Определение

Лепра (болезнь Гансена) — хроническая гранулематозная инфекция человека, поражающая поверхностные ткани, преимуществоенно кожу и периферические нервы. Упоминания о лепре относятся к самым ранним истори­ческим сведениям и документально подтверждают, что в те времена больных лепрой клеймили как преступников, нарушивших культурные и религиозные обы­чаи. Клинические и иммунологические проявления заболевания характеризуются большим разнообразием от туберкулоидной формы болезни до лепроматозной. Между этими двумя крайними формами заболевания находятся так называемые пограничные формы: погранично-туберкулоидная, пограничная и погранично-лепроматозная лепра. Кроме того, выявляется ранняя неопределенная форма, которая может завершиться спонтан­ной ремиссией или развитием клинически выраженного заболевания.

Происхождение заболевания

Mycobacterium lepreae, или бацилла Гансена,— этиологический агент лепры. На основании морфологического, биохимического, антигенного и ге­нетического сходства с другими микобактериями эту кислотоустойчивую палочковидную бактерию отнесли к семейству Mycobacteriaceae. Они не культивируются на искусственных питательных средах и в культуре тканей, размножение возбу­дителя лепры наблюдается при заражении мышей в подушечки лапок. Системные инфекции с проявлениями, аналогичными таковым при заболеваниях человека, можно вызвать у броненосцев и у некоторых видов обезьян. Возбудитель размножается чрезвычайно медленно: примерно установленное время репродукции в логарифмической фазе роста в подушечках лапок мышей составляет от 11 до 13 дней. Мышиная модель лепры широко используется для изучения антилепрозных препаратов, а большое количество бактерий, вегетирующих в организме броненосцев, позволяет использовать эту модель в иммунологических исследова­ниях.

Лепромин — суспензия убитых микобактерий лепры, полученных из по­раженных тканей человека или броненосца. Внутрикожное введение лепромина вызывает развитие туберкулиноподобной реакции (реакция Фернандеса) через 48 ч и папулезной реакции через 3-4 нед (реакция Мицуды). При туберкулоид­ной лепре реакция Мицуды обычно положительная, а при лепроматозной форме болезни—отрицательная. Однако в связи с тем, что положительную реакцию Мицуды отмечают почти у всех здоровых людей, даже живущих в свободных от лепры районах, она не имеет диагностического значения. Коммерческими методами лепромин не производится.

Покойный Charles С. Shepard внес значительный вклад в текст, на основании которого подготовлена эта переработанная глава.

Эпидемиология

Лепра поражает людей в любом возрасте, хотя случаи заболевания детей в возрасте до 1 года наблюдаются чрезвычайно редко. Специфический возрастной пик заболеваемости в детском возрасте наблюдается у детей до 10 лет. На этот возраст приходится около 20% случаев заболевания. Так как лепра наиболее распространена в неблагополучных в социально-экономическом отношении груп­пах, этот показатель может просто отражать возрастное распространение населе­ния высокого риска. Распределение лепры по половому признаку в детском воз­расте составляет по существу 1:1, но среди взрослого населения преобладают мужчины — 2:1.

Большинство случаев лепры, вероятно, вызвано прямой передачей инфекции от человека человеку. Резервуарами инфекции среди животных являются дикие броненосцы и, вероятно, низшие приматы, но весьма мало доказательств, что они играют важную роль в эпидемиологии заболевания человека. Семейному распро­странению болезни способствуют стертые клинические проявления и возможность передачи инфекции до развития клинических симптомов. Среди тесно контакти­рующих членов семьи (между супругами, от родителей к ребенку) или нелеченых больных лепрой риск заражения возрастает приблизительно в 8 раз, а частота развития заболевания может достигать 10%. Развитие клинически выраженного заболевания среди контактировавших с больными туберкулоидной формой лепры наблюдается реже, хотя чувствительные иммунологические тесты дают основания полагать, что большинство контактировавших лиц сенсибилизированы к микобактериям лепры. Место внедрения возбудителя окончательно не установлено, но, по всей вероятности, это кожа или слизистые оболочки верхних дыхательных путей. Считается, что основными воротами инфекции является слизистая оболоч­ка носовой полости нелеченых больных лепроматозной лепрой. Теоретически передача инфекции возможна через зараженное грудное молоко или посредством кровососущих членистоногих переносчиков инфекции, однако значение этих аль­тернативных возможностей передачи инфекции невелико.

Инкубационный период часто от 3 до 5 лет, однако он может колебаться от 6 мес до нескольких десятилетий.