I. Диетотерапия:

1. Этап - период адаптации (1 - 3 месяца) Расчет белков, жиров, углеводов и калоража проводится на долженствующий вес ребенка. Учащение приема пищи до 5-6 раз в день, физиологическое распределение суточного калоража.

2. Назначение субкалорийных диет: - при 1 степени ожирения - снижение суточного калоража на 10-20%; соотношение Б : Ж : У равно, как 1 : 0,9 : 3,5; - при II степени ожирения - снижение суточного калоража на 20-30%; соотношение Б : Ж : У равно, как 1: 0,7 : 2; - при III - IV степени ожирения - снижение суточного калоража на 40-50%; соотношение Б : Ж :У равно, как 1 : 0,6 : 1,6;

3. Назначение разгрузочных дней.

II. Повышение физической активности: ЛФК, плавание, туризм, занятие спортом. Физиолечение: массаж, души, минеральные ванны и др.

III. Медикаментозное лечение:

1. При вторичном ожирении назначается этиопатогенетическая терапия: а) устранение факторов, которые могут вызвать или поддержать патологический процесс в межуточном мозге (опухоли мозга) б) улучшение трофических процессов в клеточных структурах ЦНС и в первую очередь гипоталамуса - ноотропы, сосудистые препараты (кавинтон, стугерон, актовегин, троксевазин и др.); в) при наличии внутричерепной гипертензии - дегидратационная терапия (салуретики, сернокислая магнезия, уротропин, и др.); г) при наличии резидуальной церебральной патологии – рассасывающая терапия (биостимуляторы, лидаза и др.);

2. Лечение синдромов и осложнений: а) лечение ожирения - липотропные средства, препараты никотиновой кислоты, целлюлозы, метформин (сиофор, глюкофаж и др.); б) коррекция гормональных нарушений - лечение гипогонадизма у мальчиков хорионическим гонадотропином и препаратами тестостерона; у девочек с выраженными нарушением менструальной функцией проводится лечение эстроген-прогестиновыми препаратами; в) устранение вегетативных расстройств и неврозоподобных состояний - препараты валерианы, пустырника, транквилизаторы.

3. Санаторно-курортное лечение.

КОРОТКО!!!

Лечение: диетотерапия при 1-2 ст ограничение калорийности на 20-30%, 2-3 на 45-50%. В рационе ограничивают легкоусвояемые углевода и жиры, искл-т мучные, макаронные, кондитерские изделия, картофель. Для ребенка школы такая диета предусматривает 80-100г белка 60-70г жира и 200г углеводов и 1400-1500 ккал. Назначение жирорастворимые вит, и слабые мочегонные. ЛФК, двиг-й режим, водные процедуры. Санация очагов инф.

Профилактика

Сводится к организации рационального вскармливания и двигательного режима детей с самого раннего возраста

9. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология,патогенез,клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности.

Этиология

У детей раннего возраста-атрофия или гипоплазия коры надпочечников

У новорожденных и детей до 2 лет ХНН-при небольших кровоизлияниях в корковое вещество надпочечников.

70% случаев-аутоиммунная деструкция коры надпочечников, которая нередко сочетается с другими эндокринопатиями(аутоиммунный адреналит)

Редкая причина первичной ХНН-нечувствительность коры надпочечников к АКТГ(синдром рефрактерных надпочечников)

Вторичная и третичная ХНН-в результате первичного поражения гипофиза или гипоталамуса и недостаточности секреции.

Причиной вторичной ХНН м.б-травма черепа, инфекционные заболевания(туберкулез,сифилис,менингит), синдром “пустого”турецкого седла

Частая причина третичной ХНН-длительное применение подавляющих доз ГКС при лечении различных системных заболеваний, в результате разрушения ножки гипофиза(сдавление опухолью, нейрохирургическое вмешательство, травма)

Патогенез

Дефицит глюко-и минералокортикоидов приводит к нарушению практически всех обменов(углеводного,белкового,липидного,электролитного). Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипохлоремией,, гипогликемией и кетозом. Уменьшение объема циркулирующей плазмы ведет к нарастанию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического ацидоза, выраженной артериальной гипертензии, снижением сердечного выброса и клубочковой фильтрации(вплоть до анурии). При первичной ХНН дефицит кортизола приводит к гиперпродукции АКТГ гипофизом, что объясняет появление пигментации.

Клиника

Наиболее часто развиваются чрезвычайная слабость,утомляемость, похудание, тошнота, полная утрата аппетита, неустойчивый стул, никтурия, звон в ушах, головокружение («в глазах все плывет»), потемнение кожи. Отдых не приносит таким больным бодрости. У больных подростков эти симптомы гораздо более выражены.

Жалобы на боли в животе — достаточно типичный и частый симптом болезни. Вначале больные ощущают чувство тяжести в подложечной области, будто съели лишнее, затем появляется тошнота, интенсивность болей нарастает, они становятся разлитыми (по всему животу), схваткообразными, режущего характера. Боли могут быть такими интенсивными, что иногда заставляют больных подростков кричать. Живот при пальпации чаще болезненный, гипотоничный, впалый, иногда увеличивается печень. Нередко такие больные ошибочно попадают на операционный стол с диагнозом «острый живот», при этом нередко исход оперативных вмешательств — плачевный.

Часто выявляется тяга к соленому. У больных постепенно темнеет кожа, блондины могут превратиться в брюнетов. Оттенки пигментации —от желтоватой до цвета старой бронзы («бронзовая болезнь»), иногда такую кожу образно называют «цыганской» или «креольской». Подростки выглядят чрезмерно загорелыми. Кожа у них темнеет в основном на открытых местах и в местах трения кожи одеждой (под резинками от трусиков, под брючным ремнем, под бретельками, украшениями, например, — под кольцами, что некоторыми расценивается как «дурная примета»). Пигментируются также ареолы сосков, локти, колени, половые органы и область заднего прохода, ладонные

складки (как у африканцев), послеоперационные рубцы, ссадины и царапины. Кожа приобретает «грязный» вид. Попытки отмыть кажущуюся «грязь» приводят к еще большей пигментации («симптом грязных локтей, тыла пальцев рук, коленок»). что является грозным симптомом и требует срочной госпитализации больного в

эндокринное отделение. У больных на коже практически всегда можно обнаружить разные по площади участки полной депигментации (витилиго аутоиммунной природы.

При вторичной недостаточности надпочечников полное отсутствие продукции МСГв аденогипофизе может привести к общей неестественно «алебастровой» де-пигментации (чаще это бывает после осложненных pодов при синдроме Шихена и сопровождается нарушениями месячных и лактации).

Как уже подчеркивалось выше, только для первичной аддисоновой болезни характерны темные пятна на слизистых: на кайме губ, на слизистых щек, также на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, особенно при декомпенсации болезни. Подобная пигментация слизистых обычно не наблюдается у здоровых лиц европейского происхождения, что позволяет считать этот симптом весьма характерным для аддисо-новой болезни. Больные о б я з а т е л ь н о теряют вес (один из важнейших симптомов болезни!) в результате дегидратации, но жалкого впечатления такое похудание не производит. Они как бы равномерно «усыхают», что придает им вид изящных, как будто

выточенных из эбенового дерева, статуэток восточных божков. В особых редких случаях вес может не падать.

Сердце обычно маленьких размеров, что подтверждается при ренгеновских исследованиях. Тоны сердца глухие, иногда выслушивается ритм галопа. Артериальное давление всегда падает, даже если до заболевания была артериальная гипертензия. Но по достижении компенсации болезни артериальная гипертензия может вернуться.

Из-за дефицита андрогенов у больных подростков уменьшается оволосение лобка. У девушек могут нарушаться месячные вплоть до аменореи. У юношей появляется резкое понижение половой функции вплоть до безразличия к сексу.

Диагностика

Анамнез, жалобы, клиническая картина, лабораторные данные(исследование функции коры надпочечников).

При гормональной недостаточности-определение уровня кортизола в крови в утренние часы и свободного кортизола в суточной моче (снижен при вторичной и первичной надпочечниковой недостаточности). Норма-120-400нмоль/л в сутки.

Исследование уровня АКТГ в плазме крови-для дифференцировки первичной и вторичной ХНН. В норме АКТГ при наличии симптоматики свидетельствует о первичном, а если АКТГ снижен-вторичная ХНН.

При стертых формах заболевания рекомендуется проводить тест с АКТГ; после определения базального уровня кортизола в 8.00 вводят пролонгированный препарат АКТГ-синактен-депо и уровень кортизола в сыворотке повторно определяют через 12-24 часа. При использовании АКТГ быстрого действия(синкорпин, кортикотропин) уровень кортизола определяют через 60 минут. АКТГ в 4-6 раза превышает базальный уровень. Отсутствие реакции на стимуляцию свидетельствует о снижении резервов надпочечников.

Для диагностики гипоальдостеронизма определяют концентрацию альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной ХНН уровень альдостерона в крови может быть в норме или снижен, тогда как содержание ренина повышено в результате снижения объема плазмы. Из лабораторных данных-нормо-или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия, гиперкалиемия, повышение уровня креатинина, гипонатриемия, гипогликемия,плоская сахарная кривая. Для уточнения этиологиивыявить в крови антитела к 21-гидроксилазе, которые являются высокоспецифическим маркером аутоиммунного адреналита.

Для уточнения причин первичной ХНН-КТ забрюшинного пространства. Для уточнения причин вторичной ХНН-обзорная рентгенография черепа и МРТ ГМ, для исключения объемного процесса в гипоталамо-гипофизарной области.

На ЭКГ-умеренные изменения, характерные для диффузного поражения миокарда-снижение вольтажа зубцов, появление двухфазного или отрицательного зубца Т, нарушение проводимости и ритма сердечной деятельности.

ИЗ КНИГИ!!!

Падение уровня кортизола и альдостерона в крови с нарушением циркадного ритма, снижение экскреции 17-ОКС с мочой, падение показателей натрия в крови с соотношением Na/K ниже 20 уточняют диагноз. Проводят пробу Торна (у здоровых после введения АКТГ в дозе 25 ME абсолютное число эозинофилов крови падает в 2 и более раза, а при болезни Аддисона этот феномен отсутствует). Можно провести аналогичную

пробу с определением уровня кортизола до и после введения АКТГ: при аддисоновой болезни уровень кортизола повышается не более, чем на 50 % от исходного. Отрицательная проба с метирапоном в сочетании с положительной пробой с АКТГ говорят о вторичной недостаточности надпочечников. Обнаружение аутоантител к коре надпочечников или стероид-продуцирующим органам (например, реакции ей непрямой иммунофлюоресценции) уточняет этиологию болезни. В диагностику должны включаться УЗИ, КТ- и МРТ-методы исследования надпочечников и гипоталамо-гипофизарной области.

Пример диагноза. Хроническая надпочечниковая недостаточность туберкулезной этиологии. Тяжелое течение. Стадия декомпенсации. Аддисонов криз от числа. Хронический гипоацидный гастрит. Лямблиоз. Туберкулез верхушки правого легкого в фазе уплотнения.

Лечение

Лечение заключается в заместительной терапии кортикостероидами (на первом месте — глюкокортикоиды, на втором —минералокортикоиды).

Больным предпочтительнее назначать кортизон-ацетат (12,5-50 мг в сутки в 2 приема), который обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием. Дозы гормонов — всегда индивидуальные, и их необходимо подбирать в условиях стационара. В соответствии с циркадным ритмом целесообразно больным утром давать 2/3, а

вечером — 1/3 суточной дозы. Максимальная поддерживающая доза редко превышает 62 мг (2,5 таблетки кортизона.) В начале лечения — дозы большие. Двухсторонняя адреналэктомия требует ежедневного приема 50-62 мг кортизона-ацетата в сутки. При

признаках дефицита минералокортикоидов или при систематической терапии только синтетическими глюкокортикоидами, не обладающими минералокортикоидными эффектами (преднизон, преднизолон), нужно периодически вводить внутримышечно по 5-10 мг дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА). При вторичной надпочечниковой

недостаточности компенсации минералокортикоидами обычно не требуется.

Повышение потребности в глюкокортикоидах— признак возможного развития аддисонова криза, что требует срочного направления больного подростка в эндокринологический стационар. При лечении только глюкокортикоидами дополнительно дают 8-10 г поваренной соли в день. Показаны витамин С (200-500 мг в сутки), анти-гипоксанты (рибоксин, инозин, цитохром-С), поливитамины, а при половых нарушениях — анаболические стероиды, особенно у девушек, у которых

надпочечники — единственный их источник. Больным противопоказаны гипотензивные, наркотические и снотворные средства, транквилизаторы (они их плохо переносят).

Весьма рискованно применять инсулин, что иногда практикуют у истощенных подростков («для аппетита»).

Нежелательны слабительные (обезвоживание!).При доказанной туберкулезной этиологии заболевания проводят активную терапию туберкулеза.

Практика показывает, что противотуберкулезные препараты у больных с хроническим гипокортицизмом всегда улучшают их общее состояние, даже при недоказанном туберкулезе. В таких случаях чаще пользуются фтивазидом в средних дозах. При выявлении сифилиса проводят соответствующее его лечение.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

При подозрении на ОНН, вне зависимости от причины ее возникновения, терапию ГКС начинают незамедлительно. При инициальной т-рапии предпочтение следует отдать водорастворимым препаратам гидрокортизона (сочетают в себе как глюкокортикостероидную, так и минералокортикоидную активность), вводимым внутривенно в инициальной дозе 10 мг детям до года, 25 мг — детям в возрасте от 1 года до 3 лет, 50 мг — детям до 14 лет и 100 мг — более старшим детям. В последующем на протяжении первых суток введение гидрокортизона в той же дозе следует повторять каждые 6 ч. При улучшении состояния требуется плавно снижать дозу препарата до индивидуально необходимой, которую в последующем большинство пациентов будет получать пожизненно перорально — 10–20 мг/м2/сут в 3 приема. При возникновении любых стрессовых со-стояний поддерживающая доза требует 2–3-кратного увеличения до их полного разрешения. Для предотвращения повышения дозы гидрокортизона с целью коррекции недостаточности альдостерона можно использовать флудрокортизон (перорально в индивидуально подобранной дозе от 0,05 до 0,3 мг/сут), минералокортикоидная активность которого превосходит таковую у гидрокортизона. В случае отсутствия препаратов гидрокортизона можно назначать дексаметазон, вводимый внутривенно с интервалом 6 ч в суточной дозе 0,3 мг/кг.

Учитывая трудности в изучении, а главное интерпретации функционального состояния надпочечников у пациентов в критическом состоянии, оценку функции надпочечников можно отложить до стабилизации состояния пациента на фоне проводимой терапии гидрокортизоном.

Для коррекции угрожающей жизни гипогликемии первоначально внутривенно вводят 10–20%-ный раствор глюкозы в дозе 0,5 г/кг, не дожидаясь результатов уровня гликемии. При гипотензии проводят волемическую нагрузку 0,9%-ным раствором NaCl в дозе 20 мл/кг с последующей коррекцией объема инфузионной терапии под контролем частоты сердечных сокращений, артериального и центрального венозного давлений.

В связи с депрессией сократительной способности миокарда и низким общим периферическим сосудистым сопротивлением вследствие дефицита кортизола возможно развитие рефрактерной гипотензии даже на фоне нормоволемии. Однако от назначения кардиотоников и вазопрессоров по возможности следует отказаться ввиду их недостаточной эффективности на фоне ОНН и высокой вероятности развития жизнеугрожающих аритмий.

Помимо этого, может потребоваться коррекция гиперкалиемии — введение внутривенно медленно 10%-ного раствора глюконата кальция в дозе 0,25–0,5 ммоль/кг (1–2 мл/кг), внутривенно медленно 4%-ного рас-твора гидрокарбоната натрия в дозе 1 ммоль/кг (2 мл/кг), внутривенно 10–20%-ного раствора глюкозы в дозе 0,5 г/кг с инсулином в соотношении 5 : 1 (на 5 г глюкозы 1 ЕД инсулина).