Ауыз кілегей қабығының дерматоздар кезіндегі өзгерістері

Көптеген дерматоздардың алғашқы белгілері ауыз кілегей қабығында білінеді. Сондықтан ауыз кілегей қабығы мен тері қатар жарақаттанған жағдайда аурудың диагнозын дәрігер-дерматологпен кеңесе отырып нақтылаған және емдеген тиімді болады.

Ауыз кілегей қабығы мен еріндер жиегі қызыл жалпақ теміреткі, қызыл жегі, акантолиздеуші және акантолиздемеуші күлбіреуікше, терінің герпеске ұқсас қабынуы кезінде жиі жарақаттанады.

Қызыл жалпақ теміреткі (қжт)

Қызыл жалпақ теміреткі (красный плоский лишай – Lichen ruber planus) – тері мен кілегей қабықты аймақтардың бетіне мүйізгектенетін папулалы бөрткендердің шығуымен сипатталатын созылмалы қабынбалы ауру. Ауыз кілегей қабығы ауруларының ішінде қызыл жалпақ теміреткі жиі кездеседі және 50-75% құрайды.

Тері мен ауыз кілегей қабығының қатар жарақаттануы Е.И.Абрамованың (1975) байқауынша 25% жағдайда кездеседі. Қызыл жалпақ теміреткі кезінде тыныс ағзаларының, тік ішектің, конъюнктиваның, өңештің, асқазанның, несеп жолдарының кілегей қабықтары да жарақаттануы мүмкін.

Бұл аурумен көбінесе жастары 30-60 арасындағы әйел адамдар ауырады. Соңғы кездері бірен-саран жағдайда ауру 20 жастан кейін ер адамдар арасында да кездесіп жүр.

Аурудың себебі әлі анықталмаған. Соңғы кезде ұсынылған нейрогендік, вирустық, тұқым қуалаушылық және токсико-аллергиялық теориялар әлі толық дәлелдене қойған жоқ.

Біраз авторлар (О.Ф.Рабинович, Л.М.Ханухова, Б.В.Пинегин, 2000) ауруды аутоаллергиялық аурулар қатарына жатқызады және оның дамуында Т-клеткаларға аутоантиген жеткізуші және қабыну туындататын цитокиндер құрушы Лангерганс клеткалары үлкен рөл атқарады деп санайды.

Қызыл жалпақ теміреткі асқазан-ішек жолы, бауыр және ұйқы безі аурулары бар адамдарда жиірек кездеседі. Аурудың ауыр ағымды түрі сусамыр (қант диабеті) және гипертония ауруы қатар дамыған науқастарда жиі анықталады және Гриншпан синдромы деп аталады.

Аурудың дамуында жергілікті ықпалдардың да (әртүрлі зақымдар, сапасыз және әртүрлі материалдардан жасалған протездер, гальванизм жағдайы, дисбактериоз, созылмалы қабыну ошақтары) маңызды рөл атқаратынын атап өту керек.

Қызыл жалпақ теміреткінің ағымы. Көпшілік жағдайда ауру аса білінбей басталады, бірлі-жарымды папулалар шығып, біртіндеп көбейіп, ауыз кілегей қабығының біраз аймағына жайылады. Бұл кезде ауру кездейсоқ анықталуы мүмкін (дәрігер-стоматологқа басқа шағымдармен келгенде немесе науқастың өзі байқауы). Созылмалы үрдіс табанды түрде ұзақ дамиды, ауық-ауық өршіп тұрады. Сирек жағдайда ҚЖТ жедел басталады және жалқықтана-қызарған, эрозиялы-жаралы түрлерінде қатты ауыру сезімі мазалап, сөйлеу және ас қабылдау қиынға соғады.

Қызыл жалпақ теміреткі кезінде патологиялық үрдіс үдеп қана қоймай, кейде өз бетімен кері дамуы мүмкін, қабыну үрдісі басылып, папулезді бөртпелер жойылып кетеді.

Кейбір жағдайларда эрозиялар мен жаралардың жазылуы нәтижесінде нәзік және жұқа атрофиялаушы тыртықтар қалады.

Клиникалық көрінісі. Қызыл жалпақ теміреткі кезіндегі негізгі бөрткен-беті мүйізгектенген, диаметрі 0,2-3 мм домалақ пішінді немесе полигоналды (көпбұрышты) папула.

Тері бетіндегі папулалар күлгін немесе көкшіл-қызыл түсті, беттері жазық және балауызға ұқсас жылтыр. Ал ауыз кілегей қабығында беті шамадан тыс мүйізгектенудің және үйкеліске ұшыраудың нәтижесінде папулалар ақшыл-сұр немесе ақ түске ие болады және өзгермеген кілегей қабық бетінде анық көрінеді.

Жиі орын алатын клиникалық ерекшеліктері негізінде қазіргі кезде ауыз кілегей қабығында және еріндер жиегінде кездесетін аурудың алты түрін ажыратады: әдетті, жалқықтана-қызарған, эрозиялы-жаралы, буллезді, гиперкератозды және атипиялы. Дәрігер-стоматологқа көрінуге келетін науқастарда көбіне үш түрі (әдетті, жалқықтана қызарған және эрозиялы-жаралы) кездеседі.

Әдетті немесе қарапайым түрі (типичная или простая форма) жиірек кездеседі. Ұсақ маржан түстес папулалар жеке немесе тізіле топтасып, әртүрлі өрнектер (шілтер торына, сақинаға, бұтаға, жапырақ өзектеріне, қар ұшқынына ұқсас) құрып, өзгермеген кілегей қабық бетінде аздап көтеріңкі орналасады және кедір-будырлы рельеф береді.

Қызыл жалпақ теміреткі бөрткендері көбінде азу тістер тұсындағы екі ұрттың кілегей қабығында (сурет) ауыспалы қатпарларға жайыла орналасады. Тілдің үстінде және бүйір беттерінде орналасқан папулалар біріге отырып, әртүрлі көлемді (0,5-2 см дейін) ақшыл-сұр түсті лейкоплакия табақшасына (бляшкаға-тоғаға) ұқсас құрылымдар жасай орналасады. Бұл аймақтарда тіл бүртіктері толық атрофиялануға ұшырап жойылады немесе жартылай атрофияланып, аласарыт кетеді (сурет). Папулалар тек еріндер жиегінде сирек жағдайда орналасады және олар біріге келе ақшыл-сұр түсті жолақтар немесе жұлдызшылар пішініне ие болады. Еріндер жиегінде және кілегей қабығында орналасқан қызыл жалпақ теміреткі ошағы аймағында көп жағдайда еріннің гландулярлы қабынуы дамиды. Қызыл иек, таңдай, ауыз түбі сирек жарақаттанады. Аурудың бұл түрінде ауыру сезімі аса мазаламайды, науқастар көбіне жарақат ошағындағы ысып-күю, құрғау, тырысу, сезімдеріне және кедір-бұдырлық білінетініне шағымданады. Көп жағдайда субъективтік белгілер болмағандықтан, шағымдармен дәрігер-стоматологқа басқа келгенде кездейсоқ анықталады.

Ауыз ішінде және еріндер жиегінде қызыл жалпақ теміреткі бөрткендері симметриялы орналасады.

Тері бетіндегі папулалардың көлемі үлкендеу ( диаметрі 2-5 мм), пішінді полигоналды, көбіне білектермен тізелер, қарын және арқа терісінде орналасады.

Папулалар көкшіл-қызыл түсті, алғашқы кезде беттері тегіс, жүре келе ақшыл-сұр түсті қабыршақтармен жабылып, балауызға ұқсап жылтырай бастайды. Олар кейде жеке-жеке, ал көпшілік жағдайда топтаса орналасады және аздап қышып, ысып-күйіп мазалауы мүкін.

ҚЖТ-нің әдетті түрінің диагнозын нақтылау үшін ауру анамнезін мұқият сұрастырып, жарақат ошағын жақсылап қарап тексеру керек, қажет болса 2-4 есе үлкейтіп (лупаның көмегімен) көруге болады. Папулалар бетін қалақшамен қырған кезде алынбайды, иодты-калий ертіндісімен (Люголь ертіндісі) боялмайды, аймақтық лимфа түйіндері ұлғаймайды.

Ультракүлгін сәуле жібергенде (люминесценттік диагностика) жарақат ошағы ақ-көгілдір жарық береді.

Аурудың бұл түрін жазық лейкоплакиядан, Фордайс гранулаларынан (денешіктерінен), екіншілік мерез папулаларынан, жедел жалған жарғақты кандидоздан, созылмалы қызыл жегіден, кейде Боуэн ауруынан ажырата білу керек.

Жазық лейкоплакия кезінде жарақат ошағы көбіне біреу ғана және үлкендеу көлемді, белгілі пішінсіз болады. Кілегей қабық бетінен аса көтеріңкі орналаспайды, беті жазық, жиегі тегіс емес. Көбінесе зақымдаушы ықпал әсер ететін аймақта, ауыздың алдыңғы бөлігінде жиірек орналасады.

Фордайс гранулалары тары дәніне ұқсас шашырай эпителий қабаты астында, кілегей қабықтың рельефін өзгертпей, екі ұрттың артқы бөлігінде, үлкен азу тістер тұсында және сыртында орналасқан ұсақ май бездері.

Екіншілік мерез папулаларының көлемдері үлкендеу, тығыздау консистенциялы, домалақ пішінді, төңірегі қызыл қабыну жолағымен қоршалған. Беттерінің ақшыл-сұр түсі эпителийдің мүйізгектенуі нәтижесінде емес, өліеттенуі нәтижесінде пайда болған. Аймақтық лимфа түйіндері ұлғайған, серологиялық реакциялар (Вассерман және шөгу реакциялары) оң болады.

Ауыздың жалғанжарғақты кандидозы кезінде ақ түсті ірімшікке ұқсас қақ оңай алынады, кілегей қабықта қызарып ісіну байқалады. Алынған қақта көп мөлшерде саңырауқұлақтар анықталады.

Қызыл жегі кезінде де гиперкератоздану ошағы тұтас, қан аймақ, жолақ, доға, жұлдыз пішінді болуы мүмкін, инфильтратты негізде орналасады, орталық бөлігі атрофиялануға ұшырайды.

Боуэн ауруы кезінде ақ-сұр түсті ошақ пайда болады, беті тегіс емес барқыт түктеріне ұқсас келеді, төңірегінде ашық-қызыл түсті қабыну ошағы байқалады. Цитологиялық зерттеу кезінде атипиялық клеткалар анықталады.

Гиперкератозды түрі (гиперкерототическая форма). Аурудың бұл түрі сирегірек кездеседі, көбінесе ауыз күтімі нашар, кілегей қабығы толассыз тітіркендіргіштер әсеріне (ащы, қышқыл тағамдар, ішімдік, шылым шегу) ұшырайтын адамдарда байқалады. Бұл кезде папулалар бетіндегі эпителий қабатының шамадан тыс мүйізгектенуіне байланысты кілегей қабық бетінен көтеріңкі орналасқан, жиектері анық ақ немесе ақшыл-сұр түсті табақшаға ұқсас тығыздау консистенциялы құрылым анықталады және төңірегінде жеке папулалар тобы да кездеседі. ҚЖТ-нің гиперкератозды түрі екі ұрттың және тілдің кілегей қабығында жиірек орын алады. Тілдің үстінде жеке-жеке орналасқан папулалар кепкен әк немесе фарфор тамшыларына ұқсас келеді. Гиперкератозды түрін лейкоплакияның веррукозды түрінен ажырата біду керек.

Жалқықтана - қызарған түрінде (экссудативно-гиперемическая форма) папулалар орналасқан кілегей қабық аймағында қабыну үрдісі байқалады. Сондықтан науқас ауыз ішінің белгілі бір аймағында ыстық және қышқыл, тәтті, тұзды тағамдар қабылдаған кезде ауыру сезімі мазалайтынына шағымданады. Қарап тексергенде, шағым жасалған аймақта кілегей қабық қызарып, ісінгені байқалады, папулалар көтеріңкі болудың орнына домбыққан кілегей қабыққа бата орналасқандықтан, кейде оларды анықтау қиынға соғады. Жарақат ошағын Люголь ертіндісімен бояғаннан кейін анық көріне бастайды. Эпителий қабатының бүтіндігі бұзылмайды және аймақтық лимфа түіндері ұлғаймайды. Кейбір жағдайларда аурудың жалқықтана-қызарған түрі саңырауқұлақ инфекциясы әсерінен дамуы мүмкін. Сараптамалы диагнозын қызыл жегі ауруымен, ауыздың жедел атрофиялаушы кандидозымен және Боуэн аурумен жүргізеді.

Жедел атрофиялаушы ауыз кандидозы кезінде кілегей қабық қатты қызарады және құрғақ болады, ысып-күйіп, ашып ауырады, беті аз да болса ірімшікке ұқсас, қырғанда алынатын қақпен жабылады. Қақтың құрамында көп мөлшерде ашытқыға ұқсас саңырауқұлақтар кездеседі.

Эрозиялы-жаралы түрі (эрозивно-язвенная форма) аурудың ең ауыр түрі. Бұл түрі өз бетімен, кейде әдетті және жалқықтана қызарған түрлерінің асқынуы ретінде дамуы мүмкін. Бұл кезде қызарып-ісінген кілегей қабықта эрозиялы және жаралы ошақтар пайда болады, бірақ олардың төңірегінде папулалар өрнегі сақталады. (сурет). Эрозия мен жаралар белгілі пішінсіз, шикі ет түстес болады, көлемдері 1-3см, беттері оңай алынатын ақшыл-сары түсті өліетті-фибринді қақпен жабылады және оны алуға әрекет жасаған кезде жарақат ошағы оңай қанайды. Эрозиялы-жаралы ошақтар біреу, кейде бірнешеу болады және қатты ашып ауырып мазалайды. Мұндай эрозиялар мен жаралар кейд тез жазылып, қышқыл, тәтті тағамдар, тыңайтқыштар қолдану нәтижесінде ерте піскен қызыл түсті жас көкөністер мен жемістер (қызанақ, құлпынай) қабылдаған кезде қайтадан пайда болады.

Кейбір эрозиялар мен жаралар ұзақ уақыт жазылмаған кезде қатерлі ісікке де ауысуы мүмкін (1-5% жағдайда).

Буллезді түрі (буллезная форма) сирек кездеседі. Папулалы бөрткендер шыққан аймақта диаметрлері 1-10 мм көпіршік немесе күлбірек бөрткендер пайда болып, тез жарылып, эрозияға айналады. Қуысты элементтердің ішінде сарысулы немесе геморрагиялы (қанды) сұйық болады, кілегей қабықта сақталу уақыты бірнеше сағаттан екі тәулікке дейін. Пайда болған эрозиялар тез жазылады. Аурудың буллезді түрінің ағымы әртүрлі болады, күлбірек бөрткендер бірнеше айдай шығып тұруы мүмкін, кейде папулалы бөрткендермен қатар, кейде олар шыққанға дейін немесе олар шыққаннан кейін пайда болады.

Кейде папулалар орналасқан аймақта ұсақ сілекей бездері де қабынуға ұшырап, шығарушы түтіктері бітуі нәтижесінде ұсақ ретенциялық кисталар дамиды. Біраз уақыттан кейін олар жарылып, эрозиялы ошаққа айналады. Көпшілік жағдайда бұл кисталарды ҚЖТ кезіндегі буллезді бөртпелер деп қабылдауға болады.

Аурудың диагнозын дұрыс нақтылау үшін эрозиялы-жаралы және буллезді түрлерін бір-бірінен, зақымдану эрозияларынан, күлбіреуікшіден, ауыздың дәрілерден қабынуынан, лейкоплакия мен қызыл жегінің эрозиялы-жаралы түрлерінен, қайталамалы герпестен ажырата білу керек.

ҚЖТ-нің сипатталған түрлерін жеке ауру деп санамай, осы аурудың әртүрлі даму сатылары деп те қарастыруға болады. Себебі, аталған түрлері бір-біріне жиі ауысып тұрады. Тиімді емдеу жүргізілмеген жағдайда ауыз кілегей қабығындағы қызыл жалпақ теміреткі ошақтары қатерлі ісікке ауысуы мүмкін. Бұл жағдай көбінесе жасы ұдғайған адамдарда аурудың эрозиялы-жаралы және гиперкератозды түрінде 15-30% жағдайда орын алады. Қатерлі ісікке ауысудың алғашқы белгілері – жарақат ошағының астында және жиегінде тығыздану белгілерінің пайда болуы, мүйізгектену үрдісінің күшеюі, ұзақ жазылмаған эрозия және жара беттерінде вегетациялы құрылымдардың пайда болуы. Аурудың аталған түрлері факультативті обыралды ауруларға жатады, олардың қатерлі ісікке ауысуына ықпал ететін көптеген факторларды атауға болады: олар әртүрлі ағзалардың созылмалы аурулары, ауырлаған тұқымқуалаушылық, ауыздың дұрыс күтілмеуі, кілегей қабықты жарақаттаушы факторлар, гальванизм, дисбактериоз, шылым мен ішімдіктің, ащы-қышқыл тағамдардың әсері, емдік мақсатта тіндерді күйдіретін дәрілерді қолдану және б.

Патологиялық гистологиясы. Аурудың әдетті түрінде эпителий де гипер- және паракератоздану, акантоз ( сурет) байқалады. Кейде түйіршікті (дәнді) қабатта құрылады. Нағыз кілегей қабықты жоғарғы бүртікті қабатында жайыла орналасқан қабыну инфильтраты (көбіне лимфциттер мен плазмоциттерден тұратын) және клеткалардың базальды жарғақтан эпителий қабатына шығуы (экзоцитоз) байқалады. Ал жалқықтана-қызарған түрінде дәнекер тінде қан тамырларының кеңеюі әсерінен гиперемиялану (қызару) және домбығу анықталады.

Эрозиялы-жаралы түрінде гипер- және паракератоздану үрдісі мен қатар эпителийдің бүтіндігінің бұзылуы, эрозия мен жараға тән ақаулар, дәнекер тінде қан құйылу ошақтары орын алады. Буллезді түрінде эпителий астындағы дәнекер тінде аумақты домбығумен қатар көпіршік немесе күлбірек бөрткендерге тән қуысты ошақтар кездеседі, олардың астын ала домалақклеткалы инфильтраттар орналасады.

Емі. Қызыл жалпақ теміреткімен ауырған науқасқа толық клиникалық зерттеу жүргізілуікерек, жүйке жүйесінің, асқазан-ішек жолының жағдайына жете көңіл бөлініп, қан қысымының, қандағы глюкозаның деңгейі анықталу керек. Анықталған ауру болса, арнаулы мамн да емдеу шараларын жүргізгені тиімді болады.

Дәрігер-стоматолог емдеуді ауыз ішін сауықтырудан бастайды, жарақаттаушы себептерді жойып, әртүрлі металқұрамды ортопедиялық конструкциялардың болмауын қамтамасыз етеді. Алмалы-салмалы протездер түссіз пластмассадан жасалып, амальгамадан қойылған пломбылар басқа пломбылармен (цементтен, композиттен қойылған) ауыстырылады. Шылым шегуді, ішімдік, ащы-қышқыл тағамдарды қабылдауды тоқтатып, ауыз гигиенасын үнемі сақтау туралы кеңес беріледі.

Қызыл жалпақ теміреткінің әдетті, гиперкератозды, жалқықтана-қызарған түрлерін жергілікті емдеудің үлгілері ұқсас. Дегенмен жалқықтана-қызарған түрінде ауыру сезімін, қабынуды тоқтататын дәрілерді қолданған да тиімді болады. Ауызды булау және шайқау үшін қайнатылған немесе бұқтырылған емдік шөптердің тұнбаларын (шалфейдің, түймедақ гүлінің) пайдаланған тиімді.

Жарақат ошақтарына бастырма қою үшін А және Е витаминдерінің майлы ертінділерін немесе осы витаминдер құрамды препараттарды (аевит, аеколь, эвитол) пайдаланады. Ретинол эпителий тінінің белсенділігін арттырып, шамадан тыс мүйізгектенуін тежейді. Ал Е витамині тіндердегі зат алмасуға қатынасып, тотықсыздану үрдісін тежейді.

Жалқықтана-қызарған түрінде жарақат ошағының астына никотин қышқылының 1 мл 1% ертіндісін 1-2% новокаин немесе тримекаин ертіндісімен қоса күнара енгізген дұрыс болады. Емдеу курсы 10-15 инъекциядан тұрады. Егер инъекцияны көтере алмаса оны іштей (0,05-0,1 г күніне 3 рет ас қабылдаған соң) тағайындайды. Жарақат ошағының астынажетісіне 2-3 рет новокаиннен (тримекаиннен) блокада жасап, қабынуға қарсы кортикостероидты жақпалардан бастырма қоюға болады.

Аурудың эрозиялы-жаралы және буллезді түрлерінде жарақат ошағын ауырсыздандыратын, антисептикалық және жазылу үрдісін жеделдететін дәрілермен өңдейді (мүмкіндігіне қарай 2-3 рет).

Антисептикалық өңдеу жүргізу үшін сутегінің асқын тотығының 0,5% калий перманганатының 0,05%, фурацилиннің 0,02%, мирамистиннің, гексетидиннің 0,01% ертінділерін пайдаланады. Эрозия мен жара беттерінде өліетті тінді немесе фибринді қақтар болса, ферменттердің көмегімен (трипсин, химотрипсин, ируксол, коллагеназа) ыдыратып барып, алып тастайды. Жергілікті емдеуді эрозиялы және жаралы аймақтың жазылуын жеделдететін дәрілерден (10% метилурацил жақпасы, 5% актовегин, 1% дибунол, 3% апилак, камистад-гель, А және Е витаминдерінің майлы ертінділері) 10-15 минөтке бастырма қоюмен аяқтайды.

Эрозия және жара ошақтары ұзақ уақыт жазылмаған жағдайда гидрокортизон суспензиясын, преднизолон немесе дексаметазон ертіндісін 0,5-1,0 мл үш күнде бір рет жаралы ошақ астына енгізуге болады, емдеу курсы 5-7 инъекциядан тұрады. Кейбір жағдайда осы мақсатта делагилдің 5% ертіндісін 1,0-1,5 мл 3-4 күнде бір рет енгізуге болады, барлығы 6-8 инъекция. Бұл дәрілерді енгізгенде қатты ауыру сезімі туындайтындықтан алдын-ала (10-15 минөт бұрын) жарақат ошағын аппликациялық немесе инъекциялық әдістермен (новокаиннің 2%, тримекаиннің 2% ертінділерімен) уақытша жансыздандырып алған өте тиімді.

Ұзақ уақыт жазылмаған эрозиялар мен жаралар көп жағдайда ауыз кандидозымен асқынатын болғандықтан, ажарақат ошағын саңырауқұлаққа қарсы дәрілермен өңдеуді және оларды (нистатин, леворин, орунгал, низорал, ламизил, канестен) іштей тағайындауды да ұмытпау керек.

Қызыл жалпақ темреткінің барлық түрінде жалпылай емді орталық жүйке жүйесін тыныштандыратын дәрілер (шүйгіншөп, сығындылары немесе тұнбалары, транквилизаторлар), антигистаминдік дәрілер (бірінші шығарылымды: супрастин, пипольфен-0,025 г, димедрол-0,05 г, тавегил-0,00, г, екінші және үшінші шығарылымды: фенкарол-0,025 г, терфенадил-0,06 г, кларитин, алсет және б.) тағайындаудан бастайды. Антигистаминдік дәрілерді күніне 1-3 рет , 15-20 күндей қабылдау керек.

Сонымен қатар витаминдер жиынтығын, әлдендіретін, иммундық жүйе қызметін реттейтін дәрілерді де қолдану керек.

Эрозиялардың жазылуын жеделдететін, эпителийдің аса мүйізгектенуін тежейтін дәрілер ретінде витамин А және провитаминді препараттар пайдаланылады. Ретинол ацетатын (3,44% майлы ертіндісі) күніне 7-10 тамшыдан 3 рет бір ай шамасында іштей қабылдау қажет.

Бета-каротин А витаминінің көзі және антиоксиданттық қасиеті болғандықтан бір түймедағында 6 мг бета-каротин (провитамин А) бар Ветарон-Т тағайындайды. Оны күніне бір рет астан кейін бір айға жуық қабылдайды. Тигазон, Фенора сияқты дәрілерді (тәуліктік мөлшері 75 мг) бір айдай қабылдаған кезде жақсы нәтиже байқалады.

Эрозиялар мен жаралардың жазылуын үшін биогендік белсенді заттарды (солкосерил, алой сығындысы, биосед, шыныға ұқсас дене, хонсурид) тері астына немесе бұлшық етке екке тиімді болады. Осы мақсатта метацил, метилурацил, пентоксил және апилакты іштей тағайындауға да болады.

Қызыл жалпақ темреткінің эрозиялы-жаралы түрінде жиі-жиі өршу үрдістері қайталанса, кортикостероидты препараттарды белгілі бір жүйемен іштей тағайындауға да болады: преднизолон-25-30 мг, гидрокортизон-50-60 мг, он күн қатарынан қабылдағаннан кейін, әрбір 5 күнде 5 мг-ға азайта отырып, 2,5 мг түсіріп, осы мөлшерін бір ай қабылдап, емдеу курсын аяқтайды. Кортикостероидтермен емдеу курсын жүргізген кезде олардың организмге теріс әсерлері болуы мүмкіндігін ескере отырып, ауық-ауық қандағы глюкоза мөлшерін, қан қысымының деңгейін анықтап, кальций, калий препараттарын, витаминдер жиынтығын тағайындап, тұзды тағамдарды шектеу қажет.

Кортикостероидтарды қолдануға қарсы көрсетілімдер болған жағдайда гипосенсибилизациялаушы емді гистоглобинмен жүргізуге болады, аптасына 2 рет 2 мл тері астына енгізеді, емдеу курсы 8-10 инъекциядан тұрады (екі ай үзіліспен бірнеше емдеу курсын жүргізеді).

Қызыл жалпақ теміреткі кезінде физиотерапиялық әдістерден ультракүлгін сәулемен, лазер сәулесімен ультрадыбыспен емдеу, криодеструкциялау әдістерін қолдануға болады.

Жүргізілген емдеу шараларына қарамай, эрозиялы-жаралы және гиперкератозды ошақтар ұзақ уақыт жазылмаған жағдайда хирургиялық әдістерді (жарақат ошағын кесіп алу, лазерхирургиялық, криохирургиялық әдістерді) қолданып емдеуге болады.

Емдеу шараларын жүргізер алдында жарақат ошағына алынған материалды гистологиялық және цитологиялық зерттеуден өткізу керек.

қазҰМУ-дың терапиялық стоматология кафедрасында қызыл жалпақ теміреткімен ауырған науқастарды емдеуде біраз тәжрибе жинақталған. Оларға тиімді және кешенді емдеу курсын жылына 2-3 рет жүргізген жағдайда жақсы нәтиже алуға болады. Осында ем жүргізілген 19 адамның (15 әйел, 4 ер адам) 18-де соңғы жыл ішінже бірден-бір аурудың қайталануы орын алған жоқ.

Қызыл жалпақ теміреткінің әрбір түрімен ауырған науқас диспансерлік бақылауда болуы керек. Аурудың әдетті, гиперкератозды және жалқықтана-қызарған түрінде жылына 2 рет, ал эрозиялы-жаралы және буллезді түрлерінде жылына 4 рет дәрігер-стоматологқа көрініп тұруы керек. Сонымен қатар қажет болса басқа мамандардың (дерматолог, эндокринолог, терапевт, онколог) кеңесін алып тұрған да артық болмайды.

Күлбіреуікше

Күлбіреуікше (пузырчатка-pemphigus) немесе күлбіреуікше, акантолиздеуші күлбіреуікше – (истинная или акантолитичекая пузырчатка) ағымы өте ауыр, эпидермистің мальпигиев, ал ауыз кілегей қабығының тікенекті қабатының клеткаларының акантолизденуге ұшырауынан қабыну үрдісінсіз көлемдері әртүрлі (0,5 см-5,0 см дейін) күлбіреуік бөрткендердің пайда болуымен және олардың жарылуы нәтижесінде эрозиялы ошақтардың дамуымен сипатталатын буллезді дерматоз. Күлбіреуікшімен көбінесе жасы 35-тен асқан адамдар ауырады және ерлер мен әйелдер арасында қатар кездеседі, балаларда сирек кездеседі.

Аурудың этиологиясы әлі анықталмаған. Ертеректе ұсынылған микробты теория мен организмде су және тұз алмасуы бұзылуы туралы теориялар дәлелденбеген. Қазіргі кезде көбірек дәлелін таба бастаған – вирустық және аутоиммундық теориялар.

Науқастардың қанында тікенекті қабаттың клеткааралық заттың тектес айналымда жүрген JgGтипті антиденелердің анықталуы аурудың аутоиммундық механзмін көрсетеді.

Аурудың вирустық теориясының да маңызын атап өтуге болады. Оның дамуының барлық кезеңдерінде белгілі бір типті вирус бөлінбегенімен және аурудың экспериментальды түрін ұсақ жануарларда (тышқандар мен егеуқұйрықтарда, қояндарда) жұқтыру әдісімен туындата алмағанмен, вирустардың науқас организмінде аутоиммундық үрдістерді дамыту үлкен рөлі бар.

ҚазҰМУ-дың терапиялық стоматология кафедрасына консультация алуға келіп, кейін цитологиялық зерттеулердің нәтижесінде ауруына «Күлбіреуікше» деп диагноз қойылған науқастардың ауру анамнезін мұқият жинаған кезде олардың көбінде (осы ауру нақтыланған 15 адамның 12-де) созылмалы герпестік инфекция (ерін герпесі және ауыздың қайталанба герпестік қабынуы) болғаны және олар ұзақ жылдар (7-12 жылға дейін) тиімді емдеу шараларын ала алмай зардап шеккені анықталды.

Шеклаков Н.Д. (1980) ұсынған жүйе бойынша аурудың 4 клиникалық түрін ажыратады: қарапайым немесе тұрпайы (вульгарная), вегетациялаушы (вегетирующая), жапыраққа ұқсас (листовидная) және қайызды немесе эритемалы (себорейная или эритематозная) күлбіреуікше. Осылардың ішінде жиі кездесетін және дәрігер-стоматологтардың санасында болатын түрі – тұрпайы күлбіреуікше. Себебі, ол ауыз кілегей қабығын жиі жарақаттайды. Көпшілік жағдайда патологиялық үрдіс ауыз ішінде басталып, теріге және басқа да кілегей қабықтарға ауысады. Бұл үрдіс теріден басталған жағдайдың өзінде де, ауыз кілегей қабығы міндетті түрде жарақаттануға ұшырайды.

Клиникалық көрінісі. Тұрпай күлбіреуікше (pemphigus vulgaris) кезінде ауыз кілегей қабығы жиі жарақаттанады және ұзақ уақыт (бірнеше айдан 1-2 жылға дейін) аурудың бірден-бір белгісі болуы мүмкін. Көрер көзге өзгермеген ауыз кілегей қабығына қабығы жұқа және болбыр, көлемі әртүрлі эпителий ішінде құрылған бір немесе екі-үш күлбіреуік бөрткен шығып, көп кешікпей жарылып, аса терең емес эрозиялы ошаққа айналады. Эрозия бетіндегі күлбіреуік қабығы ақшыл-сұр түсті өлі-етті қаққа айналады немесе сыдырылып түсіп, эрозия жиектерінде эпителий үзіктері ретінде сақталады. ( сурет). Егерэпителий үзігін стоматологиялық қысқашпен ықсып алып тартса, біраз жерге дейін эпителий қабаты сыдырылады. Осылай сыдырылу белгісін «Никольский симптомы» және бұл симптомды алудың бірінші варианты. ( сурет). Никольский симптомының екінші варианты – егер жақын орналасқан екі күлбіреуік арасындағы аймақты доғал аспаппен үйкелесе, эпителий қабаты сыдырыла бастайды және эрозия пайда болады. Ал үшінші варианты – алыс аймақтағы тері бетін үйкелеген кезде беткі эпителий қабаты сыдырылады немесе күлбіреуік бөрткен пайда болады.

Ауыз ішінде күлбіреуік бөрткендер жиі үйкеліске ұшырайтын аймақта (ұртта, көбінесе үлкен азу тістер сыртында, таңдайда, еріндерде, ауыз түбінде, жұтқыншақта) пайда болады. Кейде ауызда тұрпайы күлбіреуікше күлбіреуік бөрткенсіз де дамуы мүмкін. Алғашқыда жарақат ошағында жабынды эпителий күңгірттеніп, ошақтың орта бөлігінде көлемі тез үлкейетін шағын эрозия ошағы пайда болады ( сурет). Сүртіп байқағанда бетіндегі өліеттенген эпителий жұқа жарғақ түрінде жеңіл сыдырылады және оның жұмыртқаның ішкі жұқа қабығына ұқсатуға болады. Эрозиялы ошақтарда алғашқы кезде тез жазылғанымен, кейін ұзақ жазылуы ұзаққа созылады, кейде екіншілік инфекцияның (кокктардың, саңырауқұлақтардың, фузобактериалардың) әсерінен қабыну үрдісі қосылып, ауыздан ұнамсыз иіс шығады.

Күлбіреуікше ауруы кезінде күлбіреуік бөрткендер көбінесе көп өзгермеген, кейде шамалы ғана қызарған көбірек үйкеліске ұшырайтын аймақтағы (қарын, арқаның жауырын тұсы, қолтық, шап терілері) тері бетінде орналасады. Бірнеше сағаттан кейін күлбіреуіктердің қабықтары созылып, жұқарады және алмұртқа ұқсап салбырап барып жарыладаы. Осыдан пайда болған эрозия ошақтары сарысулы немесе қанды қабықшалармен жабылады. Тері бетіндегі эрозиялар да қатты ашып ауырып, мазалауы мүмкін. Кейде күлбіреуік бөрткендердің ішіндегі сұйығы екіншілік инфекция әсерінен іріңді жалқыққа айналып, пликтеналар пайда болады.

Ауыз кілегей қабығы және терімен қатар аурудың алғашқы сатысында басқа аймақтағы кілегей қабықтар да (жұтқыншақ, өңеш, асқазан, ішек жолы) жарақаттанады. Көпшілік жағдайда ішкі ағзалар да жарақатқа ұшырайды, орталық және шеткейлік жүйке жүйелерінде де өзгерістер байқалуы мүмкін.

Күлбіреуікше бірде созылмалы, бірде жеделдеу, кейде жедел ағымды болады. Кортикокостероидты дәрілерді пайдаланып емдей бастағанға дейін аурудың ұзақтығы 2 айдан 2 жылға дейін созылып, көбінесе өліммен аяқталатын. Сирек жағдайларда ғана акантолиздеуші күлбіреуікшенің ағымы емдеу шараларынсыз қатерсіз бағытқа бет бұратын.

Күлбіреуікшенің ағымы толқынға ұқсас, өршу кезеңдері бірде өз бетімен, кейде емдеу нәтижесінде ремиссиялану (беті қайта) кезеңдерімен ауысып тұрады.

Акантолиздеуші күлбіреуікшенің дамуының үш кезеңін ажыратады: 1) бастапқы кезеңі (начальная фаза), науқастың жалпы жағдайы өзгермейді, бөрткендер саны аз, эрозия ошақтары тез жазылады, Никольский симптомы кейде теріс немесе әлсіз дәрежеде оң болуы мүмкін, жақпа-таңбалардағы эпителий клеткаларының 30% акантолизденуге ұшыраған. Бұл кезеңнің ұзақтығы әр науқастарда әртүрлі болады, 2-3 айдан 6-7 айға, кейде 1-2 жылға дейін созылуы мүмкін (біз кездестірген жағдайлар). Кейде күлбіреуік бөрткендердің алғаш конъюктиваға немесе ерін жиектеріне шығуына байланысты аурудың диагнозы дұрыс нақтыланбайды, «конъюктиваның немесе ерін қабынуы» деген диагнозбен науқас ұзақ және нәтижесіз емделеді. Мұның өзі аурудың алғашқы кезеңінің біраз уақытқа ұзаруына әкеліп соғады. 2) өршу кезеңі; науқастың жалпы жағдайы өзгеріп, дене қызуы да аздап көтерілуі мүмкін, ауыз кілегей қабығын шыққан көптеген күлбіреуік бөрткендер жарылып, ауыз іші «жалаңаш эрозиялы» аймаққа айналады, ас қабылдау және сөйлеу қиындайды. Еріндер жиегіне шыққан күлбіреуіктерден дамыған эрозиялар беттері сарысулы немесе қанды-сарысулы қабықшалармен жабылады. Екіншілік инфекциямен асқынбаған жағдайда аймақтық лимфа түйіндері ұлғаймайды. Бұл кезеңде Никольский симптомы барлық жағдайда оң болады және жақпа-таңбаларда акантолизденуге ұшыраған клеткалар саны басым болады; 3) эрозиялы ошақтардың біртіндеп эпителизациялану (жазылу) кезеңі; аурудың беті қайтып, эрозиялы ошақтар тыртықтанбай жазыла бастайды, Никольский симптомы теріс, акантолизденген клеткалардың саны аз немесе анықталмауы мүмкін. Кілегей қабықтың аздап домбығуы, түсінің көкшілденуі және күңгірттігі бірнеше аптадай сақталуы мүмкін. Ауыр сезімі көп мазаламайды, сілекей бөлінуі қалыпқа келе бастайды.

Вегетациялаушы күлбіреуікше (pemphigus vegetationes) кезінде ұзақ жазылмаған эрозия ошақтарында беттері ашылған дәнекер тін бүртіктері шамадан тыс өсіп, грануляциялық тіннен тұратын өсікті құрылымдар (вегетациялар) пайда болады. Олар оңай жарақаттанады және қанағыш келеді, екіншілік инфекция әсерінен тез ыдырауға ұшырап, ауызда ұнамсыз иіс туындатады. Науқас ас қабылдай алмай және сөйлей алмай қатты қиналады.

Себореялы немесе қайызды күлбіреуікше (pemphigus) ауыз ішінде тұрпайы күлбіреуікшеге ұқсас болады, ал тері бетінде (көбінесе бас терісі жарақаттанады) майлы себореяға (майлы қайызға) ұқсас және майлы қабықшалар көптеп пайда болады. Жапыраққа ұқсас күлбіреуікше (pemphigus soliata) кезінде ауыз кілегей қабығы өте сирек жарақаттанады.

Патологиялық гистологиясы. Морфологиялық өзгерістер жабынды эпителийдің тікенекті қабатында акантолиздену үрдісімен сипатталады, клеткааралық заттар мен клетааралық көпіршелердің еріп кетуі нәтижесінде, клеткалар байланысы үзіліп, араларында сұйыққа толы саңылаулар пайда болып, біртіндеп үлкен қуыстарға немесе күлбіреуікке айналады. Күлбіреуіктер мен эрозиялардың табаны акантолизденген клеткалардан тұрады.

Күлбіреуікшенің диагнозы аурудың клиникалық көрінісін сараптау, Никольский симптомының оң болу, цитологиялық зерттеулердің, тікелей жүргізілген иммунофлюоресценциялау реакциясының нәтижелеріне сүйену негізінде қойылады.

Цитологиялық зерттеу. Тұрпайы күлбіреуікше кезінде эрозия бетінен алынған жақпа-таңбада немесе табанына алынған қырмада деструкциялық өзгеріске ұшыраған эпителий клеткалары анықталады. Алғаш рет бұл клеткаларды Тцанк (1947 ж) сипаттаған және «акантолизденген күлбіреуікше клеткалары» деп атаған. Акантолизденген клеткаларға төмендегідей морфологиялық ерекшеліктер тән: олардың көлемі тікенекті қабаттың қалыпты клеткаларының көлемінен кішірек, пішіндері домалақ, ядросы клетканың ¹/₃-²/₃ бөлігін алып жатады және бортпылдақтау келеді, ішінде 1-6 жарықтау нулеолары бар; цитоплазмасы қос қабатты (ішкі ядро төңірегіндегі қабат ашықтау боялған, ал шеткі қабат – қою-көк түсті). Бұл клеткаларға, олардың ядроларына әртүрлі көлемділік және боялушылық тән. Сонымен қатар көпядролы алып клеткалар – «монстрлар» да кездеседі.

Себореялы күлбіреуікше кезінде акантолизденген клеткалар аз мөлшерде кездеседі және олар сопақ пішінді немесе үшбұрышқа ұқсас болады.

Сараптамалы диагностикасы. Аурудың диагнозын дұрыс нақтылау үшін күлбіреуікшені акантолиздемейтін күлбіреуікшіден (буллезді пемфигоидтан), көптүрлі жалқықты қызармадан, ауыздың дәріден буллезді қабынуынан қызыл жалпақ теміреткінің буллезді түрінен, терінің герпеске ұқсас қабынуынан (Дюринг дерматиті), күлбіреуікті эпидермализден ажырата білу керек.

Буллезді пемфигоид көбінесе 60-тан асқан адамдар арасында кездеседі, ағымы қатерсіз, күлбіреуік бөрткендер эпителий астында орналасады, қабығы қалың келеді, Никольский симптомы теріс, акантолизденген клеткалар жақпа-таңбада анықталмайды.

Ауыздың дәріден буллезді қабынуы кезінде де күлбіреуік бөрткен эпителий астында орналасады, дәріні қабылдауды тоқтатқаннан кейін аурудың беті тез қайтып, эрозия ошағы тез жазыла бастайды.

Қызыл жалпақ темріеткінің буллезді түрінде күлбіреуік бөрткен немесе ол жарылғаннан кейін пайда болған эрозия төңірегінде папулалар тобын анықтауға болады, акантолиздену үрдісі болмайды.

Терінің герпеске ұқсас қабынуы кезінде (Дюринг дерматиті) күлбіреуік бөрткендер алдымен теріге шығады, ауыз кілегей қабығы ешқашан жеке жарақаттанбайды, күлбіреуік бөрткендер эпителий астында орналасады, ішіндегі сұйықта эозинофилдер көптеп кездеседі, акантолиздену үрдісі орын алмайды, науқастың иодқа жоғары сезімталдығы анықталады.

Күлбіреуікше эпидермолиздену – тұқым қуалайтын ауру – алғашқы белгілері бала кезде басталып, 12-15 жасқа қарай патологиялық үрдіс белең алады, күлбіреуік бөрткендер эпителий астында орналасады, акантолиздену үрдісінсіз пайда болады.

Емі. Акантолиздеуші күлбіреуікшемен ауыратын науқастарды дәрігер-дерматологтар емдейді. Кешенді емнің құрамына кортикостероидтарды, цитостатиктерді енгізіп, қалыптасқан үлгімен жүргізеді.

Бұл аурудың барысы соңғы уақытқа дейін өте ауыр болатын. Кортикостероидтарды қолданып емдеу қалыптасқанға дейін науқастар бірнеше аптадан немесе бірнеше айдан кейін қайтыс болатын. Қазіргі кезде пайдаланылып жүрген кортикостероидтар: преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметозон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт), цитостатиктер (метотрексат, колхицин) науқастар өмірін біраз жылға ұзартуға мүмкіндік береді.

Кортикостероидтармен емдеу уақыты ұзақ және толассыз болатындықтан, олардан туындайтын кері әсерлерді (қан қысымының көтерілуі, сүйек тінінің кеуектенуі, зәрде глюкоза мөлшерінің жоғарылауы, қан тамырларында тромбалар құрылуы) де естен шығармау керек. Мұндай асқынулар болмауы үшін тағамдарда ас тұзының мөлшерін азайтады, сұйық, майлы және көмірсулы тағамдарды шектейді. Іштей қабылдауға құрамында калий бар дәрілер (калий орататы, хлорлы калий, панангин), кальций препраттарын, тиреокальцитонин, кальцитрин, остеогенон, аскорбин қышқылын, витаминдер жиынтығын тағайындайды.

Жергілікті емі. Ауыз гигиенасын дұрыс сақтауға үйрету, антисептиктерді, ауырусыздандырушы, микробтарға қарсы дәрілерді, кортикостероидты жақпаларды қолданып, эрозия ошақтарының екіншілік инфекциямен асқынбауын, тезірек жазылуын қамтамасыз ететін емдеу шараларын жүргізеді. Саңырауқұлақтарға қарсы дәрілерді қолдануды да ұмытпау керек.