Эндокринология

1. Сахарный диабет. Определение,классификация. Сахарный диабет 1 типа: этиопатогенез, клиника,диагностика, лечение

По МКБ-10: гетерогенный синдром, обусловленный абсолютным(диабетнезависимым) или относительным(диабет 2го типа) дефицитом инсулина, который вначале вызывает нарушение углеводного обмена, а затем всех видов обмена и приводит к поражению всех функциональных систем организма.

Этиологическая классификация СД(1999г)

1.СД 1 типа(инсулинзависимый)-деструкция в-клеток ПЖ обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности.

-аутоиммунный

-идиопатический

2. СД 2 типа(инсулиннезависимый)-развивается преимущественно от резистентности с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой или без инсулиновой резистентности.

3. Другие специфические типы СД

-генетические дефекты в-генетической функции(моди 1,2,3,4, митохондриальные мутации ДНК)

-генетические дефекты в действии инсулина(резистенстность к инсулину типа А,липоатрофический диабет,лепречуанизм)

-болезни эндокринной части поджелудочной железы (муковисцидоз,цилиакия,панкреатит)

-эндокринопатии (полигландулярные симптомы, акромегалия,глюкагонома)

-диабет, индуцированный лекарственными или химическими в-вами (глюкокортикоиды-стероидный диабет, тиазиды,пентамидин,диазоксид)

-инфекции(врожденная краснуха,ЦМВ)

-необычные формы иммуноопосредованного диабета(АТ к рецепторам инсулина, АТ к инсулину, синдром обездвиженности)

-другие генетические синдромы, сочетающиеся с СД(синдром Дауна,Клайнфельтера, Тернера,Вольфрама,Прадера-Вилли)

4. Гестационный СД- все нарушения углеводного обмена при беременности,включая нарушенную толерантность к глюкозе (т.е возникает во время беременности).

Этиология

СД 1 типа- классическое аутоиммунное заболевание у генетически предрасположенных лиц. У детей часто инициатором аутоиммунного разрушения в-клеток поджелудочной железы являются панкреотропные вирусы(коксаки, коревой краснухи, вирус паротита, цитомегалии, реовирус 3го типа,отдельные штаммы гриппа), у лиц с генетической предрасположенностью к такому повреждению. Передается по системе HLA гистосовместимости. Возможность развития диабета 1 типа значительно выше у лиц, имеющих антигены HLA-B8, B15,Dw3,Dw4,DR3,DR4 и DQ-генетические маркеры СД 1 типа. Наличие в семье больного с СД 1 типа значительно увеличивает риск развития диабета у родственников. Может вызываться вследствие прогрессирующего фиброза поджелудочной железы(муковисцидоз), повреждение ее при отложении железа (талассемия), при приеме больших доз гормонов или некоторых лекарственных и токсических веществ.

Этиопатогенез

- СД 1 типа • I стадия — генетическая предрасположенность, которая реа-

лизуется менее чем у половины однояйцевых близнецов и у 2–5% сибсов. Большое значение придают наличию антигенов HLA

• II стадия — гипотетический триггерный фактор (вирусная инфекция, стресс, характер питания, химические факторы).

• III стадия — иммунные нарушения при сохранении количества инсулина в крови. Маркеры СД 1-го типа: ICA, IAA, GAD, IA2α и IA2β.

• IV cтадия — выраженные иммунные нарушения: прогрессирующее снижение секреции инсулина вследствие развивающегося инсулита, нарушение толерантности к глюкозе при

отсутствии клинических признаков СД (нормальный уровень глюкозы в плазме крови).

• V стадия — клиническая манифестация, которая развивается после гибели 80–90% массы β-клеток. При этом сохраняется остаточная секреция С-пептида.

• VI стадия — полная деструкция β-клеток. Не выявляют даже базальный уровень С-пептида

Клиника

Клиника явного ИЗСД характеризуется триадой симптомов: полиурия, полидипсия, похудание. В дальнейшем развивается кетонурия. Аппетит вначале повышен, но с развитием кетоацидоза снижается. Дети жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение умственной и физической работоспособности. Усиливается дневной диурез, появляется ночной. Моча на белье оставляет крахмальные пятна.

Отмечаются симптомы снижения иммунитета (частые ОРВИ, пневмонии, гнойничковые заболевания кожи, стоматиты чаще грибковой этиологии). У детей грудного возраста - упорные опрелости, у девочек вульвовагиниты, у мальчиков - баланопаститы. Кожа теряет свою эластичность, подкожно-жировой слой истончается, появляются атрофические изменения в скелетных мышцах, увеличивается печень. Идет развитие токсикоза с эксикозом, финалом которых является кетоацидоз.

От появления первых симптомов манифестного сахарного диабета и до развития кетоацидоза у детей школьного возраста проходит обычно 2-4 недели, у детей раннего возраста от нескольких часов до нескольких дней.

Клиника кетоза может проявляться симптомами гастрита, энтерита, токсического глоссита. На фоне усиливаюющегося эксикоза с токсикозом, полиурии, жажды появляются схваткообразные боли в животе, рвота, тошнота, может быть жидкий стул, преимущественно в ночное время (вегетативные поносы), резко снижается аппетит. Слизистая рта становится ярко-красной, в уголках рта появляются заеды. Язык - ветчинный (ярко-красный, с участками белого налета, сухой). В выдыхаемом воздухе появляется запах прелых фруктов.

Дети жалуются на слабость, головокружение, может быть нарушение зрения. Если больному не оказать помощь в связи с истощением его щелочных резервов, развивается декомпенсированный кетоацидоз с нарастанием дегидратации, появляется нарушение сознания (дети неадекватно реагируют на происходящее, может наступать сопор). В эту фазу помимо запаха ацетона изо рта появляется шумное токсическое дыхание (дыхание Куссмауля) вследствие раздражения дыхательного центра избытком водородных ионов. Может появиться абдоминальный синдром (неукротимая рвота, боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки), и нередко дети с такой симптоматикой попадают в ХДЦ, где диагностируется впервые выявленный СД. Все признаки эксикоза резко выражены.

При неоказании помощи в этой стадии наступает диабетическая кома, которая характеризуется утратой сознания, потерей рефлексов, снижением диуреза вплоть до анурии, выраженными гемодинамическими сдвигами.

Диагностика

Цель- выявление или подтверждение дисфункции бета-кл.(абсолютного дефицита инсулина)

Основные биохим. признаки:

- гипергликемия (норма в плазме до 6,1, в капилл. до 5,6),нарушение гликимии натощак ( 6,1-7,0 в плазме, 5,6-6,1 в капилл.), более 7,0-основание для подтверждения СД, более 11,1 натощак в любое время суток – 100% СД

-глюкозурия

-кетонурия

-снижение С-пептида (норма 0,1-1,22 нмоль/л)

ПГТТ (провокац. глюкозотолер. тест) натощак проверяют уровень гюкозы, через 2 часа выпить стакан раствора глюкозы (75 г, для детей 1,25 г на кг). «+» СД при : натощак в плазме больше 7,0 в капилл больше 6,1

После нагрузки глюкозай более 11,0 везде

Лечение

- СД 1 типа

1.диетотерапия – зависит от возраста, пола ,веса, физ активности

1-й год жизни- 1000ккал/сут, каждый последующий год +100ккал/сут

Углеводы – 50-60% от сут.каллорийности (1 ХЕ=12г углеводов)

Жиры – 25-30%

Белки 15-20% (обязательно прием на ночь)

Гликемический индекс – глюкоза крови через 2 часа после приема продукта/ глюкоза крови через 2 часа после приема чистой глюкозы Х 100 (сахар=100)

2.Роль физической нагрузки- тк при физической нагрузке уровень глюкозы снижается, нужно перед нагрузкой скушать продукт с углеводами, а при себе иметь конфету, кусочек сахара.

3.Инсулинотерапия (для детей только человеческий инсулин)

- базис-болюс (частое введение простого инсулина (“болюса”) перед приемами пищи производится на фоне вводимого в вечерние часы инсулина длительного действия (“базис”))

- планирование ХЕ на сутки

- мониторинг глюкозы в теч. суток

Формы инсулинотерапии:

- традиционная (одновременно вводят инсулин короткого и среднего действия перед завтраком и ужином)

- интенсивная(базис-болюс) перед каждым приемом пищи-короткий, перед сном (и завтраком)- средний

- инсулиновая помпа ( устанавливается аппарат, контролирующий введение инсулина)

Суточные дозы:

- манифест 0,5-1,0 ед/кг

- ремиссия (медовый месяц) 0,5-0,8

- ремиссия лабильная более 0,8

- препубертат 0,7-1,0

- пубертат 0,8-1,5

Утро 2/3, вечер 1/3

Базис/болюс

- до 10 лет – 35/65 %

- до 18 – 40/60%

- взрослые – 50/50%