана шығып отырады, басқа кілегей қабықтар мен тері ешқашан жарақаттанбайды.

Ауыздағы клиникалық көрінісі буллезді пемфигоидтқа ұқсас келеді. Аздап қызарған, кейде өзгермеген кілегей қабық бетіне ұсақтау келген күлбіоеуік бөрткендер (диаметрі 0,3-1,0 см) шығады және эпителий астында орналасады, акантолиздену үрдісі болмайды; бір науқаста күлбіреуіктер толассыз шығып, күлбіреуіктен дамыған эрозиялар жазылып жатса, екінші науқаста бірнеше күннен бірнеше аптаға созылған ремиссия кезеңінен кейін шығып жатады. Пайда болған эрозиялар ауырып, мазалап, сөйлеуге және ас қабылдауға кедергі болады, бірде тез жазылып кетеді, кейбір кездерде жазылуы ұзаққа созылады. Көптеген авторлар ауыздың қатерсіз күлбіреуікшесі кезінде эрозиялар тыртықтанбай жазылады деген көзқарасты сақтайды. Көптеген науқастарды бақылаудың нәтижесінде М.С.Ребрик (1974) осы ауруды төрт түрге бөлді: 1) шектелген түрі; 2) орныққан түрі; 3) жайылған түрі; 4) тыртықтанатын түрі. Шектелген түрінде (локализованная форма) ауыз кілегей қабығына шығатын күлбіреуіктер саны аса көп емес, бірлі-жарымды ғана, ал орныққан түрінде (фиксированная форма) күлбіреуіктер бір шыққан аймаққа қайта шыға береді, жайылған түрінде (распространенная форма) біруақытта күлбіреуіктер көп болып шығады, олар жарылғаннан кейін ауыз іші эрозиялы аймаққа айналады. Аурудың тыртықтанатын түрінде (рубцующаяся форма) эрозиялар тыртықтанып жазылады және осының нәтижесінде кейбір аймақтағы кілегей қабық өзінің қозғалмалық қасиетін жоғалтады, ал кейбір аймақта қалыңдап, тығызданып, созылғыштық қасиетінен айырлады, ауыздың ашылуы шектеледі.

Терапиялық стоматология кафедрасына кеңес алуға жіберілген аурулардың ішінде жоғарыда аталған ауру түрлерінің бәрі де кездесті. Олардың ішінде аурудың тыртықтанатын түріне ерекше тоқталығу тура келеді. Себебі, аурудың бұл түрі көбіне 50-55 жастағы әйелдер арасында кездесті (5 адам), ұзақтығы 5-7 жылға созылған. Екі әйелде күлбіреуік бөрткендер жұтқыншақтың және өңештің кілегей қабығына шығып тұрған, тыртықтанып жазылуы нәтижесінде өңештің жоғарғы бөлігі тарылып, қою ас қабылдау қиындаған (ренгенконтрастылы барий ботқасын жұту арқылы анықталды). Екі әйелде күлбіреуіктер жоғарғы жақ ауыспалы қатпарына эрозиялардың шығып, тыртықтана жазылуы нәтижесінде екі жақ сүйір тістерінен екінші үлкен азу тістер аймағына дейін ерін үзбесіне (уздечка) ұқсас тығыздау және қалыңдау бірнеше тартпалар пайда болып, ауыспалы қатпар қозғалмалығын жоғалтқан.

Бір әйелдің күлбіреуік бөрткендер жоғарғы жақ ауыспалы қатпарына және екі ұртына шығуы нәтижесінде пайда борлған тыртықтар ауыздың кең ашылуына мүмкіндік бермей, мимикалық еттердің созылуына кедергі болуы нәтижесінде күлгін кездегі бет пішіні маска киіп алып күлгендей көрініс берді.

Ауыздың қатерсіз күлбіреуікшесін тұрпайы күлбіреуікшіден, көптүрлі жалқықты қызармадан, қызыл жалпақ теміреткінің буллезді түрінен, дәріден дамыған буллезді қабынулардан, екіншілік мерез папулаларынан (беттері эрозияланған), қантамыр-күлбіреуік синдромынан (пузырно-сосудистый синдром) ажырата білу керек. Аурудың диагнозын дұрыс нақтылау үшін міндетті түрде цитологиялық зерттеу қортындысына сүйену керек.

Емі. Жалпылай емдеу үшін антигистаминдік дәрілер, кортикостероидтар (преднизолон 25-30 мг), витаминдер жиынтығын, иммундық жүйе қызметін реттейтін дәрілер тағайындайды. Жергілікті емі ауыз кілегей қабығындағы эрозиялы-жаралы ошақтарды емдеу қағидасына сай жүргізіледі және қабынуға қарсы міндетті түрде кортикостероидты жақпалар пайдаланылады. Қажет болса кортикостероидты препараттарды жарақат ошақтарының төңірегінен немесе астына енгізуге болады (біздің тәжрибемізде ондай жағдайлар болды және жақсы нәтиже берді).

Аурудың тыртықтанатын түрінде тыртықтануға кедергі болатын немесе тыртықтардың сорылуын қамтамасыз ететін дәрілер (аплак, алоэ, лидаза, коллагеназа, 3% апилак жақпасы) қолданған жөн.