Опухоли мягких тканей орофациальной области нейрогенного происхождения

К этой группе опухолей относятся опухоли периферической нервной системы: нейрофиброма и неврилеммома (невринома, шваннома) с локализацией в коже и в подкожной клетчатке.

В отличие от 1-го издания гистологической классификации ВОЗ в эту группу включены две давно известные опухоли — зернистоклеточная опухоль и светлоклеточная саркома.

К мягкотканным опухолям с локализацией чаще в языке, реже в щеке, губах, десне, переходной складке относится доброкачествен­ная зернистоклеточная опухоль, генез которой окончательно неясен. Она встречается в любом возрасте с одинаковой частотой улиц обоего пола. Известна в литературе как опухоль Абрикосова (миома из миобластов). Макроскопически представляет собой ограниченный узел, не всегда инкапсулированный, диаметром 1—2 см, плотнова­тый, на разрезе желтоватого цвета. Микроскопически состоит из крупных округлых или полигональной формы клеток с центрально расположенным округлым ядром. Цитоплазма негомогенная, а мел­козернистого вида, гранулы эозинофильны. Клетки компактно рас­положены относительно друг друга. Строма развита слабо. В слизи­стой оболочке полости рта покровный эпителий над опухолью часто с реактивными изменениями в виде псевдоэпителиоматозной гипер­плазии. Злокачественные аналоги этой опухоли встречаются редко.

Нейрофиброма — доброкачественная опухоль развивается из обо­лочек нервов кожи (эндо-, пери- и эпиневрия) и связана с нервными стволиками или их окончаниями. Встречается редко, но с одинако­вой частотой у лиц обоего пола, в любом возрасте. Макроскопически обычно представлена плотным, иногда бугристым инкапсулирован­ным узлом диаметром до 10 см. На разрезе беловатого или розовато- буроватого цвета, нередко с наличием мелких кист. Микроскопически опухоль представлена плотно или рыхло волнообразно, лентообразно расположенными пучками волокон, образующих «вихревые» кон­центрические фигуры и «клубочки», среди которых имеются пучки коллагеновых волокон. Между волокнами располагаются клетки вы­тянутой формы. Имеются очаги миксоматоза, кисты. Встречаются случаи множественных врожденных нейрофибром не только в обла­сти головы и шеи, но и других локализаций. Это называется нейрофиброматозом, или болезнью Реклингаузена (системный нейрофиброматоз).

Неврилеммома (невринома, шваннома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из швановских клеток оболочек нервов (леммоцитов); так же как и нейрофиброма, связана с нервными стволами и их окончаниями. Макроскопически опухолевые узлы ок­руглой или овальной формы, чаще одиночные, хорошо отграничен­ные, иногда в капсуле, размерами до 2—3 см в диаметре (но в редких случаях могут быть очень большими), в толще узла нередки множе­ственные кисты. Микроскопически — опухоль представлена верете­нообразными клетками с палочковидным ядром, образующими пучки или тяжи в виде палисадных, ритмичных структур, с образо­ванием между рядами клеток бесклеточных гомогенных или нежно- волокнистых участков, называемых тельцами Верокаи. Для опухоли характерен ангиоматоз, дистрофические измененные участки в виде миксоматоза и кист.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев (меланотическая прогонома) встречается редко, почти исключительно у детей первого года жизни в челюстных костях. Макроскопически в челюсти определяется узел пестрого вида из-за чередования серых и черных участков. Микроскопически опухоль образована крупными клетками, часть из которых заполнена гранулами меланина.

Злокачественные аналоги нейрофибромы и нейролеммомы встреча­ются редко. Злокачественная нейрофиброма напоминает фибросаркому. Злокачественная нейролеммома, которая чаще бывает у мужчин молодого возраста, нередко располагаясь по ходу нерва, характеризуется полиморфным клеточным составом и мультицентрическим ростом, имеет склонность к периневральному метастазированию.

К опухолям мягких тканей отнесены доброкачественные и зло­качественные параганглиомы. Различают симпатические (феохромоцитомы) и парасимпатические (хемодектомы) параганглиомы. Наи­более часто параганглиомы развиваются из каротидных и яремных телец, блуждающего нерва, узлов симпатической паравертебральной цепочки, корешков спинного мозга. Опухоли могут обладать гормональной активностью. Макроскопически параганглиомы имеют вид красновато-коричневых узелков. При микроскопическом исследовании выявляются сфероидные скопления округлых опухо­левых клеток.