Амилоидоз

Амилоидоз – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена с внеклеточным отложением в органах и тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида. При туберкулезе развивается, так называемый, вторичный амилоидоз, который возникает при развитии деструкций легочной ткани и всасывания продуктов распада.

При амилоидозе в крови определяется снижение содержания альбуминов и увеличение – гамма-глобулинов, повышение СОЭ, уровня фибриногена и холестерина. Для подтверждения диагноза проводится биопсия пораженного органа или слизистой оболочки толстой кишки. Препараты исследуют гистологически на наличие отложений амилоида.

При амилоидозе поражаются многие внутренние органы. Амилоидоз пищевода развивается одновременно с поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерно нарушения глотания, особенно плотной и сухой пищи, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании – сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Амилоидоз кишечника является частой локализацией, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. Копрологическое исследование выявляет наличие выраженной стеатореи, амилореи, креатореи.

При длительном хроническом течении туберкулеза может развиться амилоидоз почек. Он проявляется появлением белка в моче, количество которого по мере прогрессирования заболевания увеличивается вплоть до развития нефротического синдрома. При развитии нефротического синдрома моча имеет высокую относительную плотность (1030-1040) и содержит большое количество белка (более 4,0 г/л, часто 10-15 г/л). В осадке определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, почечного эпителия. Наличие выраженной лейкоцитурии и эритроцитурии для нефротического синдрома нехарактерно.

Амилоидоз сердца проявляется увеличением его размеров и развитием нарушений сократительной функции. Клинически амилоидоз сердца сопровождается тяжелой сердечной недостаточностью с одышкой, застойными явлениями в малом и большом круге кровообращения. На электрокардиограмме определяется низкий вольтаж комплекса QRS, различные нарушения проводимости.

Специальное лечение амилоидоза еще не разработано. Попытки прямого воздействия на образование амилоида пока успехом не увенчались, большое значение имеет эффективное лечение туберкулеза, в том числе хирургическими методами. В некоторых случаях положительный эффект оказывает длительный (1,5-2 года) прием сырой печени по 100-120 грамм в сутки. В начальных стадиях процесса назначают длительно делагил по 0,25 г 1 раз в день. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз рассматривается скорее как противопоказание к лечению этими препаратами. Назначают курсы инъекций унитиола, колхицина. Наиболее трудной задачей является лечение амилоидоза почек. Продолжительность жизни больных с амилоидозом почек (если смерть не наступит от основного заболевания) составляет в среднем от 1 до 3 лет. Существуют единичные случаи полного восстановления структуры и функции почек после излечения основного заболевания, вызвавшего развитие амилоидоза. Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе еще изучается