17 Билет

Сарғаю синдромы

Сарғаю синдромы – гипербилирубинемияның визуалды көрініс беруі (жетіліп туылған нәрестелерде - 85 мкмоль/л, шала туған нәрестелерде - 120 мкмоль/л-ден жоғары).

Сарғаюдың интенсивтілігі билирубиннің деңгейіне байланысты және де тікелей емес билирубиннің жоғары концентрациясы лимон түстес боп өзгереді.

Патологиялық жағдайда тікелей билирубиннің деңгейінің жоғарылауы терінің түсі зәйтүн түстес сары немесе жасылдау болып өзгереді.

Сарғаю бірінші склера және жұмсақ таңдайдың кілегейінде болады және кейін тері сарғаяды. Жетілген нәрестелерде сарғаю билирубиннің деңгейі 75-85 мкмоль/л болғанда дамиды. Ал, жетілмей туылғандарда 95-105 мкмоль/л болғанда дамиды.

Жаңа туылған нәрестелердегі сарғаю алғашқы аптасында 65-70% физиологиялық жағдайда, тек 10% патологиялық жаңдайда кездеседі.

Билирубин алмасу кезеңі

Неонтальдық сарғаю классификациясы

1.Сарғаюды физиологиялық және де патологиялық деп бөлуге болады.

2.Сарғаю генге байланысты туа біткен және жүре пайда болған деп бөлінеді.

3.Лабораториялық зерттеулерге байланысты сарғаю 2 негізгі топқа жіктеледі.

Ø Тікелей емес билирубин

Ø Тікелей билирубин

Механикалық және обстурациялық сарғаю

Физиологиялық сарғаю

Минковский – Шоффар сарғаюы

Патологиялық сарғаю үш түрге бөлінеді: гемолиздік, паренхиматозды және обтурациялық сарғаю.

Негізгі патологиялық сарғаюда науқастың біріншіден таңдайы, көзі, алақаны сарғаяды, содан кейін барып терісі, ал алиментарлық сарғаюында – тек терісі ғана сарғаяды.

Гемолиздік сарғаю эритроциттердің гемолизына байланысты өрбиді. Көбінесе қан ауруларында немесе басқа топты қан адамға құйылған кезде және уланғанда кездеседі, бұл жағдайларда терінің түсі ақшыл сары болады.Қанда билирубин көбейеді, нәжісте стеркобилиноген, несеппте – стеркобилиноген мен уробилиноген көбейеді.

Сарғаюдың екінші түрі – паренхиматозды немесе бауырлық сарғаюы, бауырдың гепатоциттеріне байланысты, терінің түсі қызғылт сары болады. Қанда бирилубин 4-тен 10 есеге дейін көбейеді, ол зәрде де көбейеді, ал нәжісте азаяды. Осы сарғаюдың түрі көбінесе бауыр ауруларында кездеседі (гепатит, цирроз).

Үшінші түрі ол обтурациялық сарғаю, терінің түсі жасыл-сарғыш тартады. Пайда болуы себебіне өт қапшығы мен өт жолдарының таспен бітелуі жатады. Сонымен қатар қанда өт қышқылдары көбейеді. Билирубин қанда, несепте көбейеді, ал бұл кезде нәжісте болмауы да мүмкін.

Механикалық сарғаюда - өт және өт қапшығының таспен бітелуі, т.б себептер жатады. Сонымен қатар өттің ішекке түспей кері бауырға өтуі, қанда өттің мөлшерінің артуына алып келеді. Билирубин қан мен несепте көбеюі мүмкін, ал нәжісте болмауы да мүмкін. Бұл кезде науқастың клиникалық көрінісінде- терінің сарғыштануыі көздің, ауыз қуысының.т.б болады. Теріде қатты қышыну болады, қасыған тырнақ іздерінің болуы. Бұл кезде теріде жасыл- сарғыш түске ие болады. Өттің пигменттерінің түсінің араласуынан. Бауыр ұлғаяды, Талақ өзгермейді, Холестериннің, сілтілі фосфатаза мөлшерінің ұлғаюы болады. Несеппен , нәжісте билирубин болмайды. Нәжіс ағарған, түссіз, өт қышқылдары бар. Сарғаю

Терінің, көздің ақ қабығының сарғыш тартуы билирубиннің ван ден Берг бойынша қандағы мөлшері 2 мг% жеткенде белгілі болып көрінеді. Даму механизміне қарай сарғаю: механикалық. гемолитикалық, паренхиматозды болып бөлінеді. (Сурет 36).

Механикалық сарғаю. Ол еттің он екі елі ішекке түсуінің қиналғанында дамиды. Өттің жүруінің қиналысы жалпы ет өзегінің абтурациясында, мысалы лямблия жиналғанда болады. Өзектің ішекке құяр жерінде ісік пайда болып қысып, өткізбей тастауы мүмкін.

Механикалық сарғаюда екі симптомдық жиынтық болады; біреуі еттің ішекке түспеуі (синдром ахолия). Екіншісі өттің қайта отрып, қанмен және Лимфамен денеде айналуы (синдром холемия).

Ахолия нәтижесінде майды қорыту және сору-сіңіру процесі бұзылады, стеаторея болады. Осыған параллелді майға ерігіш витаминдер (А,Д,Е,К) сорылуда бұзылады. Витамин К бауырда протромбинді және басқа (ҮІІ; IX, X) прокугулянттар факторларын синтездеуге керек. Уробилиноген ішекте жетіспегендіктен нәжіс түссізденеді, ахолияда холестериннің бөлініп шығуы бұзылады.

Өттің өт қапшығында іркілуі оны созып жібереді және өттің денеге сорылуына қан және лимфа айналасына қатысуына әкеледі. Холемия нәтижесінде қанда тікелей билирубин мөлшері көп көтеріледі, ол ондаған мг% жетуі мүмкін. Тікелей билирубиннің біразы несеппен шығады. Холестеринемия деңгейі жоғарылайды. Холемияда өт қышқылдарымен интоксикация симптомы дамиды, ол орталық жүйке жүйесінде рефлекстің қаналуы, адинамия, брадикардия, артериялық қысымның төмендеуі болып көрінеді.

Вегетативтік жүйке жүйесінің парасимпагикалық бөлігінің тонусы симпатикалық бөліктен басым жүреді. Өт қышқылдары денеге тарап жүйке ұштарын тітіркендіріп қышыну туғызады.

Өт қапшығындағы қысым жоғарылай түссе бауырға қаоай әсер етеді, іркіліс әрі қарай дамып бауыр бөліктеріндегі ет жолдарын созады, бауыр құрылысын, жасушыларын жарақаттайды, паренхималық сарғаюға әкеледі.

Гемолитикалық сарғаю, туғаннан және жүре бара пайда болған болуы мүмкін. Мысалы, жаңа дүниеге келген балаларда гемолитикалық сарғаю болады, егер резус оң нәрестенің анасының резусы теріс болса, нәресте эритроциттері ана қанына түссе, оның ағзасында иммундық өзгерістер туғызады, резуске қарсы денелер жасалады. Ана ағзасында жасалған қарсы резус денелер қайталап жүкті болған жағдайда резусы оң нәресте ағзасына түсіп, иммундық «жанжал» туғызады, бала дүниеге гемолитикалық сарғаюмен туады.

Жүре бара пайда болатын гемолитикалық сарғаю гемотрансфузиялық асқынуда, кейбір инфекциялық ауруларда, гемолитикалық токсиндермен уланғанда (саңырауқұлақ уы) болуы мүмкін.

Гемолитикалық сарғаюда бұзылыстың басы көп мөлшерде жүретін гемолиз болып табылады. Тікелей емес билирубин өте көп жасалады да бауырда тікелей билирубинге айналып үлгере алмайды. Соңдықтан да қанда тікелей емес билирубин көбейе түседі. Майға жақсы еритін болғандықтан тікелей емес билирубин ми липидтарымен ұсталады, нерв жүйесінің жарақаттану симптомын шақырады, құрысып дене еттері сіреспесіне әкелуі мүмкін.

Гемолитикалык сарғаюда бауыр қызметі негізінен бұзылмаған, онда билирубин коньюгациясы жүреді, тіптен ол күшейген.

Сондықтан он екі ішекке түсетін өтте тікелей билирубин көп. Осыдан пробинлиноген мөлшері де шамадан тыс, стеркобилин де уробилин де көп бөлінгендіктен нәжіс және несеп түстері қараяды.

Паренхиматоздық сарғаю, гепатит ауруымен бірігіп жүреді.

Көбіне Боткин ауруында, бауыр қатерлі ісігінде, гепатогропты улармен уланғанда дамиды (хлороформ, мышьяк).

Гепатиттерде бауыр жарақатын шамамен үш сатыға бөлуге болады: 1) қызметтік өзгерістер сатысы; 2) құрылыстық өзгерістер әсіресе ісіну процесі басым; 3) құрылыстық өзгерістер-альтерация процестері басым. Бірінші сатысында өзгерістер патобиологиялық сипатта жүреді, әртүрлі фермекттер қабілеті төмендейді, гепатиттің ерте білінетін бір белгісі несептің қарайа бастауы.