4. Эндемический зоб. Определение. Этиопатогенез, клиника,диагностика,лечение, профилактика

Эндемический зоб — заболевание в определенных географических зонах с геохимической недостаточностью йода в почве, воде и пищевых продуктах, выражающееся в преимущественном поражении щитовидной железы(диффузное увеличение ЩЖ) с наклонностью к ее гипофункции, вплоть до развития кретинизма.

Встречается в популяции более чем у 5% детей младшего и старшего школьного возраста.

Минимальная потребность организма подростка в йоде — 30 мкг в сутки, что обеспечивает нормальный синтез Т3 и Т4. У здоровых людей потребность в йоде

составляет 120-300 мкг в сутки, экскреция йода с мочой — 100-200 мкг в сутки. При потреблении йода в количестве ниже 100 мкг в сутки возникает увеличение щитовидной железы — зоб.

Этиопатогенез

Причины-дефицит йода в окружающей среде, экологические загрязнения местности(техногенное загрязнение окружающей среды), ухудшение радиационной обстановки(авария на ЧАЭС), различные промышленные и с/х экопатогены, микроэлементарный дисбаланс(чаще всего недостаток меди, кобальта, фтора, цинка, селена). Наибольшая частота эндемического зоба у подростков по сравнению с повышенными требованиями к уровню тиреоидного гормоногенеза в этом возрасте, что обусловлено следующими причинами:

-повышенной потребностью организма в тиреоидных гормонах в период бурного роста и полового созревания

-особенностями йодного обмена в этом возрасте: усилением поглощения йода ЩЖ, повышением выделения йода с мочой, снижением концентрации йода в плазме в силу перечисленных причин, что приводит к относительной йодной недостаточности даже при нормальном поступлении йода извне, тем более при дефиците йода в окружающей среде.

Патогенез-хронический дефицит йода обуславливает затруднения образования тиреоидных гормонов. В процессе адаптации организма у недостаточному поступлению йода происходит увеличение массы ЩЖ (компенсаторная гиперплазия). Недостаточная выработка тироксина стимулирует секрецию ТТГ, который является мощным стимулирующим фактором и приводит к росту объема и массы ЩЖ. В Начале эта реакция носит компенсаторный характер и не сопровождается развитием зоба. Переключение синтеза гормонов ЩЖ с Т4 на более активный Т3 позволяет организму поддерживать клиническое эутиреоидное состояние. Вусловиях дефицита йода доказано ускоренное превращение Т4 в Т3, что также повышает активность гормонов ЩЖ.

Клиника

У подростков эндемический зоб чаще протекает с эутирозом, реже — с клиникой скрытого гипотироза.

Жалоб обычно нет. Лишь при явном зобе (III степени и выше) бывает чувство давления в области шеи, косметические ее дефекты, мешающие носить одежду. В определённых положениях тела у пациента могут возникать кашель, набухание шейных вен. Реже бывает охриплость голоса, осиплость и даже афония, возможна дисфагия. Появляется зябкость. Часто бывают нарушения памяти, слуха.

Клиника зависит от размеров зоба, симптомов его компрессионного воздействия на ткани и степени гипотироза. Общий симптом эндемического зоба— увеличение размеров щитовидной железы, при этом соответствия ее размеров с функцией нет. Загрудинные зобы всегда имеют узлы, которые можно прощупать при глотательных движениях. Над ними часто выслушивается «шум волчка». Широкое притупление над рукояткой

грудины подозрительно на загрудинный зоб.

Скелет — непропорциональный. Больные низкорослые, чаще—90-110 см. Движения их неуклюжи, ходят они «вразвалочку». Больные часто косноязычны и тугоухи. Может быть даже глухонемота, которая обязана задержкой развития нервных центров, недостаточностью развития внутреннего уха. Лицо их одутловатое, бледное,морщинистое, что придает подросткам старческое выражение. Экзофтальма не бывает. Череп может быть как небольших размеров, так и ненормально великим, с низким, скошенным лбом.

Шея короткая и толстая, губы толстые. Выражение лица тупое. У них часто —седловидный нос. Нередки аденоиды. Кожа сухая, серовато-желтая, утолщена, особенно в области голеней. Часто имеется пупочная грыжа. Волосы грубые, но не ломкие. Вообще эндемические кретины лысеют редко, но рост волос слабый. Наружная треть бровей часто выпадает (симптом Леви-Хертога). Наблюдаются общая вялость, зябкость, запоры,

брадикардия. Мышцы у эндемических кретинов развиты плохо, в тяжелых случаях они не могут ходить, а только ползают, что объясняется и недостаточностью координации

В миокарде могут наблюдаться дегенеративные изменения, что сопровождается болевыми ощущениями, брадикардией и реже — тахикардией, усилением верхушечного толчка, сердечными шумами. Большой загрудинный зоб может вызвать застой в малом круге кровообращения. Если эндемический зоб возникает с детства, то преобладают нарушения нервно-психического развития с выраженной умственной неполноценностью в пубертатном периоде (эндемический кретинизм). Явная гипофункция щитовидной железы дает четкую картину гипотироза. Характерно интеллектуальное недоразвитие

различной степени—до идиотии. Даже начальная степень гипотироза отражается на умственной активности и интеллектуальной эффективности индивида.

Волос в подмышках и на лобке у них вообще может не быть. Гениталии развиты слабо. У девушек могут отсутствовать ареолы молочных желез. У них нередки нарушения менструального цикла. Половая активность у эндемических кретинов снижена или может вообще отсутствовать. В отдельных случаях сохраняется способность к зачатию. Могут быть выкидыши и мертворождение. Дети у них родятся обычно слабыми, с признаками врожденной недостаточности щитовидной железы. При эндемическом зобе может страдать функция паращитовидных желёз, что может проявляться симптомами хронической гипокальциемии.

Диагностика.

Основывается на подробно собранном анамнезе(проживаниие в эндемической местности, наличие зоба у родственников), объективных методик исследования. Типичны семейные случаи болезни, поэтому в диагностике заболевания помогает внешний вид родителей больного подростка.

Основной обмен у большинства подростков с эндемическим зобом нормальный. При гипофункции щитовидной железы могут быть в крови эозинофилия, нейтрофильный сдвиг влево, обнаруживаются клетки Тюрка, дегенеративные нейтрофилы и атипичные моноциты, анемия, ретикулоцитоз. УЗИ щитовидной железы выявляет не только зоб,

но и его локализацию, а также количество узлов, кисты, смещение органов шеи и средостения.

Иногда загрудинный зоб выявляется случайно на боковых флюорограммах при профилактических осмотрах.

Характерно снижение продукции Т3 и Т4 с гиперсекрецией ТТГ, однако уровень Т3 может быть и нормальным, и даже повышенным, так как для его синтеза требуется меньше йода. Именно при дефиците йода щитовидная железа секретирует преимущественно Т3. Снижение же Т4 стимулирует секрецию ТТГ. Характерно высокое поглощение щитовидной железой йода, что в эндемических местностях нередко на-

блюдается даже у здоровых лиц.

На радионуклидных (Тс99м)сканограммах выявляется выраженная неоднородность щитовидной железы с «горячими» и «холодными» узлами. Минимальный размер узла, который можно выявить на сканограмме, — не менее 1 см.

На ЭКГ может быть брадикардия (с учетом нормативов пульса у подростков!), признаки метаболических нарушений миокарда.

Наблюдается тенденция к гиперхолестеринемии.

У девушек часто выявляют гипоэстрогенемию, у юношей бывает олигоазооспермия.

Экскреция йода с мочой менее 25 мкг в сутки свидетельствует о тяжелом йодном дефиците, а в пределах от 25 до 50 мкг в сутки — об умеренном. Суточная экскреция йода с мочой менее 50 мкг в расчете на 1 г креатинина всегда говорит в пользу эндемического зоба.

Пример диагноза. Эндемический диффузный паренхиматозный зоб III степени. Легкий гипотироз. Задержка полового развития.

Лечение

Цель-предупредить развитие заболоеваний, ассоциированных с зобом, предупредить дальнейшее увеличение ЩЖ и узлообразование.

Показаны йодированная соль, морепродукты (морская капуста— ламинария), йодированный хлеб, но в разумных количествах и под постоянным контролем

эндокринолога во избежание передозировок йода и развития гипертироза или, напротив, усиления гипотироза.

При наличии эндемического зоба 1ой или 2ой степеней назначается прием препаратов йода в суточной дозе 200мкг курсом в 6 месяцев. В случае если через 6 месяцев отмечается значительное уменьшение или нормализация размеров ЩЖ, рекомендуется продолжить прием препаратов йода в профилактической дозе, с целью предотвращения рецидива зоба.

Если не произошло нормализации размеров ЩЖ на фоне приема препаратов йода, то показано применение гормонов ЩЖ(эутирокс,L-тироксин) в дозах 1,8-2,0 мкг/кг массы тела в сутки или их комбинации с 100-150мкг йода в день. Адекватная доза тироксина подбирается в соответствии с уровнем ТТГ(достижение уровня ТТГ в пределах 0,5-2мЕд/мл). После нормализации размеров ЩЖ,по данным УЗИ, проводимого каждые 6 месяцев, рекомендуется переход на длительный прием профилактических доз йода.

Профилактика

Должна иметь массовый характер и обеспечивать каждого жителя страны необходимым количеством йода. Применение йодированной поваренной соли является базовым способом ликвидировать йодный дефицит.

Для массовой профилактики ЙДЗ:

-соль используется практически всеми людьми примерно в одинаковом колическтве круглогодично

-соль-продукт дешевый, доступен всем слоям населения

-йодированную соль невозможно передозировать

Нормы йода ежедневного: дети грудного возраста-50мкг, дети от 2-6лет-90мкг, дети от 7 до 12 лет-120мкг, подростки от 12 лет и старше-150мкг, беременность и кормящие женщины-200мкг

Групповая йодная профилактика- осуществляется путем регулярного длительного приема медикаментозных препаратов, содержащих фиксированную физиологическую дозу йода

Индивидуальная йодная профилактика-профилактика у отдельных лиц путем длительного приема препаратов, содержащих физиологическую дозу йода.