- •1. Нарушение процессов пищеварения
- •1.2 Наследственные нарушения ферментативной функции кишечника (интестинальные энзимопатии)
- •1.2.1 Глютеновая болезнь (глютеночувствительная энтеропатия)
- •1.2.2 Недостаточность энтерокиназы (энтеропептидазы)
- •1.2.3 Болезнь Крона
- •2. Нарушение процессов всасывания
- •3. Патология аминокислотного обмена
- •3.1 Наследственные нарушения транспорта аминокислот
- •3.1.1 Цистинурия
- •3.1.2 Болезнь Хартнупа
- •3.1.3 Врожденная лизинурия
1.2.2 Недостаточность энтерокиназы (энтеропептидазы)
Энтерокиназа является ключевым ферментом протеолитических процессов в кишечнике. Она активирует трипсиноген, переводя его в активный протеолитический фермент - трипсин.
Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике, что приводит к тяжелой энтеральной недостаточности, которая характеризуется выраженными нарушениями белкового обмена, гипопротеинемней, отеками и поносами.
1.2.3 Болезнь Крона
Неспецифическое воспалительное поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв.
Этиология и патогенез болезни Крона остаются невыясненными. Предполагались различные теории происхождения заболевания, в том числе и генетическая.
При болезни Крона выявляются значительные нарушения микробиоценоза кишечника. Наиболее характерно уменьшение количества бифидобактерий и одновременное увеличение энтеробактерий с признаками патогенности. Воспалительные процессы и изъязвления в пищеварительном тракте приводят к интоксикации, профузным поносам, кишечному кровотечению, анемии, потере массы тела, диспротеинемии, нарушениям электролитного обмена.
Ведущий клинический симптом - боль в животе, которая носит схваткообразный характер. Существенного улучшения при болезни Крона можно добиться с помощью диеты.
2. Нарушение процессов всасывания
В основе развития недостаточности всасывания лежат морфологические изменения слизистой оболочки тонкого кишечника, изменение ферментных систем и вследствие этого нарушение переваривания пищевых веществ, а также расстройство специфических транспортных механизмов, кишечный дисбактериоз, нарушение двигательной функции кишечника.
Выделяют врожденные - первичные (наследственно обусловленные) и приобретенные (вторичные) нарушения всасывания.
При первичных нарушениях происходят наследственные изменения в строении слизистой оболочки тонкого кишечника и генетически обусловленные ферментопатии. При этом нарушается всасывание моносахаридов, аминокислот и липидов.
Вторичные нарушения недостаточности всасывания связаны с приобретенными изменениями структуры слизистой оболочки тонкого кишечника, возникающие при тех или иных ее заболеваниях, а также болезнях других органов брюшной полости с вовлечением в патологический процесс тонкой кишки.
Среди заболевании тонкой кишки, характеризующихся нарушением процесса кишечной абсорбции, выделяют хронический энтерит, глютеновую энтеропатию, болезнь Крона, болезнь Уиппла, экссудативную энтеропатию, а также обширную резекцию тонкой кишки.
Недостаточность всасывания может усугубляться при сопутствующих заболеваниях поджелудочной железы, при амилоидозах, склеродермии, лимфоме, сердечной недостаточности, тиреотоксикозе и др.
Всасывание нарушается также при отравлениях, кровопотерях, авитаминозе, лучевом поражении. При острых состояниях нарушение всасывания связано, прежде всего, с патологией переваривания пищевых веществ и ускоренным передвижением содержимого по кишечнику.
При хронических состояниях расстройство процесса всасывания в кишечнике обусловлено дистрофическими, атрофическими и склеротическими изменениями эпителия слизистой оболочки тонкого кишечника. При этом нарушаются крово- и лимфообращение, уменьшается число микроворсинок, тем самым уменьшается общая всасывающая поверхность. Вследствие этого в организм в недостаточном количестве поступают продукты гидролиза белков, жиров, углеводов, а также минеральных солей и витаминов. Развивается картина, напоминающая алиментарную дистрофию.
Следовательно, заболевания тонкой кишки, при которых нарушаются процессы всасывания, являются часто и причиной недостаточного питания. Это, в свою очередь, сказывается на белково-энергетической недостаточности кишечного эпителия, период обновления которого составляет 2-3 дня. Создается порочный круг. Патологический процесс в тонком кишечнике, возникающий при белковой недостаточности, напоминает таковой при его заболевании. Он характеризуется истончением слизистой оболочки, потерей дисахаридаз щеточной каймы, нарушением всасывания моно и дисахаридов, уменьшением переваривания белков, увеличением времени транспорта содержимого по кишечнику, заселением бактериями верхних отделов тонкого кишечника. Возникает дисбактериоз.
