Бехчет синдромы

Бехчет синдромы – ауыздың, көздің кілегей қабығын, теріні, буындарды жарақаттайтын күрделі патологиялық үрдіс. Ең алғаш бұл ауруды 1937 ж. түрік дерматологы Бехчет (Behcet) сипаттап жазған, сондықтан соңғы уақытқа дейін «Бехчет синдромы» деп аталып келді.

Бехчет ауруы (Болезнь Бехчета – morbus Behcet) кезінде біржолы немесе біртіндеп ауыз, көз және тыныс ағзалары кілегей қабығына афталы бөрткендер шығады, көзде гипопион-ирит дамып, көру мүмкіндігі төмендейді. Сонымен қатар тері бетіне де түйінді эритемалар, іріңді және шиқанға ұқсас бөрткендер шығады, қан тамырлары қабынып, ірі буындар мен жүйке, жүйесі де жарақаттанады, дене қызуы көтеріледі.

Tourine (1941) ауыз кілегей қабығында, сыртқы жыныс (39°-40°С дейін) ағзалары аймағында, ті ішекте, кейде ішек жолында бірдей кездесетін афталы бөрткендері бар науқастарды сипаттап жазып, бұл ауруды «үлкен афтоз» деп атаған. Сондықтан да Бехчет синдромын кейде Турен үлкен афтозы деп те атайды.

Этиологиясы мен патогенезі. Бехчет синдромы (синдром Бехчета-syndromum Behcet) этиологиясы мен патогенезі әлі толық анықталмаған аурулар қаарына жатады. Көптеген авторлар аурудың патогенезінде аутоиммундық үрдістердің үлкен рөлі бар, ал кейбір авторлар полунуклеарлар қызметінің бұзылуы да маңызды орын алады деп дәлелдеуге тырысады. Соңғы жылдары Бехчет синдромы генетикалық бейімділік нәтижесінде дамиды деген көзқарас қалыптасты.

Клиникалық көрінісі. Ауру – ұзақ ағымды, қайталанбааралық уақыты (ремиссия) қысқа, көбінесе 20-30 жастағы адамдар арасында кездеседі (жынысына байланысты емес). Ауызға шыққан афталар Бехчет синдромының ең алғашқы белгілері болуы да мүмкін. Олар аса терең емес афталар, ал кейде кілегей қабықты терең бұза жарақаттайтын, деформациялаушы афталар да орын алуы мүмкін. Шыққан афталар саны әртүрлі болады (аурудың ауырлығына қарай). Бехчет синдромын Стивенс-Джонсон синдромынан, сепсистен, түйінді эритемадан, жүйелі қызыл жегіден ажырата білу керек.

Сыртқы жыныс ағзалар аймағында (әйел жыныс ағзасы ерініндері кілегей қабығында, терісінде, еркек жыныс мүшесі мен ұма терісінде) қатты ауыратын, асты тығыз инфильтраттанған афталы-жаралы бөрткендер шығады. Олар төңірегіндегі тіндерден көтеріңкі келеді, жаралар табаны сары-сұр түсті қақпен жабылады.

Әдеби мәліметтерге сүйенсек, Бехчет ауруымен сырқат адамдардың 70-85%-да көздердің жарақаттануы орын алады және ол аурудың алғашқы белгісі болуы мүмкін. Алдымен көзде жарыққа шыдамау (светобоязнь) белгісі (жарыққа қарап көзді аша алмау, көздің жасаурауы) байқалады осыдан кейін гипопион-ирит дамып, шыныға ұқсас денеде, көз түбінде қан құйылу ошақтары пайда болады. Әрбір қайталанба кезінде көздің көру қабілеті біртіндеп нашарлап, кейінірек көздің толық көру мүмкіндігі жойылады.

Тері бетіне қайталанбалы түйінді эритемалар, көптүрлі жалқықты қызармаға тән және іріңді бөрткендер шығады. Бехчет синдромы кезінде аз ғана жарақаттануға ұшыраған тері немесе кілегей қабықта «патергия» белгілері дамиды (инъекция жасалған теріде қабыну инфильтраты дамып, орта бөлігіндегі тіндер некроздануға ұшырайды).

Көптеген жағдайларда ауру буындардың, жұмсақ тіндердің ревматоидты жарақаттануымен, қан құйылуымен, ірі-ірі қан тамырларының (артериялар, веналар) қабынуымен, тромбылар құрылуымен асқынады. Афталы бөрткендер көмейдің, кеңірдектің, жұтқыншақтың, өңештің, ішектің кілегей қабығына жайылуы мүмкін, жас және сілекей бездері ісініп, ішкі ағзалар мен жүйке жүйесінде күрделі өзгерістер пайда болады. Осылардың нәтижесінде өлім жағдайы да болуы мүмкін.

Бехчет синдромы – жиі қайталанбалы, ағымы ұзақ ауру, әрбір қайталанба кезінде клиникалық белгілері күрделеніп отырады.

Гистологиялық зерттеу афталы бөрткеннің қалыптасу кезеңінде эпителий қабатына лифоциттер мен моноциттердің өтіп кеткенін анықтаған. Эпителийдің бүтіндігі бұзылып, төңірегінде нейтрофильдер, моноциттер, лимфоциттер шоғырланған эрозиялы ошақ пайда болады. Қан тамырларда қабыну белгілері, тарылтушы эндартериитке (облитерирующий эндартериит) тән өзгерістер анықталады.

Емі. Бехчет синдромын (ауруын) емдеу өте қиынға соғады. Гистаминге қарсы, уытсыздандырушы дәрілер тағайындайды. Хемотаксистік үрдістің күшеюіне байланысты цитостатик (клеткаларды тұрақтандырушы) колхицинді қолданып емдеуге болады.

Көпшілік жағдайда кортикостероидты препараттар, иммундық жүйе қызметін қалпына келтіретін дәрілер, антибиотиктер тағайындау жақсы нәтиже береді. Науқас организмін уытсыздандыруға да үлкен мән беріп, науқасты аурухана жағдайында емдеу керек.

Кейбір дәрігерлер вирусқа қарсы дәрілер қолданып, кешенді емдеу шараларын жүргізеді.

Дәрігер –стоматологтың негізгі міндеті: ауыз ішін сауықтыру, әртрлі дәрілерді қолданып, афталардың екіншілік инфекциямен асқынбай, тезірек жазылуын қамтамасыз ету, науқасқа ауыз гигиенасын сақтау ережелерін үйрету.