Заболевания с развитием лёгочного сердца.

Заболевания бронхолёгочного аппарата	обструктивные заболевания (ХОБ, БА, эмфизема лёгких) фиброз лёгких (следствие туберкулёза, пневмокониозов, бронхоэктазов, повторных пневмоний, радиации и др.) врождённая патология (муковисцидоз, поликистоз, гипоплазия) гранулематозы и инфильтрации лёгочной ткани (саркоидоз, эозинофильный гранулематоз, СКВ, склеродермия, диффузный фиброзирующий альвеолит, карциноматоз лёгких)
Заболевания с первичным поражением лёгочных сосудов	узелковый периартериит и др. системные васкулиты повторные тромбоэмболии в мелкие ветви лёгочной артерии первичная лёгочная гипертензия (болезнь Аэрза-Аррилага) первичный лёгочный тромбоз
Торакодиафрагмальные поражения	деформации грудной клетки (кифозы, сколиозы, болезнь Бехтерева и др.) обширные плевральные шварты ожирение (Пиквикский синдром) миастения, полиомиелит

Основные звенья патогенеза хлс при обструктивных заболеваниях легких

Нарушение бронхиальной проходимости (обтурация) Уменьшение дыхательной поверхности (рестрикция)
Неравномерность альвеолярной вентиляции Альвеолярная гипоксия
Артериальная гипоксемия  Повышение тонуса артериол  Длительный спазм легочных артерий  Легочная гипертензия
Гипертрофия правого желудочка Правого предсердия
Метаболические нарушения миокарда
Дилатация и недостаточность правого желудочка

Множественные морфофункциональные изменения бронхиального дерева, респираторного отдела и сосудов лёгких, клеток крови с постепенным проявлением стойких нарушений вентиляции и гемодинамики:

• сдавление и запустевание артериол

• изменения сосудистого, в том числе микроциркуляторного русла

• гемореологические нарушения, синдром внутрисосудистого свёртывания крови

• синдром капиллярно-трофической недостаточности

• склероз и запустевание лимфатических терминалей

• бронхопульмональные сосудистые анастомозы

• утомление дыхательных мышц, гиповентиляция, гипоксия тканей

• изменения мукоцилиарного аппарата бронхов

• нарушение сурфактанта лёгких

Участие эндотелия сосудов лёгких в процессах вазодилатации в малом круге кровообращения

Эндотелий сосудов лёгких
		
простациклин	эндотелий расслабляющий фактор (ЭРФ)	эндотелий гиперполяризующий фактор
	
L-аргинин
	
окись азота (NO)
	
цитозолическая гуанилатциклаза
	
циклический 3,5-гуанилатмонофосфат
	
расслабление сосудов

Роль эндотелия легочных сосудов в развитии легочной гипертензии и хронического легочного сердца.

Хроническая гипоксия
Эндотелий легочных сосудов
 ЭРФ (NO)
						
 артериальная гипоксемия			 агрегация тромбоцитов	 внутриклеточное шунтирование		 легочная гипертензия
стимуляция фиброза				 АКТ РАСС
дисфункция ПЖ и ЛЖ
Недостаточность кровообращения

Клиника:

1. Симптомы обострения основного заболевания.

2. В анамнезе – указание на хроническую бронхолегочную патологию.

3. Одышка, без ортопноэ. На нее не влияют сердечные гликозиды.

4. Диффузный теплый цианоз.

5. Тахикардия.

6. Боли в области сердца.

7. Отсутствие мерцательной аритмии.

8. Эритроцитоз, замедленное СОЭ.

Прямые клинические признаки гипертрофии правого желудочка:

• смещение правой границы сердца вправо;

• обнаружение сердечного толчка;

• положительная подчревная пульсация.

Косвенные признаки:

• акцент II тона на a.pulmonalis;

• пульсация во II м/р слева;

• раздвоение II тона;

• появление систолического и диастолического шумов.

Rg-исследование:

• выбухание conus a.pulmonale;

• расширение ствола легочной артерии;

• уселичение правых отделов сердца.

ЭКГ-признаки:

• отклонение оси комплекса QRS  90⁰;

• увеличение размеров Р во II, III отведениях более 2 см.;

• снижение Т в стандартных и левых грудных отведениях;

• высокий или преобладающий R в V₁ ,V₂;

• глубокий S в левых грудных отведениях или уплощенный Т в V₁, V₃;

• смещение SТ ниже изолинии в V₁, V₂;

• появление Q в V₁, V₂;

• сдвиг переходной зоны влево к V₄, V₆;

• уширение QRS в правых грудных отведениях;

• полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

• появление высокого остроконечного Р.pulmonale.

Клинические признаки недостаточности правого желудочка:

• увеличение печени;

• отеки ног, асцит;

• набухание вен шеи, положительный венный пульс;

• пульсация печени, положительный симптом Плеша;

• систолический шум у основания грудины;

• увеличение венозного давления.

Диагноз легочного сердца определяют:

1. Наличие симптомов заболевания, приводящих к легочной гипертензии.

2. Анамнестические указания на хроническую бронхолегочную патологию.

3. Диффузный теплый цианоз.

4. Одышка без ортопноэ.

5. Гипертрофия правого желудочка и Р.pulmonale на ЭКГ.

6. Отсутствие мерцательной аритмии.

7. Рентгенологическое подтверждение бронхолегочной патологии, выбухание дуги легочной артерии, увеличение правых отделов сердца.

8. Отсутствие признаков перегрузки левого предсердца.

9. ЭХО-КГ подтверждение ХЛС.

Лечение ХЛС должно быть:

• ранним;

• комплексным;

• влиять на различные звенья патогенеза;

• проводится с учетом ведущих механизмов основной патологии легких, нарушений газообмена, степени легочной гипертензии, выраженности дыхательной и правожелудочковой недостаточности.

1. Улучшение бронхиальной проходимости, альвеолярной вентиляции (бронхолитики, мукалитики, экспекторанты);

2. Оксигенотерапия;

3. Ингаляции окиси азота (NО);

4. Антагонисты кальция;

5. Корватон (молсидамин);

6. Нитраты (пролонгированные, ингаляционные);

7. Празозин;

8. Ингибиторы АПФ;

9. Антагонисты рецепторов ангиотензина II;

10. Диуретики (антагонисты альдостерона, фуросемид внутрь и в аэрозоле);

11. Коррекция гемореологических нарушений;

12. Немедикаментозные методы лечения:

• малопоточная экстракорпоральная мембранная оксигенация;

• гемосорбция;

• эритроцитоферез;

• электростимуляция диафрагмы.