Орофациальные аспекты системных иммунопатологических заболеваний соединительной ткани

Полость рта и орофациальная область часто страдают при системных аутоиммунных заболеваниях с неорганоспецифическими аутоантителами, таких как системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, а также ревматоидный артрит и близкий к данной группе по симптомам, хотя и не относящийся к аутоиммунопатиям, ревматизм.

Изменения зубочелюстной области могут быть первым и самым ранним проявлением болезней данной группы.

Весьма типично поражение орофациальной области при системной красной волчанке (СКВ). Название болезнь получила из-за своего характерного признака — симметричной эритематозной сыпи на переносице и щеках в виде бабочки, поражения тканей ротовой щели в виде «кисета». Ранее считалось, что поражение напоминает волчьи укусы. Заболевание носит полиморфный характер, т.е. имеет множество разнообразных проявлений (см. выше раздел **).

Как уже отмечалось выше, СКВ – системное аутоаллергическое неорганоспецифическое заболевание с аутоантителами к двуспиральной ДНК и кардиолипину и с вторичным иммунокомплексным системным васкулитом.

Распознать СКВ врачу-стоматологу можно, но при определенном навыке. Иногда диагностика СКВ даже для специалистов представляет трудности в связи с полиорганностью этой болезни и, следовательно, многосиндромностью. «Современная СКВ сплошь и рядом ограничивается весьма мягким, стертым синдромом и для распознавания ее необходим сугубо целеустремленный подход… Диагноз СКВ остается и в наше время в основном клиническим…» (Тареев Е.М., 1965). Специалисты-дерматологи, имеющие дело в основном с кожной (дискоидной) формой СКВ относят ее к дермато-стоматитам Оральные поражения при СКВ достаточно частые и достигают 5-50% случаев. Из слизистых оболочек особенно часто захватываются губы в виде красной каймы, причем вдвое чаще – нижняя губа, нередко – оболочка век и полости рта. Поражается переходная зона губ, щеки, небо, язык и десны, при этом изменения на слизистых аналогичны кожным проявлениям, но более полиморфны и чаще эрозируются (Георгиева Сл., 1979). Болеют СКВ преимущественно жители городов, чаще женщины 20-35 лет. Поражаются, в основном, открытые части тела, чаще всего лицо (симметричное поражение щек и спинки носа в форме бабочки). Одновременно поражается СОПР. Изолированные поражения СОПР встречаются редко и представляют большие трудности при диагностике. Поражения кожи и СОПР представляют собой стойкие, четко ограниченные, красно-розовые пятна воспалительного характера, круглой, овальной или гирляндоподобной формы, которые медленно увеличиваются по периферии, сливаются, образуя красные симметричные очаги, и сопровождаются инфильтрацией глубоких слоев, гиперкератозом и развитием в центре очага рубцовой атрофии. Отмечаются изменения слизистой оболочки полости рта: покраснение (иногда и бледность), пастозность. Характерно пятнистое поражение слизистой в виде бледных, часто возвышающихся макул на фоне гиперемированной слизистой. При обострении волчанки возникает энантема – огненно-красная слизистая оболочка с четкими отечными участками, содержащими слущивающийся эпителий и имеющими резкие границы. Выявление энантемы позволяет довольно точно ставить диагноз.

Местные орофациальные поражения при СКВ проходят 3 стадии: эритематозную (воспалительную), образование бляшек и заключительную — рубцовую.

Э р и т е м а т о з н а я с т а д и я характеризуется появлением воспалительных пятен разной величины. Через некоторое время вследствие отека и инфильтрации очаг уплотняется.

С т а д и я о б р а з о в а н и я б л я ш е к. На периферии пятен в результате инфильтрации и отека их основы образуется слегка возвышенный край, который снаружи в виде кольца окружает пятно ярко-красным, четко очерченым ободком, а в направлении к середине пятна постепенно спускается к центру, напоминая блюдце. Поверхность пятен покрывается тонкими, ороговевшими чешуйками, нередко с радиарными телеангиоэктозиями в центре.

Р уб ц о в а я с т а д и я . Воспалительные явления вокруг бляшек постепенно исчезают. После заживления очагов красной волчанки на СОПР остаются атрофические рубцы.

Однако, при диагностике красной волчанки надо учитывать то, что некоторые формы заболевания могут протекать без эритемы и атрофии, другие — без выраженного кератоза и атрофии.

Клиническое течение болезни имеет 2 формы: хроническую (дискоидную или ограниченную), которая локализуется на коже и на СОПР, часто сопровождается артритом, но не поражает ЦНС и почки, и острую (системную), для которой характерно иммунокомплексное васкулитное поражение органов и тканей всего организма (артриты, эндокардит, плеврит, нефрит и пр. – см. выше раздел **).

При хронической (дискоидной) форме к р а с н о й в о л ч а н к и , кроме поражения открытых участков кожи лица (в виде бабочки), ушных раковин, волосистой части головы, часто поражается красная кайма губ, преимущественно нижней. Возможны четыре клинические формы поражения.

1. Типичная — красная кайма инфильтрирована, с четким краем, темно-красного цвета или синюшная, отдельные очаги (овальной формы или в виде ленты) или же вся красная кайма покрыта плотно сидящими гиперкератозными

чешуйками с шипиком, напоминающими канцелярскую кнопку. При попытке снять их возникает боль и кровотечение. Процесс длится несколько месяцев, даже лет и заканчивается образованием атрофического рубца.

2. Без клинически выраженной атрофии — отдельные участки красной каймы имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиоэктазии.

3. Эрозивно-язвенная — имеет место значительная инфильтрация губ, эритема и образование трещин, эрозий, язв, вокруг которых выявляется гиперкератоз.

4. Глубокая (форма Ирганга-Капоши) — представлена узловатым образованием на красной кайме, на поверхности которого выражена эритема и гиперкератоз.

В полости рта, симметрично на слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов, на твердом и мягком небе и очень редко — на языке, возникают дискоидные эритематозные очаги. Со временем они инфильтрируются и выступают в виде бляшек, на поверхности которых могут образовываться эрозии или язвы. По краю язв могут выявляться лучистые телеангиэктазии. На поверхности бляшек наблюдается кератоз в виде помутнения эпителия или белого линейного рисунка, напоминающего красный плоский лишай. На языке бляшки синюшно-красного цвета, лишены сосочков, возможны трещины, что напоминает (географический) язык (стационарная форма мигрирующего глоссита).

При СКВ на губах и на СОПР, редко — на языке появляются ярко-красные с отеком бляшки, которые сопровождаются жжением. При остром течении на СОПР возникают пузырьки с кровянистым содержимым. Потом на их месте

образуются эрозии, корки; участки поражения заживают с атрофией.

Все формы красной волчанки на СОПР сопровождаются жжением и болью, которые усиливаются во время еды.

Течение болезни хроническое, длительное, с обострением преимущественно в солнечный период. Иногда волчанка может осложняться рожистым воспалением, а на пораженной красной кайме губ и местах, где проведена рентгенотерапия, возможно развитие рака.

Диагноз красной волчанки СОПР при очагах поражения на коже установить несложно по наличию эритемы, кератоза и рубцовой атрофии.

Изолированные поражения СОПР волчанкой требуют дифференциальной диагностики с туберкулезной волчанкой, при которой язва болезненна, с подрытыми краями, а диаскопия обнаруживает бугорки (симптом яблочного желе). При стертых формах красной волчанки кроме клинического обследования, проводят биопсию, люминесцентную диагностику и прямую реакцию иммунофлюоресценции. Диагностическим служит обнаружение аутоантител к двуспиральной ДНК и кардиолипину, а при дискоидной форме – также к интактным нуклеогистонам (см. выше раздел **).

Оральные и кожные поражения красной волчанки поддаются лечению при местном или системном использовании кортикостероидов, однако приемлемый результат удается получить не всегда. Антималярийные, а также иммуносупрессивные и цитотоксические препараты позволяют иногда получить удовлетворительный результат.

Обычно при волчанке обнаруживается увеличение подчелюстных лимфатических узлов. Наблюдаются поражения зубов. Они характеризуются изменением цвета эмали: тусклостью, белыми меловыми пятнами и даже некрозом эмали.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз, СКД) – заболевание, которым болеют, преимущественно, женщины зрелого возраста, чаще – перед менопаузой. Типичны изменения кожи лица и поднижнечелюстной области. Во всех случаях СКД в процесс, кроме кожи, вовлекаются слизистые. При поражении кожи развиваются типичная маскообразность лица с натянутой, зачастую – гиперпигментированной кожей, истончением носа. Кожа становится более плотной за счет склеротического процесса в ней. Уплотненная кожа спаивается с нижележащими слоями, что дает характерную картину «деревянной» кожи. Морщины вокруг рта (симптом кисета) и истончение губ не позволяют языку выходить за пределы зубов. К тому же, в полости рта наблюдают укорочение уздечки языка. Невозможность полностью открывать рот может приводить к изменению межзубных промежутков. Развивается микростома. В противоположность кожным покровам, слизистые оболочки рта никогда не пигментируются. На слизистых губ, языка и твердого неба обнаруживаются телеангиэктазии – один из компонентов так называемого CREST-синдрома (Гусева Н.Г., 1994). При этой разновидности СКД кроме телеангиэктазий также типичны аутоантитела к центромерам, кальциноз кожи и сосудов, феномен Рейно, нарушения эзофагальной моторики, дигитальный склероз (см. выше раздел **). Лицо при СКД становится совершенно лишенным морщинок (кроме губ), мимики, окаменевшим (симптом «мраморной статуи»), когда ни боль, ни радость не в состоянии изменить его каменного выражения (Herba-Kaposi, цит. по Е.М. Тарееву, 1965). Из-за своих ярких внешних проявлений СКД описана не только в медицинской, но и в художественной литературе. Врач-писатель Артур Конан-Дойль «наградил» ею героя одного из своих рассказов, причем часть фабулы строится на дифференцировке склеродермических и раневых изменений кожи. По мнению Е.М. Тареева, картина склеродермии имела место у крестьянки Лукерьи, героини тургеневских «Живых мощей» (1872). Правда, есть и убедительные признаки того, что И.С. Тургенев вывел в этом рассказе клиническую картину болезни Аддисона. Впрочем, СКД и аутоиммунное поражение коры надпочечников могут сочетаться, что предвосхищал еще сам Т. Аддисон, так что Лукерья у Тургенева могла страдать и двумя синдромами сразу (Строев Ю.И., Чурилов Л.П., 2004).

Поражения твердых тканей зубов при СКД обычно проявляются их клиновидными дефектами. Примерно у ¼ случаев Е.М. Тареева наблюдалось выпадение зубов, что связывают с характерной для склеродермии диастемой. Как и при СКВ, могут наблюдаться признаки синдрома Шегрена: сухость во рту, увеличение слюнных желез, поражение суставов и глаз. Ксеростома тоже способствует раннему кариесу и утрате зубов.

Ревматизм. Данное заболевание не является аутоиммунным, однако, относится к иммунопатологическим и провоцируется инфекцией определенными штаммами стрептококков у лиц с наклонностью к иммунокомплексной аллергии, то есть нарушениями клиренса иммунных комплексов. Это и роднит его с СКВ, РА и другими системными аутоаллергическими заболеваниями соединительной ткани. В дифференциально-диагностических целях приводим краткие сведения о патологии лица и полости рта при ревматизме.

В челюстно-лицевой области ревматизм проявляется бледностью кожи лица, характерным воспалением десен (десна гиперемирована, утолщена, имеет четкий сосудистый рисунок). Слизистая оболочка полости рта беловатая, как бы обескровленная, при наличии порока сердца имеет синюшный оттенок. При обострении ревматического процесса может наблюдаться афтозный стоматит (воспаление с характерными дефектами слизистой оболочки). Поражение твердых тканей зубов проявляется обычно кариесом.

Ревматоидный артрит (РА) – как уже отмечалось в разделе 8, чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Он может сопутствовать аутоиммунному тироидиту как одие из компонентов полиэндокринного аутоиммунного синдрома. При РА в орофациальной области не менее чем у 10 % больных поражается в основном височно-челюстной сустав. В нем возникает умеренная боль, которая может иррадиировать в область лба, рта или уха, скованность жевательной мускулатуры и ограничение движений, особенно во время откусывании пищи и жевания, изменяется прикус. К счастью, эти признаки быстро исчезают при лечении. Поражение сустава подтверждается рентгенологически (сужение суставной щели и эрозии суставных поверхностей). На рентгенограммах также наблюдаются: подвывихи или вывихи сустава, а также деструктивные изменения вплоть до остеолиза (рассасывания) головки нижней челюсти, анкилоза (обездвиживания) сустава. Со стороны зубов отмечается изменение цвета, эмаль истончается, становится полупрозрачной, легко стираемой. В слизистой оболочке развивается васкулит (воспаление сосудов) с мелкоточечными кровоизлияниями, которые видны сквозь полупрозрачный эпителий.

Изредка в процесс вовлекаются перстне-черпаловидные суставы гортани с охриплостью голоса (отек голосовых связок, иногда на них возникают ревматоидные узелки), болями, иррадииирующими в уши, нарушением глотания, одышкой. Продолжительный воспалительный процесс в указанных суставах может привести к анкилозу и параличу одной или обеих голосовых связок с расстройством речи и затруднением дыхания во время сна. При сопутствующей инфекции это может потребовать трахеотомии. Как известно, РА осложняется амилоидозом (см. выше – раздел **), но в этих случаях амилоидное изменение языка с глоссомегалией наблюдается редко. Следует иметь в виду, что боль, хруст и ограничение движений в височно-челюстном суставе могут быть и следствием местных расстройств прикуса.

Дерматомиозит (ДМ) также не обходится без орофациальной симптоматики. Почти половина пациентов с ДМ имеет конъюнктивит и стоматит, который, в отличие от СКВ и склеродермии, может сопровождаться гиперсаливацией. Также он опровождается гиперемией и отеком зева и голосовых связок. По Е.М. Тарееву (1965), слизистые оболочки поражаются почти у 80 % больных. Возникает краснота по границам зева, гиперемия миндалин, языка со жжением, обильным скоплением слизи. У некоторых больных возникают кровоизлияния в голосовые связки. Поражение мышц шеи и спины не позволяет больным даже приподнять от подушки и сидя удерживать голову (она падает на грудь). Они не в состоянии самостоятельно сесть и тем более встать с постели. Все это создает трудности при приеме пищи и утолении жажды. Поражение преимущественно верхних отделов пищевода приводит к дисфагии с поперхиванием при глотании, что способствует аспирации пищи, вытеканию жидкой пищи через нос. Поражение мышц языка и мягкого неба имитирует псевдобульбарный паралич. Поражение гортанных мышц порождает ринолалию и охриплость. Поражение твердых тканей зубов нетипично, однако сказываются затруднения, которые больные испытывают при чистке зубов и ухудшение гигиены.

Синдром Шегрена, поражающий слюнные железы и вызывающий ксеростому, уже был описан выше. Более подробно о нем можно прочесть в нашем учебном пособии «Механизмы развития стоматологических заболеваний» (2006).

Учебные вопросы для самоподготовки :

1. Назовите участи ЧЛО, поражающиеся при СКВ. (лицо виде бабочки, красная кайма губ, СОПР)

2. Назовите элементы поражения СКВ на СОПР. (чешуйки, пятна, бляшки, рубцы)

3. При какой форме МЭЭ чаще всего поражается СОПР? (токсико-аллергическая)

4. Насколько эффективно ортодонтическое лечение у больных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани? (высоко эффективно)

5. Какие изменения в строении зубов характерны для синдрома Элерса-Данло? (увеличение полости зуба)

6. При какой форме ДСТ чаще наблюдается гипоплазия эмали? (синдром Марфана)

7. Чем отличается поражение слюнных желез при склеродермии и дерматомиозите?

8. Какие проявления CREST-синдрома можно отметить в орофациальной области?

9. Чем отличается и в чем сходно поражение височно-нижнечелюстного сустава при ДСТ и ревматоидном артрите?

10. Каковы отличия системной и дискоидной форм красной волчанки?

Заключение

Нет Ю.И. Строев

Список сокращений

Литература

1. Абдуалимов Т.П., Григорьева О.Е., Каминова (Муджикова) О.М., Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Мышечная масса и уровень тироксина у лиц с дисплазией соединительной ткани // Российский сборник научных трудов с международным участием «Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы». П/ред. Гнусаева С.Ф., Кадуриной Т.И., Семячкиной А.Н. — Изд-во МАПО: М. – Тверь – СПб., — 2010. — С. 470-476.

2. Абезгауз А.М. Редкие заболевания в детском возрасте. М.: Медицина, 1975.- 200 с.

3. Абу-Джабаль Г. Хронический гастродуоденит у детей на фоне дисплазии соединительной ткани: Автореф.дис. канд. мед. наук. М.; 1997. – 21 с.

4. Александрова А.А., Орехова Л.Ю., Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Дисплазия соединительной ткани как общемедицинская и стоматологическая проблема// Труды Мариинск. б-цы. – 2009. - вып.VII. - с. 66 - 73.

5. Алексеева Т.М., Жулев Н.М., Карпцова Е.В., Михайлов В.И., Сайкова Л.А., Чурилов Л.П. Идиопатические воспалительные миопатии (вопросы клиники и этиопатогенеза)// Вестн. Санкт-Петерб. ун-та. Сер. 11. Медицина.- 2007.-Вып. 4. –с. 57 -67.

6. Аллисон Э. Лизосомы и болезни. В кн.: Молекулы и клетки. М.,1969.-вып.4.-с.196-213.

7. Атанасова Е.Л., Балчева Е.Н. (ред.) Орални синдромы и болести. – София: Медицина и физкултура, 1979. – 316 с.

8. Бабаева А. Г. Лимфоциты как регуляторы пролиферации и дифференцировки клеток нелимфоидных органов // Вестн. АМН СССР.-1990.-N 2.-С.43-45.

9. Бала Ю.М. Антикейлоны и кейлоны. Воронеж: Изд-во ВГУ, 1984, 155 с.

10. Баранов В.С., Кузнецова Т.В. Цитогенетика эмбрионального развития человека – СПб.: Изд-во Н-Л, 2007. – 640 с.

11. Берлинская нозология наследственных нарушений соединительной ткани, 1988 .

12. Богомолец А. А. Введение в учение о конституциях и диатезах. М.,Харьков : Госмедиздат, 1928, 172 с.

13. Быков В. Л. Гистология и эмбриология органов полости рта человека: Учебное пособие. – СПб., 1998. – 248 с.

14. Валиев Р.Р., Хусаинова Р.И., Кутуев И.А., Хуснутдинова Е.К. Анализ гена фибриллина-1 (FBN1) у больных синдромом Марфана // Молекулярная биология. 2006. Т. 40. № 6. С. 922-930.

15. Валькович Э.И., Суворова Л.В. (ред.) Гистология плодов и детей – СПб.: Изд-во СПбПМИ, 1982. – 85 с.

16. Вахарловский В.Г., Романенко О.П., Горбунова В.Н. Генетика в практике педиатра – СПб.: Феникс, 2009. 288 с.

17. ВОЗ. Международная классификация болезней – МКБ-10. Электронная версия. Доступно по адр.: http://www.mkb10.ru/

18. Волкова О.В., Елецкий Ю.К. (ред.) Гистология, цитология и эмбриология: Атлас. – М., 1996. – 544с.

19. Гавалов С.М., Зеленская В.В. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхо-лёгочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани //Педиатрия. – 1999. – № 1. – с. 49 – 52.

20. Гаспарян С.А., Афанасова Е.П., Стариченко Л.В. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) как причина пролапса гениталий // Журн. акушерства и женск. болезн. — 2009. — Т. LVIII. — вып. 5. —  С. m29 — m30.

21. Георгиева Сл. Дермато-стоматити. / Орални синдромы и болести. Атанасова Е.Л. и Балчева Е.Н. (ред.) – София: Медицина и физкултура, 1979. – С. 178-216.

22. Гилберт С. Биология развития. М., в 3-х т. Т. 1, 1993. – 228 с.

23. Гиппократ Косский. Избранные книги. М.:Биомедгиз, 1936.-511 с.

24. Горбунова В.Н., Кадурина Т.И. Молекулярно-генетические основы и общая характеристика наследственных нарушений соединительной ткани // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы. Изд-во МАПО, М., Тверь, СПб., 2010. - С. 22-32.

25. Григорьева О.Е. Щит и меч щитовидной железы. Патология щитовидной железы у фигуристов и отдаленные возрастные последствия этой патологии // Московский фигурист. – 2008. – № 3. – С. 26–28.

26. Гурбанова С.Р., Соболева Г.М. Истмико-цервикальная недостаточность — признак недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Материалы 8-го Всерос. научн. форума «Мать и дитя». – М., — 2006. — С. 71—73.

27. Давыдовский И.В., Общая патология человека.- М:Медицина.-1969.-611 с.

28. Даймонд Б., Уэрта П.Т., Коваль Ч., Вольпе Б. Новые представления о волчанке с нейропсихиатрическими проявлениями/ Иммунофизиология: естественный аутоиммунитет в норме и патологии (ред.: Полетаев А.Б., Данилов А.Н.). М.: Изд-во МИЦ Иммункулус. – с. 64 – 66.

29. Данилевский Н.Ф., Леонтьев В.К., Несин А.Ф., Рахний Ж.И. Заболевания слизистой оболочки полости рта. – Москва: ОАО Стоматология, 2001. – 272 с.

30. Даниленко О.В., Калинина И.М., Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Роль конституциональных факторов в клинической патофизиологии синдрома хронической усталости // Клиническая патофизиология, 2011. — № 3. — С. 29-33

31. Дисплазия соединительной ткани: Материалы симпозиума / Под ред. Г.И. Нечаевой. – Омск: ОГМА, 2005. – 250 с.

32. Дондуа А.К. Биология развития – СПб.: Изд-во СПбГУ, в 2-х т. Т. 1, 2005. – 295 с.

33. Доросевич А.Е., Мишутина О.Л. Особенности гистологического строения слизистой оболочки полости рта у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. // Пародонтология. – 2002. – №1. – С. 23.

34. Дурандин Ю.М., Марилова Н.А., Токтар Л.Р. Состояние соединительной ткани и ее роль в патогенезе перинеальной травмы и пролапсов гениталий // Вестн. РУДН. Сер. Медицина. – 2005. – вып. 4. – С. 150 – 153.

35. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ Е.В. Боровский, А.Л. Машкиллейсон, Медпресс, 2001 г.

36. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Механизмы развития болезней и синдромов. Изд. 2-е, дополн. и испр. СПб.:ЭлБи-СПб., 2005. - 584 с.

37. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Общая патофизиология с основами иммунопатологии. Изд. 4-е. – СПб.: ЭлБи-СПб, 2008. – 656 с. илл.

38. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Патофизиология. Т. II: Основы патохимии. Изд. 2-е, доп. и испр. – СПб.:ЭлБи-СПб, 2005.–735 с.

39. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор – СПб.: Ольга, 2007. - 80с.

40. Земцовский Э.В., Реева С.В., Малев Э.Г. и др. Алгоритмы диагностики распространенных диспластических синдромов и фенотипов. Теоретические подходы и практическое применение классификации. – Артериальная гипертензия. - 2009. – – т. 15. -№2. –С.162-165.

41. Иванова Л.А., Король И.В., Выткалова Н.В. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани и эндокринная патология // Кубанск. научн. мед. вестн. —  2008. —  №. 5 (104). —   С. 63— 68.

42. Ивасенко П.И., Яковлев В.М., Игнатьев Ю.Т., Савченко Р.К., Кожихова Н.П. Диспластикозависимая патология височно-нижнечелюстного сустава // Стоматология. – 2001. – №4. – с.43 – 46.

43. Инзель Т.Н., Гаглоева Т.М., Ковальский С.В. Диагностическое значение специфических фенотипических маркеров аномалий развития почек, ассоциированных с синдромом дисплазии соединительной ткани // Урология. - 2000. - №3. – с. 8 – 12.

44. Йежова Д. Нейроэндокринные факторы позитивных и негативных эффектов стресса // С.-Петерб. научн. форум «Наука и общество. Физиология и медицина XXI века». VII Петерб. встреча лауреатов Нобелевской премии. Тез. пленарн. докл., 19-23 сент. 2011. СПб.: Изд-во Политех. ун-та, 2011.. – с. 74 – 75.

45. Кадурина Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани //Вестн. аритмол. – 2000. – № 18. – С. 87.

46. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. (ред.) Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб.: ЭлБи-СПб., 2009. – 704 с.

47. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Вопросы терминологии и классификации дисплазии соединительной ткани. // Омск. научн. вестн. – 2005. – №5(32). – Прилож. - С. 5–7.

48. Калашникова А.В., Муджикова О.М., Нода М., Строев Ю.И., Сесь Т.П., Чурилов Л.П. Роль аутакоидов в патогенезе эндокринных нарушений при недифференцированной системной дисплазии соединительной ткани // Вестник СПбГУ. Сер. 11. Медицина. — 2009. — Вып. 4. —   С. 5 —16.

49. Карлсон Б. Основы эмбриологии по Пэттену – М.: Мир, в 2-х т. Т. 1, 1983. – 360 с.

50. Карр Я. Макрофаги. Обзор ультраструктуры и функции. М.,Медицина, 1978.

51. Кенис В.М. Синдром доброкачественной гипермобильности //.Матер. Росс. конгр. с междунар. участ. «Молек. основы клин. мед. –возможное и реальное» памяти проф. Е.И. Шварца; 6—9 июня 2010 г. , С.-Петербург. – СПб.: Человек и его здоровье, 2010.

52. Клеменов А.П., Алексеева О.П., Востокова А.А. и соавт. Течение и исходы беременности у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани // Реферат. мед. журн.— 2003. —  № 28. —  С. 42 —  48.

53. Кнорре А.Г. Краткий очерк эмбриологии человека – Л.: «Медицина», 1967. – 267 с.

54. Кнорре А.Г., Эмбриональный гистогенез – Л.: Медицина, 1971. – 432 с.

55. Конев В.П., Нечаева Г.И., Новак В.Г., Сиротин А.А., Шилова М.А. Скоропостижная смерть у лиц с дисплазией соединительной ткани // Актуальные вопросы судебной медицины и экспертной практики. - Новосибирск, 1998. -Вып. 3. - С. 96-101.

56. Костючек Д.Ф., Клюковкина А.С. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани и дефицит магния в патогенезе элонгации шейки матки // Журн. акушерства и женск. болезн. — 2006. — Т. LV. — Спецвыпуск. —  С. 79 — 80.

57. Кох Л.И., Назаренко Л.П., Цуканова Ж.В. Дисплазия соединительной ткани как одна из возможных причин истмикоцервикальной недостаточности // Журн. акушерства и женск. болезн. — 2009. — Т. LVIII. — вып. 4. —  С. 45—49.

58. Краснопольская К.Д. Биохимическая генетика болезней накопления гликозаминогликанов. Итоги науки.-сер.Генетика человека.-1980.-т.5.-с.42-84.

59. Куликов А.М., Медведев В.П. Роль семейного врача в охране здоровья подростка: VI. Дисплазии соединительной ткани у подростков и их распознавание // Росс. семейный врач. – 2000. —№ 4. – С. 37–51.

60. Куприянова О.Н., Пузин М.Н. Синдром болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава у больных с дисплазией соединительной ткани // Росс. стоматол. ж. – 2007. – №2. – с.34 – 36.

61. Леншин А.В., Ильин А.В., Мальцева Т.А., Тихонова Л.Ю. Синдром Марфана как фактор риска осложненного течения туберкулеза легких // Бюлл. физиол. патол. дыхания. – 2012. – № 44. – с. 137 – 144.

62. Лисиченко О.В.Синдром Марфана. – Новосибирск: Наука, С. О., 1986. – 164 с.

63. Литвинов Р.И. Перспективы лечебного применения фибронектина.// Казанск. мед. ж. – 1986. – Т. 67.– №5. – С. 395–397.

64. Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов. Т. I. – Будапешт: Изд-во АН Венгрии, 1987. – 773 с.

65. Мазуров В.И. Биохимия коллагеновых белков. М.: Мед., 1974. – 248с.

66. Максимова А.В. Аутоиммунный тироидит и мастопатия// Санкт-Петербургские научные чтения-2009. III международн. молодежн. мед. конгресс. – СПб.: Изд. СПБГМУ им. акад. И.П. Павлова, 2009. — C. 319.

67. Максимова А.В. Репродуктивная функция у женщин, страдающих аутоиммунным тироидитом // XIII Всерос. мед.-биол. конф-я молодых исследователей «Фундаментальная наука и клиническая медицина». – СПб. : СПбГУ, 2010. – С.121— 122.

68. Максимова А.В., Пинигина Ю.И., Строев Ю.И., Чжао Вэньлун, Чурилов Л.П. Аутоиммунный тироидит Хасимото, гипотироз, пролактин и женская репродуктивная система // Actual Problems of Transport Medicine - Актуальные проблемы транспортной медицины, 2011. — № 2(24). — С. 122-130.

69. Маслов М.С. Аномалии конституции (диатезы) в детском возрасте. В кн.: Многотомное рук-во по педиатрии (ред. А.Ф.Тур). М.:Медгиз, Т.1.-с. 471-526.

70. Маслов М.С. Учение о конституциях и аномалиях конституции в детском возрасте.,-Л.: Практ.медицина.-1925.

71. Маянский Д.Н. Хроническое воспаление. М.: Медицина, 1991.

72. Милковска-Дмитрова Т. Врождена соеденителнотканна малостойкост у децата. – София: Медицина и физкултура, – 1987. – 189 с.

73. Милованов А.П. Патоморфология ангиодисплазий конечностей. М.: Медицина, 1978, 144 с.

74. Муджикова О.М., Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Соединительная ткань, соматотип и щитовидная железа // Вестник СПбГУ, Сер. 11 Медицина, 2009. – № 2.— C. 3—25.

75. Мусил Я. Биохимия патологических процессов. М.:Медицина, 1985.

76. Мутафьян О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. Учебно-методическое пособие. СПб.: Изд-во СПбМАПО, 2004.- 480 с.

77. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Л.П. Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – 616 с.

78. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Калинина И.Ю. Диагностика дисплазии соединительной ткани у лиц среднего и пожилого возраста в практике семейного врача// Семейный врач. -2003. -№3. – с.34-36.

79. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и др. Классификация и клиническая характеристика основных синдромов при дисплазиях соединительной ткани// Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей – СПб.: Элби-СПб, 2009// - С. 523-561

80. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П., Друк И.В., Морозов С.Л. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение // Леч. врач: мед. научн.-практ. журн. – 2008. – № 2. – С. 22-25. Интернет-ресурс, доступ. по адр.: http://www.lvrach.ru/doctore/2008/02/4828890.

81. Никитюк Б.А. Конституция человека / Итоги науки и техники. ВИНИТИ. Сер. Антропология. – 1991. – № 4. – 149 с.

82. Оганов Р.Г., Земцовский Э.В. и др. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации, разработанные Комитетом экспертов ВНОК». Всероссийское научное общество кардиологов. Секция дисплазии соединительной ткани //Кардиоваскулярная терапия и профилактика. – 2009. – т. 8(6). – Прил. 5. - 24 с., илл.

83. Орехова Л.Ю., Строев Ю.И., Александрова А.А., Чурилов Л.П. Дисплазия соединительной ткани как общемедицинская и стоматологическая проблема // Пародонтология. – 2010. – т.1. – с. 8-14.

84. Орехович В.Н. (Ред.). Молекулярные основы патологии. М.:Медицина.,1966.-319 с.

85. Пальцев М.А., Кветной И.М. Руководство по нейроимуноэндокринологии. 2 е изд. – М. : Медицина, 2008. — С. 360 – 409.

86. Пародонтологическая Азбука, Peter F. Fedi, Arthur R. Vernino, John L. Gray.

87. Перекальская М.А., Макарова Л.И., Верещагина Г.Н. Нейроэндокринная дисфункция у женщин с системной дисплазией соединительной ткани // Клин. мед.. – 2002.– Т.80. — № 4. – С. 48–51.

88. Поверенный А. М. Антитела к ДНК, их происхождение и значение в патогенезе аутоиммунных болезней // Итоги науки и техники. Сер, иммунол.— М.: ВИНИТИ.—1986.—Т. 17.—С. 129—146.

89. Полетаев А.Б., Чурилов Л.П. Физиологическая иммунология, аутоиммунитет и здоровье // Вестн. МедСИ. – 2009. - №5. – с. 8 – 14.

90. Разумов В.В. О месте функциональных систем иммунитета и соединительной ткани в общей патологии // Фундаментальн. исслед.– 2006. – № 1.– с. 36–37

91. Рудой А.С., Москалев А.В., Апчел В.Я., Гумилевская О.П. Маленькая молекула и большая болезнь // Вестник Росс. воен.-мед. академии. 2009. № 3 (27). С. 166-172.

92. Самойлов К.О., Шкурупий В.А., Верещагина Г.И. Ультраструктура эндотелиальных клеток кровеносных капилляров дёсен больных с хроническим катаральным гингивитом на фоне дисплазии соединительной ткани. //Стоматология. – 2004. – №4. – с. 9 – 12.

93. Селье Г. Профилактика некрозов сердца химическими средствами. М.:Медгиз, 1961.

94. Серов В.В., Шехтер А.Б. Соединительная ткань – М.: Медицина, 1981. – 312 с.

95. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани (системные равматические заболевания: Рук. для врачей. – М.: Медицина, 1994. – 544 с.

96. Сидельникова В.М. Привычная потеря беременности. – М.: Триада—Х, 2003. – 304 С.

97. Слуцкий Л.И. Биохимия нормальной и патологически изменённой соединительной ткани. Л.:Медицина.-1969.-376 с.

98. Смирнова М.Ю., Ниаури Д.А., Строев Ю.И., Шлыкова А.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани и их значение в акушерско-гинекологической практике (обзор литературы) // Вестник СПбГУ. Медицина. 2006. — сер. 11. — Вып. 4. –   С. 95—104.

99. Смольнова Т.Ю., Адамян Л.В. Клинико-патогенетические аспекты опущения и выпадения внутренних половых органов при недифференцированных формах дисплазии соединительной ткани // Кубанск. научн. мед. вестн. — 2009. — № 6. — С. 69—73.

100. Соколова Н.И., Криволап Н.В. Зависимость резерва адаптации организма спортсменов от степени проявления дисплазии соединительной ткани // Педагогика, психология и мед.-биол. пробл. физ. воспит. и спорта (Харьков). – 2007. – № 5. – С. 182–186.

101. Сосунов А. А Нервный гребень и его нейральные производные. – Соросовский образовательный журнал, 1999, № 5. – С. 14-21.

102. Статовская Е.Е., Цимбалистов А.В., Кадурина Т.И., Александрова А.А., Чурилов Л.П. Анализ дисфункции височно-нижнечелюстных суставов у больных с дисплазией соединительной ткани/ Российский сборник научных трудов с международным участием «Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы». П/ред. Гнусаева С.Ф., Кадуриной Т.И., Семячкиной А.Н. Изд-во ТГМА-НИИПИДХ-СПбМАПО: М. – Тверь – СПб., 2010. – раздел 13.- С. 463-469.

103. Стафеев А.А., Григорович Э.Ш. Морфометрические параметры зубов у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани // Росс. мед. ж. – 2007. – №2. – с.32 – 34.

104. Степура О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца. Автореф.дисс.докт. мед. наук М.; 1995; 48 с.

105. Строев Ю. И., Чурилов Л. П. Орофациальная патология при наследственной дисплазии соединительной ткани / Механизмы развития стоматологических заболеваний: под ред. Л. П. Чурилова. – СПб.: ЭлБи-СПб, 2006.– С. 418-421.

106. Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Кожные стрии: новые представления о патогенезе и диагностической значимости старого симптома // Медицина. XXI век. Научно-практический журнал, 2008. — № 2(11). — С. 50-55.

107. Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Дисплазия соединительной ткани и эндокринная регуляция/ Кадурина Т.И., Горбунова В.В. (ред.) Дисплазия соединительной ткани, руководство для врачей. – СПб.: ЭлБи- СПб, 2009.—  С. 498 —523.

108. Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Эндокринология подростков. СПб.: ЭлБи-СПб., 2004. – 384 с.

109. Строев Ю.И., Чурилов Л.П., Агапов М.М., Кононова Ю.В., Муджикова О.М., Садов С.А., Сердюк И.Ю. Клиническая патофизиология ювенильного метаболического синдрома: роль юношеского диспитуитаризма, дисплазии соединительной ткани и аутоиммунного тироидита// Патол. физиол. эксперим. терап.-2011. - № 3. – с. 3 - 15.

110. Строев Ю.И., Чурилов Л.П., Бельгов А.Ю., Чернова Л.А. Ожирение у подростков. — СПб.: ЭлБи-СПб., — 2003. — 216 С.

111. Сулимов А.Ф., Савченко Р.К., Григорович Э.Ш. Дисплазия соединительной ткани в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. – М.: Мед. книга, 2004. – 134 с.

112. Тарасова А.А. Дисплазия соединительной ткани сердца и заболевания щитовидной железы у детей// Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2006. — №.4. —  С. 42—54.

113. Тарасова А.А., Гаврюшова Л.П., Коровина Н.А. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани у детей //Педиатрия. – 2000. №5. – с. 42 – 46.

114. Тареев Е.М. Коллагенозы. – М.: Медицина, 1965. – 380 с.

115. Торшин И.Ю, Громова О.А. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния // Интернет—ресурс, доступно по адр.: http://medi.ru/doc/170309.htm.

116. Уайт А. и соавт. Основы биохимии. Пер. с англ. Тт. 1-3, М.:Мир, 1981.

117. Уварова Е.Н., Скидан Т.Н., Гайнова И.Г. Дисменорея и дисплазия соединительной ткани // Доктор. Ру. – 2008. — № 6. – С. 59 – 61.

118. Улумбеков Э.Г., Челышев Е.А. (ред.) Гистология (введение в патологию) – М.: ГЭОТАР, 1997. – 960 с.

119. Фаучи Э. Васкулиты. В кн. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону. Под ред. Фаучи Э. и др. М.: Практика, 2005.- Книга. 5.- гл. 319.- с. 2306-2319

120. Фоломеева О.М.. Эрдес Ш.Ф. Распространенность и социальная значимость ревматических заболеваний в Российской Федерации. Интернет-документю URL: http://www.rlsnet.ru/articles_461.htm (дата доступа: 10.07.2012)

121. Халявкин А. В. Тканеспецифические ингибиторы и стимуляторы пролиферации: кейлоны, иммуноглобулины и ti-фетопротеины // В кн.: Мат, докл. и сообщений 4-го Междунар. симпоз. по кейпонам, Москва, 6—11 декабря 1982 г.—М., 1983.—С. 78.

122. Хан Х. Б. Системная красная волчанка // Внутренние болезни/ Под ред. Т.Р. Харрисона и др.- М., 1996.С. 407-419.

123. Хэм А., Кормак Д. Гистология – М.: Мир, в 5 т. Т. 2, 1983. – 254 с.

124. Цимбалистов А.В., Кадурина Т.И., Статовская Е.Е. Результаты функционального состояния жевательного аппарата стоматологических больных с заболеваниями пародонта на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. //Инст. стоматол. – 2008. – №2. – с.66 – 69.

125. Ченцов Ю. С. Общая цитология. – М.: МГУ, 1995. – 384 с.

126. Чернух А.М. Воспаление. М.:Медицина,1979.

127. Чжао Веньлун, Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Нарушения менструального цикла и репродуктивности при аутоиммунном тироидите// Матер. I Росс. съезда по хронобиологии и хрономедицине с междунар. участием 15—17 октября 2008г. – Владикавказ: ИПО СОИГСИ, 2008.— С. 176 — 177.

128. Чурилов Л.П. Воссоздание ткани при регенерации и фиброплазии / Общая патофизиология с основами иммунопатологии (п/ред. А.Ш. Зайчика, Л.П. Чурилова). Изд-е 4-е. СПб.: ЭлБи-СПб, 2008. – с. 339 – 345.

129. Чурилов Л.П. Патофизиология околощитовидных желёз и кальций-фосфор-магниевого метаболизма / Патохимия. Эндокринно-метаболические нарушения (п/ред. А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов). СПб.: ЭлБи, 2007. – с. 667 – 691.

130. Чурилов Л.П., Строев Ю.И., Смирнов В.В., Муджикова О.М., Писарева С.В., Утехин В.И., Цой М.В. Аутоиммунный тироидит – актуальная проблема современной эндокринологии // Вестник СПбГУ. Медицина — 2006. —  сер.11. — Вып. 2. — С. 3— 25.

131. Шабанова С.Ш. , Алекберова З.С. Нейроэндокринология и аутоиммунитет - современные аспекты // Научн.-практ. ревматол. -2010 .-№1. - С.24-31, A16

132. Шаде Г. О клиническом значении соединительной ткани. / Новое в медицине. – М., 1923.

133. Шиляев Р.Р., Шальнова С.Н. Дисплазия соединительной ткани и ее связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых // Вопр. совр. педиатрии. – 2003. т. 2. – № 5. – С. 61–67.

134. Эфроимсон В.П. Биосоциальные факторы повышенной умственной активности человека. Препринт ВИНИТИ в 2-х томах., М.: ВИНИТИ, 1982.

135. Эфроимсон В.П. К биохимической генетике интеллекта..// Природа.-1976.-N 9.-с.62-73.

136. Ягода А.В., Гладких Н.Н. Аутоиммунные аспекты нарушения коллагенового гомеостаза при недифференцированной дисплазии соединительной ткани//Мед. иммунол. – 2007. — Т. 9. —№ 1. — с. 61— 68.

137. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. – Омск, 1994. – 217 с.

138. Abbott N.J., Mendonça L.L., Dolman D.E. The blood–brain barrier in systemic lupus erythematosus//Lupus. – 2003. – v. 12 (12): 908–15.

139. Aceves-Avila FJ, Medina F, Fraga A. The antiquity of rheumatoid arthritis: a reappraisal// J. Rheumatol. - 2001; 28:751-757.

140. Agnello V, Characterization of a rheumafoid factor with a shared idiotype that react with DNA-histone and description of their occurence in rheumatic diseases // New Horizonts in Rheum. Arthr.—Amsterdam.—1981.—P. 8—15.

141. Alarcon-Segovia D,, Llorente L. Antibody penetration into living cells. III. Effect of antiribonucleoprotein lgG on cell cycle of human periferal blood mononuclear cells. // Clin. Immunol. Immunopathol., 1982.— V. 23.— N 1.— P. 22—23.

142. Alberts B., Johnson A., Lewis J., Raff M., Roberts R., Walter P. Molecular Biology of the Cell, 4th edition, Garland Science, 2002.

143. Aletaha D., Neogi T., Silman A.J. et al. 2010 rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative// Ann. Rheum. Dis. – 2010. – v. 69 (9): 1580–8.

144. Andren L, Borglin NE: A disorder of oestrogen metabolism as a causal factor of congenital dislocation of the hip //Acta Orthop. Scand. – 1960. – V. 30. – Pp.169 -171.

145. Annes J.P., Munger J.S., Rifkin D.B. Marking sense of latent TGF-beta activation // J. Cell. Sci. 2003. Vol. 116. P. 217-224.

146. Aoki K, Matsumoto S, Hirayama Y, Wada T, Ozeki Y, et al.. 2004;

147. Appelboom T., de Boelpaepe C., Ehrlich G.E., Famaey J.P. Rubens and the question of antiquity of rheumatoid arthritis". JAMA 245 (5): 483–6.

148. Arendt-Nielsen L, Kaalund S, Bjerring P, Hogsaa B. Insufficient effect of local analgesics in Ehlers Danlos type III patients (connective tissue disorder)// Acta Anaesth. Scand. – 1990. – v. 34. – Pp.358–361.

149. Arnson Y., Amital H., Shoenfeld Y. Vitamin D and autoimmunity: new aetiological and therapeutic considerations// Ann. Rheum. Dis. – 2007. – v. 66. – Pp. 1137 – 1142.

150. Ayers K.M; Mohlin B; Bresin A. Novel dental anomalies associated with congenital contractural arachnodactyly: a case report// Pediat. Dentist. – 2003. – V.25. - N5. - Рp. 501–504.

151. Bailey M, Xiao H, Ogle M, Vyavahare N. Aluminum chloride pretreatment of elastin inhibits elastolysis by matrix metalloproteinases and leads to inhibition of elastin-oriented calcification. Am J Pathol. 2001;159:1981–1986.

152. Bailey MT, Pillarisetti S, Xiao H, Vyavahare NR. Role of elastin in pathologic calcification of xenograft heart valves. J Biomed Mater Res. 2003;66A:93–102.

153. Beaudet A.L. Lysosomal storage diseases. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 13th Ed., Vv 1-2.-N.Y. a.e.: McGraw-Hill, 1994. Pp. 2090-2099.

154. Beaudet A.L., Ballabio A. Molecular genetics and medicine. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 13th Ed., Vv 1-2.-N.Y. a.e.: McGraw-Hill, 1994. Pp. 349-366.

155. Beighton PH, Solomon L, Soskolne CL. Articular mobility in an African population // Ann. Rheum. Dis. – 1973. – v.32. – Pp. 413–418.

156. Bermudez LE, Goodman J Mycobacterium tuberculosis invades and replicates within type II alveolar cells. Infect Immun.1996 Apr;64(4):1400-6.

157. Berndt A., Kosmehl H., Mandel U. et al. TGF-beta and b-FGF-synthesis and localization in Dupuytren’s disease (nodular palmar fibromatosis) relative to cellular activity? Myofibroblast phenotype and oncofetal variants of fibronectin // Histochem. J. – 1995. – V. 27. – No. 12. – Pp. 1014–1020.

158. Bielschowsky M, Helyer BJ, Howie JB. Spontaneous haemolytic anemia in mice of the NZB/BL strain. Proc Univ Otago Med School 1959; 37:9.

159. Bobryshev YV, Lord RS, Warren BA. Calcified deposit formation in intimal thickenings of the human aorta. Atherosclerosis. 1995;118:9–21.

160. Boltzer JW. Systemic lupus erythematosus. I. Historical aspects. MD State Med J 1983; 37:439.

161. Bulbena A, Duró JC, Porta M, Martín—Santos R, Mateo A, Molina L, Vallescar R, Vallejo J. Anxiety disorders in the joint hypermobility syndrome// Psychiatry Res. —1993. –v. 46. — N1. – Pp.59—68.

162. Cabral W.A., Chang W., Barnes A.M., Weis M., Scott M.A., Leikin S., Makareeva E., Kuznetsova N.V., Rosenbaum K.N., Tifft C.J., Bulas D.I., Kozma C., Smith P.A., Eyre D.R., Marini J.C. Prolyl 3–hydroxylase 1 deficiency causes a recessive metabolic bone disorder resembling lethal/severe osteogenesis imperfecta. Nat Genet. 2007;39(3):359–65.

163. Calcagni E; Elenkov I. Stress system activity, innate and T-helper cytokines, and susceptibility to immune related diseases // Ann. N.Y. Acad. Sci. – 2006. – V. 1069. – Рp. 62–76.

164. Carter EM, Raggio CL. Genetic and orthopedic aspects of collagen disorders. Curr Opin Pediatr. 2009. – v.21. - N1. – Pp. 46-54.

165. Cauwe B., Van den Steen P.E., Opdenakker G. The biochemical, biological, and pathological kaleidoscope of cell surface substrates processed by matrix metalloproteinases. Crit Rev Biochem Mol Biol. 2007;42(3):113–185.

166. Charfi S., Ayadi L., Ellouze S., Ghorbel R., Khabir A., Gougiag N., Bahri I., Fakhfakh I., Makni S., Sellami–Boudawza T. Composite pheochromocytoma associated with multiple endocrine neoplasia type 2B // Ann. Patol. – 2008.–V. 28. – N3. – Рp. 225–228.

167. Chernogubow A. N.. Über einen Fall von Cutis laxa. (Presentation at the first meeting of Moscow Dermatologic and Venerologic Society, Nov 13, 1891.)//Monatshefte für praktische Dermatologie, Hamburg, 1892, 14: 76.

168. Chiou AC, Chiu B, Pearce WH, Powell JT. Chlamydia pneumoniae antigens facilitate experimental aortic dilatation: prevention with azithromycin. J Vasc Surg. 2002;36:1011–1117.

169. Chiou AC, Chiu B, Pearce WH. Murine aortic aneurysm produced by periarterial application of calcium chloride. J Surg Res. 2001;99:371–376.

170. Christensen P., Schroder A.K. // Agents and actions.-1990.-v.29.-N 1-2.-pp.88-94.

171. Coenen D., Verschueren P., Westhovens R., Bossuyt X. Technical and diagnostic performance of 6 assays for the measurement of citrullinated protein/peptide antibodies in the diagnosis of rheumatoid arthritis// Clin. Chem. – 2007. – v. 53 (3): 498–504.

172. Colige A., Sieron A.L., Li S.W., Schwarze U., Petty E., Wertelecki W., Wilcox W., Krakow D., Cohn D.H., Reardon W., Byers P.H., Lapiere C.M., Prockop D.J., Nusgens B.V. Human Ehlers–Danlos syndrome type VII C and bovine dermatosparaxis are caused by mutations in the procollagen I N–proteinase gene. Am J. Hum. Genet. 1999;65(2):308–317.

173. Coyle W. A Brief History of Scleroderma // Scleroderma News. – 1988. – v. 8. – N 2. URL: http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Coyle_2001_4.shtm (дата доступа: 10.07.2012).

174. Danlos H., Un cas de cutis laxa avec tumeurs par contusion chronique des coudes et des genoux (xanthome juvénile pseudo-diabetique de MM Hallopeau et Macé de Lépinay). Bulletin de la Societé francaise de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1908, 19: 70-72.

175. De Coster Peter J. Martens, Luc С. De Paepe Anne. Orofacial Manifestations of Congenital Diagnostics // Pediatr. Dentist. – 2004. – V. 26. - 6. – Pp. 535–537.

176. Dean J.C.S. Management of Marfan Syndrome // Heart. 2002. Vol. 88. P. 97-103.

177. Di Ferrante N., Leachman R.D., Angelini P., Donnelly P.V., Francis G., Almazan A. Lysyl oxidase deficiency in Ehlers–Danlos syndrome type V. Connect Tissue Res. 1975;3(1):49–53.

178. Dietz H.C., McIntosh I., Sakai L.Y., Corson G.M., Chalberg S.C., Pyeritz R.E., Francomano C.A. Four novel FBN1 mutations: significance for mutant transcript level and TGF-like domain calcium binding in the pathogenesis of Marfan syndrome // Genomics. – 1993. – No. 17. – Pp. 468–475.

179. Dina M. Basalyga, Dan T. Simionescu, Wanfen Xiong, B. Timothy Baxter, Barry C. Starcher, and Narendra R. Vyavahare. Elastin Degradation and Calcification in an Abdominal Aorta Injury Model Role of Matrix Metalloproteinases. Circulation 2004. 110(22): 3480-3487.

180. Dolberg, D. S., Hollingsworth, R., Hertle, M.,Bissell, M. J. Wounding and its role in RSV-mediated tumor formation. // Science.-1985.- N 230, 676–678.

181. Dombrowski E.E., Vogel B.E., Prockop D.J. Mutations that alter the primary structure of type I procollagen have long range effects on its cleavage by procollagen N-proteinase // Biochemistry. – 1989. – V. 22-28. №17. – Рр. 7107–7112.

182. Driesch H. Geschichte des Vitalismus. Berlin :J.A. Barth, 1922. - 213 S.

183. Ebringer A., Wilson C. The use of a low starch diet in the treatment of patients suffering from ankylosing spondylitis// Clin. Rheumatol. – 1996. – v. 15 Suppl 1: 62–66.

184. Ehlers E. L., Cutis laxa. Neigung zu Haemorrhagien in der Haut, Lockering mehrerer Artikulationen. Dermatologische Zeitschrift, Berlin, 1901, 8: 173-174.

185. Enersen O.-D. Who named it? Medical biographical dictionary. Available from: www.whonamedit.com

186. Fleisch M. C., Maxwell Ch. A., and Barcellos-Hoff M.-H., The pleiotropic roles of transforming growth factor beta in homeostasis and carcinogenesis of endocrine organs. (January 13, 2006). Lawrence Berkeley National Laboratory. Paper LBNL-59672. Awaylable from: http://repositories.cdlib.org/lbnl/LBNL-59672.

187. Freestone T, Turner RJ, Coady A, Higman DJ, Greenhalgh RM, Powell JT. Inflammation and matrix metalloproteinases in the enlarging abdominal aortic aneurysm. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 1995;15:1145–1151.

188. Freestone T, Turner RJ, Higman DJ, Lever MJ, Powell JT. Influence of hypercholesterolemia and adventitial inflammation on the development of aortic aneurysm in rabbits. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 1997;17:10–17.

189. Gaipl U.S., Kuhn A., Sheriff A. et al. Clearance of apoptotic cells in human SLE// Curr. Dir. Autoimmun. – 2006. – v. 9: 173–87.

190. Gaipl U.S., Munoz L.E., Grossmayer G. et al. Clearance deficiency and systemic lupus erythematosus (SLE)// J. Autoimmun. – 2007. – v. 28 (2–3): 114–21.

191. Geer JC, Haust MD. Smooth muscle cells in atherosclerosis. Monogr Atheroscler. 1972;2(0):1–140.

192. Gelb B. Marfan’s syndrome and related disorders – more tightly connected than we thought // New Engl. J. Med. – 2006. – V. 355. – No. 8. – Pp. 841–844.

193. Gertz SD, Kurgan A, Eisenberg D. Aneurysm of the rabbit common carotid artery induced by periarterial application of calcium chloride in vivo. J Clin Invest. 1988;81:649–656.

194. Gleghorn L., Ramesar R., Beighton P., Wallis G. A mutation in the variable repeat region of the aggrecan gene (AGC1) causes a form of spondyloepiphyseal dysplasia associated with severe, premature osteoarthritis. Am J Hum Genet. 2005;77(3):484–90.

195. Glesby M. J., Pyerits R. E. Association of mitral valve prolaps and systemic abnormalities of connective tissue // JAMA. — 1989 — V. 262. — P. 523–528.

196. Grahame R, Bird HA, Child A: The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS) // J. Rheumatol. – 2000. – V. 27. – Pp.1777-1779.

197. Grahame R. Joint hypermobility and genetic collagen disorders: are they related? // Arch. Dis. Child. – 1999. – V. 80. – Рр. 188–191.

198. Hahn BH. Animal models of systemic lupus erythematosus. In: Wallace DJ, Dubois EL,eds. Lupus Erythematosus. Philadelphia: Lea & Febiger. 1987; 130-57.

199. Hakim A.J., Norris P. Local Anaesthetic Failure in Joint Hypermobility Syndrome // J. Roy. Soc. Med. – 2005. – V. 98. – Pp. 84 – 85.

200. Hakkim A., Fürnrohr B.G., Amann K. et al. Impairment of neutrophil extracellular trap degradation is associated with lupus nephritis// Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. – 2010. – v.107 (21): 9813–8.

201. Hargraves M. M., Robinson H., Morton R.J. Presentation of two bone marrow elements: The ”Tart” cell and the ”L.E.” cell // Proc. Staff Meet. Mayo Clin., Rochester, January 21, 1948, 23 (2): 25-28.

202. Haynes B.F., Fauci A.S. Cellular and molecular basis of immunity. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 13^th Ed., Vv 1-2.-N.Y. a.e.: McGraw-Hill, 1994. Pp.1543-1559.

203. Hechter O. Ann. N.Y.Acad.Sci.-1965.-v.125.-pp.625-646.

204. Hernández-Pando R, Jeyanathan M, Mengistu G, Aguilar D, Orozco H, Harboe M, Rook GA Bjune G Persistence of DNA from Mycobacterium tuberculosis in superficially normal lung tissue during latent infection Lancet. 2000 Dec 23-30; 356(9248): 2133-8.

205. Hirayama Y, Yoshimura M, Ozeki Y, Sugawara I, Udagawa T, et al. (2009) Mycobacteria Exploit Host Hyaluronan for Efficient Extracellular Replication. PLoS Pathog 5(10): e1000643. doi:10.1371/journal.ppat.1000643

206. Hohberg M.C. The History of Lupus Erythematosus /In: Lupus Foundation of America Newsletter Article Library, 2003. – Pp. 93 – 102. URL: http://www.lupus.org/webmodules/webarticlesnet/templates/new_aboutintroduction.aspx?articleid=1520&zoneid=9 (дата доступа 09.07.2012).

207. Ikonomidis JS, Gibson WC, Gardner J, Sweterlitsch S, Thompson RP, Mukherjee R, Spinale FG. A murine model of thoracic aortic aneurysms. J Surg Res. 2003;115:157–163.

208. Janzen J, Vuong PN. Arterial calcifications: morphological aspects and their pathological implications. Z Kardiol. 2001;90(suppl 3):6–11.

209. Jepsen K.J., Wu F., Peragallo J.H., Paul J., Roberts L., Ezura Y., Oldberg A., Birk D.E., Chakravarti S. A syndrome of joint laxity and impaired tendon integrity in lumican– and fibromodu lin–deficient mice. J Biol Chem. 2002;277(38):35532–40.

210. Judge D.P., Dietz H.C. Marfan’s syndrome // Lancet. –2005. – V. 366. – Pp. 1965–1976.

211. Kaposi M.H. Neue Beitrage zur Keantiss des lupus erythematosus. Arch Dermatol Syphilol 1872; 4:36.

212. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children: clinical observation of 50 cases//Jap. J. Allergol. – 1967. – v. 16 (3). – Pp. 178-222.

213. Klajman A., Kafri B., Shohat T. et al. The prevalence of antibodies to histones induced by procainamide in old people, in cancer patients, and in rheumatoid-like disease // Clin. Immunol. & Immunopathol.-1983.-v.27.-N 1.-pp.1-8.

214. Kloen P., Jenninqs C.L., Gebhardt M.C., Springfield D.S., MсSlankin H.I. Transforming growth factor-beta: possible roles in Dupuytren's contracture // J. Hand. Surg. Aml. – 1995. – v.20. – No l. – Pp. 101–108.

215. Kumar V., Abbas A.K., Fausto N. (Eds) Robbins and Cotran pathologic basis of disease.—7th ed./ with illustrations by James A. Perkins. Rev. ed. of: Robbins pathologic basis of disease, 1999. Elsevier Inc Publ.: Amsterdam a.e., 2005. – 1447 Pp.

216. Kuruvilla A. P., Shah R, Hochwald G M, Liggitt H D, Palladino M A, Thorbecke G. J. Protective effect of transforming growth factor beta 1 on experimental autoimmune diseases in mice // Proc. Natl Acad. Sci. USA. – 1991. – V. 88. – No. 7. – Pp. 2918–2921.

217. Kussmaul A., Maier R. Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender, allgemeiner Muskellähmung einhergeht// Deutsch. Arch. f. klin. Med. (Leipzig). - 1866. – Bd. 1. – S. 484-518.

218. Landré-Beauvais A.J. The first description of rheumatoid arthritis. Unabridged text of the doctoral dissertation presented in 1800//Joint Bone Spine. – 2001. – v. 68 (2): 130–43.

219. Lemaire R. Fibrillin in Marfan syndrome tight skin mice provides new insight into transforming growth factor-β regulation and systemic sclerosis. // Curr. Opin. Rheumatol. – 2006. – V.18. – No. 6. – Pp. 582–587.

220. Light ND. Estimation of types I and III collagens in whole tissue by quantification of CNBr-peptides on SDS- poiyacrylamide gels // BBA. – 1982. – v. 702. - Pp 30 – 36.

221. Loeys B. et al. A syndrome of altered cardiovascular, craniofacial, neurocognitive and skeletal development caused by mutation in TGFBR1 or TGFBR2 // Nat. Genet. 2005. Vol. 37. P. 275-281.

222. Longo GM, Xiong W, Greiner TC, Zhao Y, Fiotti N, Baxter BT. Matrix metalloproteinases 2 and 9 work in concert to produce aortic aneurysms. J Clin Invest. 2002;110:625–632.

223. Malemud C.J. Matrix metalloproteinases (MMPs) in health and disease: an overview. Front Biosci. 2006;11:1696–1701.

224. Marfan A.B. Un cas de deformation congenital des quatre membres plus prononcee aux extremities caracterisee par l’allongement des os avec un certain degre d’amincissement // Bull. Mem. Soc. Med. Hip. (Paris) – 1896. – No. 13. – P. 220–226.

225. Matalon S.T., Blank M., Ornoy F. et al. The association between anti thyroid antibodies and pregnancy loss // Am. J. Reprod. Immunol. —  2001. — Vol. 45. —  №.2. — P. 72—77.

226. Mathews M.B., Bernstein R. // Nature.-1983.-v.304.-N5922.-pp.177-179.

227. Maxwell J.; Gowers I.; Moore D.; Wilson A. Alcohol consumption is inversely associated with risk and severity of rheumatoid arthritis// Rheumatology (Oxford). – 2010. – v. 49 (11): 2140–2146.

228. Mello MA; Tuan RS. Effects of TGF-beta1 and triiodothyronine on cartilage maturation^ in vitro analysis using long-term high-density micromass cultures of chick embryonic limb mesenchymal cells. J. Orthop. Res.-2006.-v.24.-N 11.-pp.2095-2105.

229. Metcalfe K., Ruska A., Smoot L., Hofstadler G., Tuzler G., McKeown P., Siu V., Rauch A., Dean J., Dennis N., Ellis I., Reardon W., Cytrynbaum C., Osborne L., Yates J.R., Read A.P., Donnai D., Tassabehji M. Elastin: mutational spectrum in supravalvular aortic stenosis. - Eur.J.Hum.Genet., 2000, v. 8, p. 955-963.

230. Mizuguchi et al. Heterozigous TGFBR2 mutations in Marfan syndrome // Nat. Genet. 2004. Vol. 36. P. 855-860.

231. Mok M.Y., Chan E.Y., Wong W.S., Lau C.S. Intrathecal immunoglobulin production in patients with systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations// Ann. Rheum. Dis. – 2007. - v. 66 (6): 846–7.

232. Morton R. J. A study of the bone marrow in cases of disseminated lupus erythematosus. Ph.D. Thesis, Univ. of Minnesota, 1947, prepared under the guidance of Hargraves M.M.

233. Neptune E.R. Dysregulation of TGFβ activation contributes to pathogenesis in Marfan syndrome // Nat. Genet. 2003. Vol.33. P. 407-411.

234. Nicole S., Davoine C.S., Topaloglu H., Cattolico L., Barral D., Beighton P., Hamida C.B., Hammouda H., Cruaud C., White P.S., Samson D., Urtizberea J.A., Lehmann–Horn F., Weissenbach J., Hentati F., Fontaine B. Perlecan, the major proteoglycan of basement membranes, is altered in patients with Schwartz–Jampel syndrome (chondrodystrophic myotonia). Nat Genet. 2000;26(4):480–483.

235. Notkins A.L. Predictive autoantibodies and the human autoantigenone / Immunophysiology: Natural Autoimmunity in Physiology and Pathology (eds: Poletaev A.B., Danilov A.N.). Moscow : MRC Immunculus Publ., 2008. - Pp. 97 – 102.

236. Okajima T., Fukumoto S., Furukawa K., Urano T. Molecular basis for the progeroid variant of Ehlers–Danlos syndrome. Identification and characterization of two mutations in galactosyltransferase I gene. J Biol Chem. 1999;274(41):28841–28844.

237. Pepper M.S. Transforming growt factor-beta: vasculogenesis, angiogenesis and vessel wall integrity // Cytokine Growth Factor Rev. 1997. Vol. 8. P. 21-43.

238. Pereira L., Lee S.Y., Gayraud B. et al., Pathogenetic sequence for aneurysm revealed in mice underexpressing fibrillin-1 // Proc. Natl Acad. Sci. USA. – 1999. – V. 96. – Pp. 3819–3823.

239. Poppe K., Glinoer D. Thyroid autoimmunity and hypothyroidism before and during pregnancy// Human Reproduction Update. — 2003. — №. 9. —Рp. 149—161.

240. Proal A.D., Albert P.J., Blaney G.P…. Marshall T.G. Immunostimulation in the era of metagenome // Cell. & Mol. Immunol. – 2011. – v. 8 (3). – 213 – 225.

241. Proal A.D., Albert P.J., Marshall T.G. Chapter 11. Autoimmune disease and the human metagenome / Metagenomics of Human Body (ed.: Nelson K.E.) 1^st ed. Amsterdam a.e.:Springer Publ., 2011. In press. Preprint. – Pp. 1 – 33.

242. Prockop D.J. et al. The biosynthesis of collagen and its disorders (two parts) // New Engl. J.Med.-1979.-v.301.-N1.-pp.13-23, Idem: N2.-p.77-85.

243. Proudfoot D, Shanahan CM. Biology of calcification in vascular cells: intima versus media. Herz. 2001;26:245–251.

244. Pyeritz R.E. Connective Tissue and its Heritable Disorders: Molecular, Genetic and Medical Aspects (Eds.PM. Royce, B. Steinmann). – N.Y.; 1993. – Рp. 437 – 468.

245. Pyeritz R.E. The Marfan syndrome // Annu. Rev. Med. 2000. Vol. 51. P. 481-510.

246. Robert L, Robert AM, Jacotot B. Elastin-elastase-atherosclerosis revisited. Atherosclerosis. 1998;140:281–295.

247. Robinson P.N. et al. The molecular genetics of Marfan syndrome and related disorders // J. Med. Genetics. 2006. Vol. 43. P. 769-787.

248. Ross R. The pathogenesis of atherosclerosis - an update//N. Engl. J. Med. 1986 Feb 20;314(8):488-500.

249. Sakai L.Y.: The fibrillins and key molecular mechanisms that initiate disease pathways. In: The Marfan Syndrome (Eds: P. Robinson and M. Godfrey). – Landes, 2004. – Pp. 178–187.

250. Schoenfeld Y. To smell autoimmunity: Anti-P-ribosomal autoantibodies, depression, and the olfactory system // J. Autoimmunity, 2007. – V. 28. – Pp.165-169.

251. Schoenfeld Y. Autoantibodies – antigen driven or idiotypically induced? / Immunophysiology: Natural Autoimmunity in Physiology and Pathology (eds: Poletaev A.B., Danilov A.N.). Moscow : MRC Immunculus Publ., 2008. - Pp. 137 – 143.

252. Scott J.S., Taylor P. // Springer-Semin. Immunopathol.-1989.-v.11.-N4.-pp.397-408.

253. Shievink W.I., Wijdicks E.F., Michels V.V. et al. Heritable connective tissue disorders in cervical artery dissections: a prospective study //Neurology. – 1998. – v.50. – N 4. – Рр.1166–1169.

254. Shingleton W.D., Hodges D.J., Brick P., Cawston T.E. Collagenase: a key enzyme in collagen turnover. Biochem Cell Biol. 1996;74(6):759–775.

255. Smith CD, Cyr M. The history of lupus erythematosus from Hippocrates to Osler. Rheum Dis Clin North Am 1988; 14:1.

256. Spemann H. The Organizer-Effect in Embryonic Development - Nobel Lecture // Nobelprize.org. 8 Mar 2012 http://www.nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1935/spemann-lecture.html

257. Stein F. Anti-elastine antibodies in normal and pathological human sera // Nature.—1965,—V. 207.—P. 312—313.

258. Stetler D. A., Rose K. M., Venger M. E. et al. Antiproteinkinase-Nl I-antibodies in rheumatoid autoimmune disease // J. Biol. Chem.— 1984.— V. 259.— P. 2077—2079.

259. Stiller B. Über Enteroptose im Lichte eines neuen Stigma neurasthenicum. 1896. Archiv für Verdauungskrankheiten, 1896, 2: 281. Die asthenische Konstitutionskrankheit (Asthenia universalis congenita. Morbus asthenicus). Stuttgart, Enke, 1907. 228 S.

260. Sun K.H., Liu W.T., Tsai C.Y., Liao T.S., Lin W.M., Yu C.L. Inhibition of astrocyte proliferation and binding to brain tissue of anticardiolipin antibodies purified from lupus serum// Ann. Rheum. Dis. – 1992. – v. 51 (6): 707–12.

261. Suzuki A. et al. Indication of aortocoronary bypass for coronary arterial obstruction due to Kawasaki disease.// Heart Vessels. – 1985. – Vol. 1. – Pр. 94-100.

262. Talal N. Immunoendocrinology: endocrine aspects of autoimmune diseases // Immunoregulation.—N. Y.—Lond.—1983.—P. 259—270.

263. Talbott JH. Historical background of discoid and systemic lupus erythematosus. In: Wallace DJ, Dubois EL, eds. Lupus Erythematosus. Philadelphia: Lea & Febiger. 1987; 3-11. (Sixth Edition published 2002)

264. Tambiah J, Franklin IJ, Trendell-Smith N, Peston D, Powell JT. Provocation of experimental aortic inflammation and dilatation by inflammatory mediators and Chlamydia pneumoniae. Br J Surg. 2001;88:935–940.

265. Tan E. M. Autoantibodies to nuclear antigens (ANA): their immunobiology and medicine // Adv. Immunol.—1982.—V. 33.—°. 167—240.

266. Teitelbaum R, Schubert W, Gunther L, Kress Y, Macaluso F, et al. (1999) The M cell as a portal of entry to the lung for the bacterial pathogen Mycobacterium tuberculosis. Immunity 10: 641–650.

267. Tofts L.J. et al. The differential diagnosis of children with joint hypermobility: a review of the literature // Pediatr. Rheumatol. – 2009. – V.7. – №1. – Интернет-ресурс: doi: 10.1186/1546-0096-7-1, 10 Рp.

268. van der Slot A.J., Zuurmond A.M., Bardoel A.F., Wijmenga C., Pruijs H.E., Sillence D.O., Brinckmann J., Abraham D.J., Black C.M., Verzijl N., DeGroot J., Hanemaaijer R., TeKoppele J.M., Huizinga T.W., Bank R.A. Identification of PLOD2 as telopeptide lysyl hydroxylase, an important enzyme in fibrosis. J Biol Chem. 2003;278(42):40967–72.

269. van Meekeren J. A., De dilatabilitate extraordinaria cutis. In: Observations Medico-Chirugicales. Chapter 32. Amsterdam, 1682.

270. van Vollenhoven R.F., McGuire J.L. Studies of dehydroepiandrosterone (DHEA) as a therapeutic agent in systemic lupus erythematosus// Ann. Med. Interne (Paris). – 1996. – t. 147 (4): 290–6.

271. Varga B., McKusick V.A. A homocystinuria és a Marfan-syndroma kapcsolatairól // Orv Hetil. 1967 May 21;108(21):969-73.

272. Vyavahare N, Jones PL, Tallapragada S, Levy RJ. Inhibition of matrix metalloproteinase activity attenuates tenascin-C production and calcification of implanted purified elastin in rats. Am J Pathol. 2000; 157: 885–893.

273. Walker E.J., Jeffrey P.D. // Med. Hypotheses.-1988.-v.25.-N1.-pp.21-25.

274. Westling L; Mohlin B; Bresin A. Craniofacial manifestations in the Marfan syndrome: palatal dimensions and comparative cephalometric analysis // J. of Сraniofacial Genet.& Develop. Biol. – 1998. –V.18. - N4. – Pp. 211–218.

275. Williams R, С. Antibodies in systemic Lupus—diversity finely simplified // J. Lab. Clin. Med.—1982.—V. 100.—N 2.—P. 161—164.

276. Williams R. С. Rheumatoid factors // Hum. Pathol—1983.— V. 14.— N 5.—P. 386—391.

277. Yasutomo K., Horiuchi T., Kagami S. et al. Mutation of DNASE1 in people with systemic lupus erythematosus// Nat. Genet. – 2001. – v. 28 (4): 313–4.

278. Yeowell H.N., Walker L.C. Ehlers–Danlos syndrome type VI results from a nonsense mutation and a splice site–mediated exon–skipping mutation in the lysyl hydroxylase gene. Proc Assoc Am Physicians. 1997;109(4):383–396.

279. Young BJ, Mallya RK, Leslie RD, Clark CJ, Hamblin TJ (July 1979). "Anti-keratin antibodies in rheumatoid arthritis// Br. Med. J. – 1981. - N 2 (6182): 97–9.

280. Zacchigna L., Vecchione C., Notte A., Cordenonsi M., et al. Emilin1 links TGF–beta maturation to blood pressure homeostasis. Cell. 2006;124(5):929–942.

281. Zardi L., Siri A., Carnemotia B., Santi L. Fibronectin; a chromatin-associated protein? // Cell.—1979.—V. 18.—N 3.—P. 649—657.

282. Zor U. Role of cytoskeletal organization in the regulation of adenylate cyclase- cyclic adenosine monophosphate by hormones // Endocr.Rev.-1983.-v.4.-N 1.-pp.1-21.

283. Zweers M.C., Dean W.B., van Kuppevelt T.H., Bristow J., Schalkwijk J. Elastic fiber abnormalities in hypermobility type Ehlers–Danlos syndrome patients with tenascin–X mutations. Clin Genet. 2005;67(4):330–334.

284. Zweers M.C., Hakim A.J., Grahame R., Schalkwijk J. Joint Hypermobility Syndromes: the Pathophysiologic Role of Tenascin—X Gene Defects //Arthr. & Rheum. – 2004. — Vol. 50, — No. 9. — Pp 2742–2749.

1 Вегето-сосудистая дистония (син.: нейроциркуляторная дистония, вегетоневроз)– архаичный традиционный для медицины стран СНГ термин, обозначающий соматоморфную автономную дисфункцию, то есть дистресс-ассоциированную гипоталамопатию. В МКБ-10 помимо термина «соматоморфная автономная дисфункция» некоторые виды этого нарушения обозначаются как «Панические атаки»