Терминальная стадия

Заключительная (терминальная) стадия ХЛЛ характеризуется рез­ким прогрессирующим ухудшением общего состояния больных, исто­щением, выраженной интоксикацией, исчезновением аппетита, высо­кой температурой тела. Гипертермия может быть обусловлена не только самим ХЛЛ, нередко она связана с развитием туберкулеза легких или присоединением тяжелой бактериальной пневмонии. Для терминаль­ной стадии характерно развитие тяжелых осложнений. В первую очередь это инфекционно-воспалительные процессы с локализацией в различ­ных органах и системах. Тяжелая генерализованная инфекция часто яв­ляется причиной смерти больных ХЛЛ. Возможны инфекционные поражения не только легких, но и мочевыводящих путей, кожи. Развитию инфекционно-воспалительных процессов при ХЛЛ способствуют нарушения иммунной системы, гипогаммаглобулинемия.

Герпетическая инфекция может осложнить течение ХЛЛ на любой стадии, но особенно в терминальной фазе заболевания. Чаще это опо­ясывающий лишай, но у многих больных вирус герпеса может выз­вать генерализованное поражение кожи, слизистых оболочек полости рта, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы.

Одним из грозных клинических проявлений терминальной фазы ХЛЛ является тяжелая почечная недостаточность. Она обусловлена ин­фильтрацией почечной ткани лейкозными клетками и проявляется развитием олигоанурии со значительным повышением в крови содержания мочевины, креатинина, остаточного азота.

В терминальной фазе ХЛЛ возможно развитие нейролейкемии в связи с интенсивной инфильтрацией мозговых оболочек молодыми лимфо­цитами. Клиническая картина нейролейкемии при ХЛЛ соответствует таковой при остром лейкозе и проявляется сильными головными болями, рвотой, развитием менингеального син­дрома, парезов черепномозговых нервов, периферическими паралича­ми. Лейкозная инфильтрация корешков спинномозговых нервов сопро­вождается интенсивными «корешковыми» болями.

В терминальной фазе в связи с лимфоидной инфильтрацией могут развиваться тяжелая кардиопатия, приводящая к недостаточности кро­вообращения, поражение легких с симптоматикой выраженной дыха­тельной недостаточности, экссудативный плеврит (его необходимо диф­ференцировать с экссудативным плевритом туберкулезного генеза).

Характерным признаком терминальной стадии ХЛЛ является вы­раженная анемия. Она обусловлена сокращением красного кроветвор­ного ростка в связи с лимфоидной инфильтрацией костного мозга, интоксикацией и аутоиммунными механизмами. Характерны также тромбоцитопения и усиление явлений геморрагического диатеза.

У некоторых больных в терминальной стадии развивается бластный криз, но чаще наблюдается трансформа­ция в другие лимфопролиферативные заболевания.

В терминальном периоде ХЛЛ отмечается значительное прогрессирую­щее увеличение лимфатических узлов и селезенки. Обычно это свидетель­ствует о трансформации ХЛЛ в другие, более злокачественные лимфопро­лиферативные заболевания. Известно, что ХЛЛ может трансформироваться в синдром Рихтера, в пролимфоцйтарный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, плазмоклеточный лейкоз, миеломную болезнь.

Другие формы хронического лимфолейкоза

Наряду с описанной типичной (классической), встречаются и другие формы хронического лимфолейкоза.

Опухолевая форма ХЛЛ

Костномозговая форма ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом

Спленомегалическая форма ХЛЛ

Пролимфоцитарная форма

Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией

Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза

Критерии диагноза хронического лимфолейкоза

Международным рабочим совещанием по ХЛЛ в 1989г. предложены следующие диагностические критерии хронического лимфолейкоза:

• абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови > 10 х 10⁹/л; большинство клеток относится к зрелым лимфоцитам;

• количество лимфоцитов в костномозговом пунктате составляет > 30% всех ядросодержащих клеток;

• большинство лимфоцитов в периферической крови имеют иммуно­логические маркеры, подтверждающие их принадлежность к В-клеточному клону лейкозных клеток (т.е. имеют маркеры В-лимфоцитов).

Международная рабочая группа считает, что диагноз ХЛЛ можно ставить при наличии всех трех критериев. Если количество лимфоцитов в периферической крови меньше 10 х 10⁹/л, то для постановки диаг­ноза ХЛЛ должно быть обязательно наличие 2-го и 3-го критериев.

Согласно рекомендациям Рабочей группы Национального инсти­тута рака США (1988), для постановки диагноза хронического лимфолейкоза необходимы, как минимум, следующие условия:

1. количество лимфоцитов в периферической крови составляет 5 х Ю⁹/л;

2. большинство лимфоцитов экспрессирует маркеры В-лимфоцитов, включая легкие цепи иммуноглобулинов (к- или Х-цепи), повер­ хностный иммуноглобулин с низкой плотностью; специфичные для В-лимфоцитов антигены СD19, СD20 и СВ24 или СD5 при отсутствии маркеров Т-лимфоцитов;

3. лимфоцитоз должен персистировать, и в костном мозге количество лимфоцитов должно составлять > 30% всех ядросодержащих клеток. Приведенные две группы критериев ХЛЛ являются основными. Но, разумеется, надо учитывать и другие клинические признаки заболева­ния, в частности увеличение лимфатических узлов и спленомегалию.