Шегрен синдромы

Шегрен синдромы, құрғақ синдром (синдром Шегрена, сухой синдром, синдром Гужеро-Шегрена, синдром Съегрена, sindromum Siegren) – біртіндеп дамитын ревматоидты аутоиммунды ауру. Алғаш рет Vourgerot (1925), кейінірек Siеgren (1933) клиникалық белгілерін сипаттап жазған.

Осы уақытқа дейін аурудың себебі туралы бірыңғай көзқарас жоқ. Патогенезінде инфекциялы-аллергиялық механизмдер, эндокриндік бұзылыстар, «А» витамині алмасуы бұзылуына байланысты тұқым қуалаушылық бейімділігі орын алады деген болжамдар бар. Аурудың себебі вирустар; Эпштейн-Барр вирусымен жарақаттанған науқастарда асқыну ретінде дамиды деген көзқарастар да бар. Шегрен синдромы бар науқастарда гипергаммаглобулинемия, қан сарысуында антинуклеарлық факторлар және преципитациялаушы антиденелердің байқалуы аурудың аутоиммундық табығатын жоққа шығармайды.

Шегрен синдромы кезінде сыртқы бездердің (экзокринные железы) жүйелі жарақаттануы, сілекей, жас бездеріеің, тер, май және кілегей қабық бездерінің қызметтерінің бұзылуы орын алады.

Клиникалық көрінісі. Аурудың алғашқы кезінде сілекейдің мөлшері азайып, тұтқырлығы жоғарылайды. Кейінірек ауыз кілегей қабығында өзгерістер дамиды: тілдің бүртіктері семіп, тілдің түсі қып-қызыл болады, құрғайды және ысып-күйіп мазалайды. Сонымен қатар афрофиялық өзгерістер жоғарғы тыныс жолдарында да байқалуы мүмкін; мұрынның, кеңіредектің құрғақ қабынуы байқалады және иіс сезу бұзылады. Ас қорыту жолында асқазанның ахилиялы қабынуы, жыныс жолдарында шүртенің және қынаптың құрғақ қабынулары дамиды. Науқастардың көбінде шаштың құрғақтығы және үзілгіштігі (сынғыштығы), шықшыт сілекей бездерінің қайталанбалы қабынуы байқалады.

Науқастардың шағымы патологиялық үрдістің ауырлығына байланысты: алғашында ауыздың құрғап, ас қабылдағанда ашып ауыратынына, екі езуде тіліктердің пайда болуына, көздің құрғақтығына, жас бөлінбей, көзі жарықтан қорқатынына, кейінірек терінің және басқа ағзаларының құрғақтығына шағымданады. Тері беті әртүрлі бөрткендер шығуға бейім тұрады, науқастардың ¹/₃ бөлігінде буындардың созылмалы қабынуы орын алады. Біраз науқастарда пневмосклероз, шеткілік және үштік нервтер невралгиясы байқалуы мүмкін.

Қарап тексергенде, сілекейдің аз бөлінуі немесе бөлінбеуімен қатар, жоғарыда айтылған өзгерістер, шықтыт безінің бір жақты немесе екі жақты, басқа бездердің ісікке ұқсас ұлғайғандығы анықталады.

Сілекей бөлінуінің тоқтауы кілегей қабықта әртүрлі қабынулардың дамуына (соның ішінде саңырауқұлақ әсерінен жиі қабынады) пародонт тіндерінің жарақаттануына, тістердің жедел дамитын тісжегі әсерінен көптеп бұзылуына жағдай туғызады.

Гистологиялық зерттеу кезінде кілегей қабықта ошақты инфильтраттану, ұсақ және ірі сілекей бездерінің сілекей бөлу белсенділігінің төмендегені анықталады. Сілекей бездерінде лимфоциттерден, плазмалық клеткалардан тұратын инфильтрат ошақтары, дәнекер тіннің пролиферациялануы байқалады.

Дененің жүйелі қурғауына байланысты Шегрен синдромының диагнозын нақтылау қиынға түспейді. Бірақ оны ауыз сілекей бездерінің вирустық және басқа қабынулары кезіндегі, сілекей шығаратын түтіктер бөгде заттармен бітеліп қалған жағдайдағы, әртүрлі дәрілер қабылдаған кезде (көбіне гипертонияға қарсы), коллагенозды аурулар кезінде (жүйелі қызыл жегі, склеродермия, ревматизм) орын алатын ксеростолиядан (ауыздың құрғақтығынан) ажырата білу керек.

Аурудың диагнозын нақтылау үшін науқасқа терең зерттеулер жүргізу қажет. Шегрен синдромы бар науқастардың қанында нормо- немесе гипохромды анемия, кейде лейкопения, протеиндер мен гаммаглобулиндердің (көбіне JgM, JgG, JgA) мөлшері көбейгені, эритероциттердің шөгу жылдамдығының жеделдегені (60-70 мм/сағ) анықталады.

Емі. Шегрен синдромымен ауру адамды дәрігер-ревмотолог емдеуге тиіс. Көбіне қабынуға қарсы, жалпылай реактивтілікті көтеретін, иммундық жүйенің қызметін реттейтін дәрілер, кортикостероидтар тағайындалады. Сілекей бөлінуін жылдамдататын дәрілердің, А, Е, В тобындағы витаминдердің маңыздылығын да ұмытпау керек.

Дәрігер-стоматолог ауыз ішін сауықтырып, пародонт қабынуларын және тісжегі мен оның асқынуларын емдеп, әртүрлі алдын-алу шараларын жүргізеді.