С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ		КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА
КАФЕДРА ИНТЕРНАТУРЫ И РЕЗИДЕНТУРЫ ПО ПЕДИАТРИИ №2
СЦЕНАРИЙ МЕДИЦИНСКОЙ СИМУЛЯЦИИ

Сценарий медицинской симуляции для итогового контроля интернов

2014 – 2015 уч. год

Клинический случай: «Диагностика лимфогранулематоза и тактика ведения»

Ситуационная задача: в Республиканский детский онкогематологический центр по направлению городской поликлиники обратилась женщина с мальчиком-подростком 15-ти лет.

• Соберите анамнез и проведите осмотр пациента

• Поставьте предварительный диагноз

• Составьте план обследования

• Проведите интерпретацию данных лабораторно-инструментального обследования

• Поставьте клинический диагноз

• Определите тактику ведения больного.

Конечный результат (outcomes):

• Проведение опроса и физикального обследования пациента.

• Знание клинической диагностики заболевания.

• Знание дифференциальной диагностики заболевания.

• Знание информативных методов диагностики и интерпретации данных гемограммы, миелограммы, биоптата пораженного лимфатического узла, рентгенографии и компьютерной томографии органов грудной клетки

• Тактика введения пациента с лимфогранулематозом (ЛГМ)

• Налаживание оптимального контакта с пациентом и снятие тревожности

Оценочный лист (check-list)

По клиническому случаю «Диагностика лимфогранулематоза и тактика ведения»

№	Критерии оценки шагов	Оценка в баллах
		Выполнил правильно	Выполнил с замечаниями	Не выполнил
1	Сбор анамнеза, Заданы ли все необходимые вопросы (полнота, точность детализация, заболевания родителей, вредные привычки)	2,0	1,0	0
2	Физикальное обследование: – осмотр, пальпация, перкуссия (определил наличие поражения костей)	2,0	1,0	0
3	Формулировка предварительного диагноза	2,0	1,0	0
4	Обоснование и назначение плана обследования (ОАК, исследование костного мозга, биопсия из очага деструкции костной ткани с целью морфологического и иммуногистохимического исследований, рентгенография и компьютерная томография костей)	2,0	1,0	0
5	Оценка кроветворения: интерпретация гемограммы: умеренный нейтрофилез, лимфопения, увеличение СОЭ; миелограммы: п.к.м. клеточный, полиморфный, представлен всеми ростками кроветворения	2,0	1,0	0
6	Интерпретация рентгенограммы органов грудной клетки: увеличения внутригрудных лимфатических узлов, инфильтратов в легких у данного больного нет.	2,0	1,0	0
7	Интерпретировал результат биопсии пораженного лимфоузла: преобладают крупные одноядерные формы - клетки Ходжкина, «лакунарные» клетки, также крупные многоядерные клетки с просветлениями в цитоплазме, многочисленные лимфоциты (в основном, Т-клетки), гистиоциты, гранулоциты, эозинофилы и клетки стромы.	2,0	1,0	0
8	Обоснование окончательного диагноза (согласно клинической классификации)	2,0	1,0	0
9	Принципы лечения: полихимиотерапия (винкристин, фитозид), преднизолон внутрь, противорвотная терапия, диуретическая терапия. Профилактика пневоцистной пневмонии, противогрибковая терапия, симптоматическая терапия. При цитопеническом синдрома на фоне ПХТ - стимуляция гранулопоэза - филграстим.	2,0	1,0	0
10	Рекомендации по диспансерному наблюдению Наблюдение участкового педиатра, онколога по месту жительства. Лечебно-охранительный режим: избегать переохлаждений, перегреваний, вирусных инфекций, простудных заболеваний, мест большого скопления людей, горячих бань, ванн, инсоляции, физиопроцедур, тепловых процедур. Медицинский отвод от проф.прививок. Переосвидетельствование в МСЭК. Исследование на маркеры гепатитов и ВИЧ через 2-3 месяца. Контроль ОАК 1 раз в неделю, биохимический анализ крови 1 раз в 3 недели. Бисептол 480 мг х 2 раза в день, через день, длительно. Флунол 150 мг х 1 раз в день, через день, длительно. Стац.лечение по плану (рекомендация лечащего врача)	1,0	0,5	0
11	Налаживание оптимального контакта с пациентом и снятие тревожности	1,0	0,5	0
	Итого баллов

Максимальный балл – 20

Текст сценария для стандартизированного актера (пациента) и описание его роли:

Пациентка: мальчик-подросток в сопровождении мамы

Возраст: 15 лет

Жалобы на боль и образование в области шеи справа, слабость, снижение аппетита, похудание.

Суть вопроса	Формулировка вопроса для актера	Ответ актера
Выяснение самочувствия ребенка	Как изменилось самочувст-вие ребенка за время болезни?	Он стал беспокойным, вялым на протяжении последних 2-3х месяцев, когда появились боль и образование в области шеи справа, слабость, снизился аппетита, похудел.
Анамнез заболевания	Когда впервые заметили образование на шее? Что предприняли: обследование, лечение?	Ребенок болеет с 2009 г. (12-летнего возраста), когда впервые появилось образование в области шеи справа. Обратились в ООД г.Шымкента, произведена операция «Лимфаденоэктомия шейных лимфоузлов справа». Гистология №6221-94 - «Хронический неспецифический лимфаденит». После этого ребенок лечения не получал, выписан домой. Со слов мамы, через 3 года вновь появились боль, образование в области шеи справа, повторно обратилась в ООД (г. Шымкент). При обследовании по данным: УЗИ органов брюшной полости: спленомегалия; диффузные изменения в паренхиме печени по типу гепатоза. КТ грудного сегмента туловища от 15.08.2013 г: признаки новообразования шейной области и лимфоаденопатии справа. Органических изменений со стороны органов грудной клетки не выявлено. УЗИ периферических лимфоузлов от 05.09.2013 г: ЭХО-картина специфического поражения шейных, надключичных лимфоузлов справа. Взята цитология в шейной области справа №7455- Заключение: Злокачественное новообразование. Лечение не получали.
Анамнез жизни	Какие заболевания перенес ребенок?	От 2-беременности и 2-х родов, без особенностей. Из перенесенных – лимфаденит – в 2009 г., ОРЗ частые. Наследственность не отягощена.
Уточнение наличия профессиональных вредностей у родителей	С чем связана работа родителей ребенка?	Мать ребенка - домохозяйка, отец – программист
Эффективность проведенного лечения	Принимали ли какие-либо препараты?	В 2009 удален лимфоузел на шее справа. Через 3 года – вновь образование и боль там же.
Данные дополнительных исследований.	Какие исследования Вы прошли?	Биопсия л/узла, УЗИ органов брюшной полости

Жалобы при поступлении на боль и образование в области шеи справа, слабость, снижение аппетита.

Анамнез заболевания: ребенок болеет с 2009 г. (12-летнего возраста), когда впервые появилось образование в области шеи справа. Обратились в ООД г.Шымкента, произведена операция «Лимфаденоэктомия шейных лимфоузлов справа». Гистология №6221-94 - «Хронический неспецифический лимфаденит». После этого ребенок лечения не получал, выписан домой. Со слов мамы, через 3 года вновь появились боль, образование в области шеи справа, повторно обратилась в ООД (г. Шымкент). При обследовании по данным: УЗИ органов брюшной полости: спленомегалия; диффузные изменения в паренхиме печени по типу гепатоза. КТ грудного сегмента туловища от 15.08.2013 г: признаки новообразования шейной области и лимфоаденопатии справа. Органических изменений со стороны органов грудной клетки не выявлено. УЗИ периферических лимфоузлов от 05.09.2013 г: ЭХО-картина специфического поражения шейных, надключичных лимфоузлов справа. Взята цитология в шейной области справа №7455- Заключение: Злокачественное новообразование. Лечение не получали.

Объективно. Состояние ребенка при поступлении тяжелое за счет опухолевидного образования в правой шейной области, болевого синдрома, интоксикационного синдрома. Status.localis: В правой шейной области определяется опухолевидное образование каменистой консистенции, при пальпации болезненно. Кожные покровы бледные, без патологических высыпаний. Слизистая полости рта бледно-розовая, зев не гиперемирован. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца умеренно приглушены, ритм правильный. Живот при пальпации, мягкий, безболезненный. Печень +2+2,5+2,5 см из - под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические оправления не нарушены.

Предварительный диагноз:

Лимфогранулематоз с поражением шейных лимфоузлов справа

План обследования и ожидаемые результаты.

1. ОАК (умеренный нейтрофилез, лимфопения, увеличение СОЭ).

2. Рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях (увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в легких, их величина и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в плевральные полости, перикард). У данного ребенка, скорее всего, нет вовлечения в патологический процесс внутригрудных л/узлов

3. Иммуногистохимическое исследование биоптата (лимфома с иммунофенотипом СD15, СD30).

4. Как классифицируется данное заболевание: Лимфогранулематоз, с поражением шейных лимфоузлов справа. Средняя группа риска. Стадия II Б.

Клиническая классификация (стадии):

I. Заболевание ограничено одной группой лимфоузлов или одним экстралимфатическим органом (IЕ).

II. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное вовлечение одного экстралимфатического органа и одной и более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIЕ).

III. Поражение лимфатических областей по обе стороны диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа (IIIЕ), или вовлечением селезенки (IIIС), или того и другого (IIIЕС).

IV. Диссеминированное поражение одного или более экстралимфатического органа или тканей в сочетании с вовлечением лимфатических узлов или без него. Поражение печени и костного мозга всегда означает IV-стадию.

При наличии хотя бы одного из симптомов активности в определение стадии добавляется буква В, без них - А

5. Определите принципы лечения основного заболевания и его возможных осложнений.

При обследовании:

ОАК

Эритроциты - 4,2*10¹²/л

Гемоглобин - 113 г/л

Лейкоциты - 8,2х10⁹/л

Тромбоциты - 356*10⁹/л

Лимфоциты - 12%

Моноциты - 11%

Нейтрофилы - 76%

СОЭ- 25 мм/час.

ИФА на Эпштейн Барр IgM: отрицательный.

R-графия органов грудной клетки в 2-х проекциях: усиление, сгущение бронхососудистого рисунка в нижнемедиальных зонах с обеих сторон. Корни малоструктурны. Тень сердца типично расположена с четкими контурами, в поперечнике не расширена, КТИ – 46%. Синусы свободны.

Миелограмма: пунктат костного мозга клеточный, полиморфный представлен всеми ростками кроветворения. Гранулопоэз сохранен в нем преобладают зрелые клетки отмечаются признаки дисгранулопоэза. Эритропоэз сохранен с умеренными признаками дисэритропоэза созревание не нарушено. МКЦ- зрелые с активной отшнуровкой тромбоцитов. Встречается тучные клетки и скопление плазматических клеток, ретикулярные клетки.

Цитологическое исследование биоптата лимфатического узла: преобладают крупные одноядерные формы - клетки Ходжкина, «лакунарные» клетки, также крупные многоядерные клетки с просветлениями в цитоплазме, многочисленные лимфоциты (в основном, Т-клетки), гистиоциты, гранулоциты, эозинофилы и клетки стромы.

Иммуногистохимическое исследование биоптата лимфатического узла. Микроскопия: ткань лимфоузла представлена крупными фрагментами с нарушением строения, диффузным поражением. Преобладают клетки среднего и крупного размера с неправильной формой ядер, встречаются клетки со светлой цитоплазмой. Заключение: Лимфома с иммунофенотипом периферических Т-лимфоцитов, неуточненная ( СД4-, СД8+, СД30+, ALK-).