Лечение гемофилии

Данное заболевание является неизлечимым, его можно только контролировать и проводить поддерживающую терапию. Для этого людям, страдающим гемофилией, вводят растворы фактора свертывания, которого у них в крови не достаточно. В настоящее время данные факторы свертывания получают из крови доноров, или крови специально выращиваемых животных. При правильном лечении продолжительность жизни больных гемофилией не отличается от продолжительности жизни людей, не страдающих данной патологией.

Лечение проводится во время кровотечения:

• гемофилия А — переливание свежей плазмы, антигемофилийная плазма, криопреципитат;

• гемофилия В — свежезамороженная донорская плазма, концентрат фактора свёртывания;

• гемофилия С — свежезамороженная сухая плазма.

Далее проводится симптоматическое лечение.

5)Болезнь Виллебранда – генетическое заболевание крови, характеризующееся эпизодическими спонтанными кровотечениями, схожими с кровотечениями при гемофилии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Приобретенная форма данного заболевания встречается крайне редко. У здоровых людей в случае возникновения кровотечения, тромбоциты (маленькие кровяные пластинки) незамедлительно направляются в открывшийся очаг кровотечения и для его остановки склеиваются между собой. При наличии у человека болезни Виллебранда, кровь вследствие отсутствия или недостатка в ней особого белка, теряет функцию нормального свертывания. Данный белок называется фактором Виллебранда, благодаря которому кровь может сворачиваться

Выделяют три типа данного заболевания:

1 Тип. В данном случае болезнь связана с потерей фактора Виллебранда, что является причиной средних и слабых по своей тяжести кровотечений.

2 Тип. Данный тип наступает в случае неактивности или недостаточной активности фактора Виллебранда при его присутствии в крови, что является причиной средних или слабых по своей тяжести кровотечений.

3 Тип. Это наиболее редко встречаемый тип данного заболевания, характеризующимся полным отсутствием или очень малым количеством фактора Виллебранда, что является причиной очень серьезных кровотечений. При данном типе заболевания у людей после операции или травмы может развиться очень опасное кровотечение и анемия. Болезнь Виллебранда может как ухудшаться со временем, так и оставаться на прежнем уровне

Симптомы болезни Виллебранда

Основными симптомами данного заболевания являются обширные кровотечения, серьезность которых у разных людей может быть различна. Выраженность геморрагического синдрома варьируется от крайне легких форм, с изредка наблюдающимися небольшими подкожными кровоизлияниями и носовыми кровотечениями, до крайне тяжелых очень опасных вариантов с длительными очень частыми обильными кровотечениями различной локализации, формированием больших кровоизлияний и гематом во внутренних органах и мягких тканях. Иногда могут наблюдаться кровоизлияния в суставы. Симптомы легкой формы заболевания: кровоточивость десен, частые носовые кровотечения, сильная кровопотеря во время менструации, сильное кровотечение после проведенной операции или травмы, возникновение без видимых причин синяков. Симптомы более серьезных форм включают помимо всего вышеперечисленного следующее: появление в моче примеси крови (гематурия), даже после незначительных ушибов появляются синяки, стул кровянистый или темный смолистый; наблюдаются внутрисуставные кровотечения (редкий симптом), вызывающие отеки, затруднения движений и болевые ощущения. Наиболее тяжелыми считаются маточные и желудочно-кишечные кровотечения

Лечение

Лечение зависит от типа заболевания. Выделяют два основных способа. При первом используются препараты плазмы с высоким содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII. В легких случаях может быть достаточно одного введения, при тяжелых травмах и операциях препараты вводят дважды в сутки 2-3 дня. Второй подход к лечению применим для легких форм. Пациентам назначается десмопрессин. Существует опасность привыкания при использовании десмопрессина более 2-х суток.

Диагностический поиск при геморрагиях

1)Геморрагический синдром - есть ----уточнить локализацию и характер кровотечения, частоту и с чем связано кровотечение

2)ОБСЛЕДОВАНИЕ

уточнить, есть ли основная патология(заболевания печени,

лейкозы,лучевая болезнь,заболевания СТ и т д)

Лабораторное обследование

-ОАК

-Время свертывания крови

-Протромбин,фибриноген

Лечение геморрагического синдрома

Лечение синдрома основывается на точной диагностики и степени тяжести процесса.

К лечению острого геморрагического синдрома, при котором присутствует возможность гибели пациента от кровопотери, приступают немедленно с купированием очага гемаррогии.

Для этого используют гемостатическую или криотерапию.

Нередко проводится хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия.

Для лечения геморрагического синдрома любого вида используют средства для усиления сворачиваемости крови.

При обширных кровотечениях применяют заместительную терапию - плазму крови, криопреципитат или концентрат донорских тромбоцитов.

Не зависимо от типа и тяжести процесса в лечении геморрагического синдрома используется гепарин. При средней и тяжелой степени показано применение преднизалона.

В лечении хронических форм нередко используются лекарства аминохинолинового ряда. 

Список литературы

1 Баранов В.А. Детские болезни –М: 1997, В.А.Баранов , с 501

2Мухина Н.А Внутренние болезни-Спб: 2000,Мухина с 408

3http//vikipedia.ru,gemorragicheskiy sindrom