С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ		КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА
КАФЕДРА ИНТЕРНАТУРЫ И РЕЗИДЕНТУРЫ ПО ПЕДИАТРИИ №2 СРСП

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ ПОД РУКОВОДСТВОМ ПРЕПОДАВАТЕЛЯ

КУРС: 5

ДИСЦИПЛИНА: ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

ИНТЕГРИРОВАННЫЙ ЭЛЕКТИВ: «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ: СОВРЕМЕННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ И ПРОФИЛАКТИКИ»

Составитель: асс. Касымова Р.Н.

АЛМАТЫ, 2013

Методические рекомендации для проведения СРСП разработаны ассистентом Ксымовой Р.Н.

Обсуждены и утверждены на заседании кафедры интернатуры и резидентуры по педиатрии №2

Протокол № ___ от «___» _____________ 2013 г.

Заведующий кафедрой, проф. Хабижанов Б.Х.

1. Тема №1 Понятие о врожденных пороках (впр) и малых аномалиях развития (мар) у детей. Врожденные пороки развития и малые аномалии развития дыхательной системы у детей.

2. Цель: формирование у студентов общих понятий о ВПР и МАР и знаний по клинике и диагностике ВПР и МАР дыхательной системы у детей

3. Задачи обучения:

Когнитивный компонент (знания)

• Формирование знаний студентов по этиологии, патогенезу, классификации, клинических симптомов, диагностики и лечения ВПР у детей

• Формирование умения самостоятельно провести объективное обследование больного ребенка с оценкой нервно-психического и физического развития

• Формирование навыков в оценке лабораторно - инструментальных данных при ВПР у детей

• Формирование навыков в обосновании диагноза с составлением плана обследования ребенка

• Формирование знаний современного подхода к диагностике, лечению и профилактике ВПР у детей

• Освоение и закрепление навыков межличностного общения с пациентами и их родителями

• Формирование знаний по клинике и диагностике ВПР м МАР дыхательной системы у детей в зависимости от характера анатомического порока развития

• Формирование знаний по распознаванию основных видов осложнений при врожденных пороках развития и малых аномалиях развития дыхательной системы у детей

• Формирование знаний по алгоритму обследования больного при подозрении на ВПР дыхательной системы

• Формирование знаний по принципам лечения

Операционный компонент (навыки и умения)

• формирование и совершенствование умений при ранней диагностике ВПР

• формирование умений по выявлению характерных клинических признаков ВПР дыхательной системы и интерпретации результатов обследования

Компонент самообразования и самосовершенствования

• Повышать уровень профессионального образования путем самостоятельного обучения медицинской литературы, использования интернета, подготовкой презентаций, составления тестовых заданий и клинических ситуаций, формировать профессиональную речь.

4. Форма проведения: устный опрос, презентация, работа с мультимедийными базами данных.

5. Задания по теме:

- провести осмотр ребенка

- оценить нервно-психическое развитие ребенка

- выявить имеющийся порок развития дыхательной системы

6. Раздаточный материал: схема осмотра больного, схема оценки нервно-психического развития ребенка, результаты лабораторно-инструментального исследования

7. Литература:

Основная:

1. Шабалов Н.П. Учебник «Детские болезни», СП-б: Питер, 2010.

2. Барашнев Ю.И., В.А. Бахарев, П.В. Новиков «Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей» - Путеводитель по клинической генетике – «Триада-Х», М, 2004

Дополнительная:

1. Исаева Р.Б., Хамзин С.Х. Балалардың тұқым қуалайтын заттек алмасу ауруларының клиникалық генетикасының негізгі жағдайлары. Алматы, 2008

2. Белоусова Е.Д. и др. «Наследственные болезни обмена веществ, проявляющиеся в периоде новорожденности»// РВПиП, 6, 2000, с. 12-19

3. Новиков П.В. «Основные направления профилактики врожденных и наследственных болезней у детей»// РВПтП, 1, 2004, с.5-9

4. Щербакова М.Д. «Нарушения липидного обмена»// Педиатрия, 2000, № 4, 76-80

5. Баранов В.С., Баранова Е.В., Ивашенко Т.Э., Асеев М.В. Геном человека и гены предрасположенности (Введение в предиктивную медицину)СПб, «Интермедика», 2000, с. 272

6. Климов Л.Я. и др. «Семейный случай болезни Гоше»// Педиатрия, 2004, № 4, 93-97

7. Вельтищев Ю.Е. и др. «Наследственные болезни обмена. Наследственная патология человека». М., 1992, с. 41-101

8. МКБ Х пересмотра

9. Интернет

На английском языке

1. NelsonPediatricstextbook 17 International edition, 2005

2. Chaurasia D.D. – Pediatrics for students. Practitioners, 2000

3. Ghai Essential Pediatrics 6 th Edition Revised Enlarged, 2005

8. Контроль (вопросы)

Вопросы:

• что является объектом и предметом медицинской тератологии

• с какими областями медицины связана медицинская тератология

• охарактеризуйте современную структуру медицинской тератология

• охарактеризуйте основные направления развития медицинской тератологии

• перечислите основные тератогенные факторы

• особенности течения беременности и пренатального периода при подозрении на

• наследственную или врожденную патологию у ребенка

• диспластическне признаки и синдромы

• понятие врожденных пороков развития дыхательной системы

• принципы классификаций врожденных пороков развития дыхательной системы

• назовите основные виды врожденных пороков развития дыхательной системы

• основные клинические синдромы и симптомы врожденных пороков развития дыхательной системы

• алгоритм обследования больного при подозрении на врожденные пороки развития дыхательной системы

• с какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику врожденных пороков развития дыхательной системы

• клинико-лабораторные особенности ВПР и МАР органов дыхания у детей

Клинические ситуации

1. Ребенок 10 лет. Отстает в физическом развитии, пониженного питания., бледный., частый кашель с гнойной мокротой. Справа ассиметрия грудной клетки. Болен с 2-х лет, частыми затяжными пневмониями. Рентгенологически: сужение межреберных промежутков справа, фиброзная тяжистость, негомогенное затемнение правого легкого. Предполагаемый диагноз:

а) правосторонняя нижнедолевая пневмония

б) гипоплазия правого легкого

в) бронхоэктатическая болезнь

г) рецидивирующая пневмония

д) поликистоз правого легкого

2.. Больная А.К. 12 лет. Жалобы на мучительный кашель со слизисто-гнойной мокротой. Кашель лающего характера, типа «блеяния козы». В легких рассеянные сухие хрипы, среднепузырчатые, влажные, дыхание бронхиальное. Вероятный диагноз:

а) трахеобронхомегалия

б) агенезия легкого

в) гипоплазия легкого

г) синдром Картагенера

д) секвестрация легкого

3. У ребенка 2 лет при обследовании выявлены: хронический гайморит, бронхоэктазы справа, обратное расположение внутренних органов. Следует думать о диагнозе:

а) синдром Гудпасчера

б) синдром Хаммана-Рича

в) Муковисцидозе

г) синдром Картагенера

д) идиопатический гемосидерозе лёгких

Эталоны к клиническим ситуациям

1. б

2. а

3. г