9. Системные диспластические и аутоиммунные заболевания соединительной ткани в стоматологической практике

Дисплазия соединительной ткани в практике стоматолога

ДСТ практически всегда сопровождается поражениями челюстно-лицевой области.

Проявления недифференцированной ДСТ в полости рта могут обнаруживаться на слизистой оболочке полости рта, со стороны зубов, височно-нижнечелюстного сустава, и самих костей данной области, также данная патология может затрагивать нервную систему, что выражается в изменении болевой чувствительности у таких пациентов.

Со стороны слизистой оболочки полости рта отмечаются изменения в тканях десны. Наблюдается повышенная проницаемость капиллярной стенки сосудов, связанная с изменениями в структурной организации кровеносных капилляров, в частности их базальных мембран и эндотелия. К.О.Самойлов, В.А Шкурупий и Г.Н.Верещагина (2004) установили, что эндотелий десен у больных с ДСТ можно отнести к порозному типу. Повышенная проницаемость капиллярной стенки в тканях пародонта у лиц с ДСТ ведет к более выраженному отёчному синдрому и кровоточивости десен. Это оказывает существенное влияние на течение воспалительных заболеваний пародонта. Так же отмечается наличие больших, неправильно расположенных тяжей и уздечек губ и языка, что зачастую является причиной неправильного расположения зубов, воспалительных и некробиотических изменений пародонта. У пациентов с ДСТ наблюдаются особенности строения зубов. Характерны значительно бóльшие размеры и масса коронковой части зуба, чем у лиц без данной патологии. Также выявлено отличие формы зубов: более вытянутые в вестибуло-оральном направлении коронки первых моляров, клыков, центральных резцов верхних челюстей, клыков и резцов верхней челюсти. При исследовании больных с ДСТ наблюдается выраженная ортодонтическая патология. У большинства этих пациентов высокое «готическое» небо, выраженная прогнатия, ретрогения и скученность зубов. При изучении биометрических показателей зубных рядов отмечена большая длина переднего отрезка зубной дуги верхней челюсти, большая длина переднего отрезка зубной дуги нижней челюсти, значительно меньшая ширина зубной дуги на уровне первых премоляров и первых моляров верхней и нижней челюстей. Морфологические показатели (длина и величина апикального базиса челюстей) заметно меньшие должных. Такое несоответствие размеров зубов и челюстей (крупные зубы, суженные и укороченные челюсти), возможно, объясняется неодинаковой скоростью редукции челюстей (более интенсивной) и зубов (более медленной). При рентгеновском исследовании челюстных костей выявляются атрофия костной ткани, больше выраженная в передней группе зубов верхней и нижней челюстей. В полостях зубов также обнаруживаются дентикли, сужение корневых каналов. Удаление зубов сопровождается обильным кровотечением, замедлением репаративных процессов, а на месте ран формируются характерные атрофичные рубцы. Наложение швов при хирургических манипуляциях составляет проблему, а ортодонтическое лечение дает хорошие результаты. У больных с ДСТ нередко наблюдаются нарушения функции височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) в виде ограничений движения нижней челюсти в вертикальной, саггитальной и горизонтальной плоскостях. Часто лучевая диагностика обнаруживает признаки синовиита, гипоплазии, гипермобильности головок нижней челюсти, патологического напряжения внутрисуставных связок при легких и средних формах внутренних нарушений ВНЧС и вторичный остеоартроз, необратимые деформации диска, нарушение целостности внутрисуставных связок и гипоплазию костных элементов сустава – особенно при выраженных ДСТ. По данным ряда авторов (Ивасенко П.И. и соавт., 2001, Куприянова О.Н., Пузин М.Н., 2007; Цимбалистов А.В. и соавт., 2008; Статовская Е.Е. и соавт., 2010), это сопровождается выраженными функциональными и патоморфологическими изменениями. Так, электромиографическое исследование лиц с ДСТ может выявить снижение амплитуды потенциалов действия в жевательных и височных мышцах. При гистологическом исследовании биоптатов ВНЧС отмечали выраженный отёк и гомогенизацию коллагеновых волокон. Вокруг сосудов формировались плотные клеточные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, мононуклеаров, единичных нейтрофилов с наличием фибробластов. Эндотелий сосудов набухший, в их стенке – очаги фибриноидного некроза, стенки сосудов утолщены за счёт пролиферации перицитов, просветы или облитерированы, или сужены. В строме соединительной ткани при окраске по Ван-Гизону наблюдали диффузную, лимфомакрофагальную инфильтрацию, выраженный очаговый склероз ткани, гиалиноз. В биоптатах пациентов с ДСТ плотность воспалительного инфильтрата была в 1,5 раза выше, чем у пациентов без данной патологии Заболевания ВНЧС у носителей ДСТ могут быть связаны с зубочелюстными аномалиями, затруднённым прорезыванием третьих моляров, снижением межальвеолярного расстояния (ввиду патологической стираемости, множественного кариеса и большого количества пломбированных зубов, первичной адентии), со скелетно-мышечными нарушениями, психофизиологическими особенностями. Но зачастую патологию ВНЧС у таких больных можно считать первичной, укладывающейся в суставной синдром ДСТ (по аналогии с диспластическим поражением сердца, респираторной системы и т. д.).

Дифференцированные формы ДСТ характеризуются еще более выраженным поражением орофациальной области. Так, закономерно изменяется структура и функции ЧЛО при синдроме Элерса-Данло.

Помимо вышеперечисленных особенностей, характерных и для недифференцированных форм дисплазии, при изучении ЧЛО у больных с синдромом Элерса-Данло Х типа и элерсоподобной ДСТ были обнаружены некоторые особенности обмена фибронектина (А.Е. Доросевич, О.Л. Мишутина; 2002). Этот адгезивный гликопротеин экстрацеллюлярного матрикса (см. раздел 3 выше) входит в состав базальной мембраны многослойного плоского эпителия слизистой оболочки полости рта, собственно пластинки слизистой оболочки рта, соединительной ткани периодонта, пульпы, часто располагается в околоклеточном пространстве остеоцитов, стенках кровеносных сосудов и периодонтальной связке. Его рецептор присутствует на фибробластах, остеобластах, цементобластах. Жидкость, которая находится в дентинных трубочках и является транссудатом периферических капилляров пульпы, также содержит данный животный лектин.При исследовании больных с наследственным синдромом Элерса-Данло Х типа обнаружен дефект фибронектина или его отсутствие в экстрацеллюлярном матриксе.

Во всех препаратах слизистой десны детей с синдромом Элерса-Данло Литвиновым Р. И. (1986) обнаружено очаговое скопление грубоволокнистой соединительной ткани, как под эпителием, так и вокруг сосудов, большое количество коллагеновых волокон вплоть до очагового склероза. В большинстве исследуемых препаратов наблюдалось лишь очаговое скопление фибронектина под эпителием и в строме, а в четырех он полностью отсутствовал под эпителием. Таким образом, гистологическое строение слизистой оболочки полости рта у детей с синдромом Элерса-Данло отличается от нормального за счет огрубения соединительной ткани вплоть до развития очагового склероза, уменьшения содержания фибронектина под эпителием в строме, а в ряде случаев – полного его отсутствия.

При синдроме Элерса-Данло наблюдаются выраженные изменения пародонта временных и постоянных зубов, аномалии корней и увеличение полости зуба. При рентгеновском исследовании челюстных костей выявляются атрофия костной ткани, больше выраженная в передней группе зубов верхней и нижней челюстей. В полостях зубов также обнаруживаются дентикли, сужение корневых каналов. Удаление зубов сопровождается обильным кровотечением, замедлением репаративных процессов, а на месте ран формируются характерные атрофичные рубцы. Наложение швов при хирургических манипуляциях составляет проблему, а ортодонтическое лечение дает хорошие результаты. Денситометрическое исследование альвеолярной кости верхней и нижней челюстей показало снижение минеральной насыщенности кости в области всех функционально-ориентированных групп зубов верхних челюстей и в области моляров нижней челюсти. Отличие минерализации объясняется лучшим кровоснабжением нижней челюсти. Денситометрическое исследование зубов также выявило изменения минерализации эмали и дентина. Так же при лечении зубов отмечается плохой эффект обезболивания. Как показано L. Arendt-Nielsen et al. (1990), действие лидокаина у таких больных значительно короче, чем у лиц без данной формы патологии.

Рис. **. Аномалия зубов у пациента с синдромом Марфана (собственное наблюдение)

Проблемы ЧЛО у лиц с синдромом Марфана также очень схожи с остальными формами дисплазии, но выявляются и некоторые особенности (рис.**). При исследовании зубов у пациентов с синдромом Марфана обнаружено, что корни зубов более длинные, вытянутые и заостренные, чем у лиц без данной патологии. При ортодонтическом обследовании лиц с марфаноидным фенотипом обнаружена закономерная патология прикуса. У большинства этих пациентов наблюдается высокое «готическое» нёбо, выраженная прогнатия, ретрогения и скученность зубов. При изучении биометрических показателей зубных рядов отмечены большая длина переднего отрезка зубной дуги верхней челюсти, большая длина переднего отрезка зубной дуги нижней челюсти, значительно меньшая ширина зубной дуги на уровне первых премоляров и первых моляров верхней и нижней челюстей. Морфологические показатели (длина и величина апикального базиса челюстей) заметно меньшие должных. Такое несоответствие размеров зубов и челюстей (крупные зубы, суженные и укороченные челюсти), возможно, объясняется неодинаковой скоростью редукции челюстей (более интенсивной) и зубов (более медленной). Также была отмечена гипоплазия эмали различной степени тяжести, предположительно, связанная с множественным кариесом молочных зубов, дегенеративные изменения пульпы – склероз, дентикли, а также более высокие индексы гигиены и папиллярно-маргинально-альвеолярные индексы, частичная адентия. При синдроме Марфана возможны расщелины неба и язычка мягкого неба.

Предполагается, что при развитии некоторых новообразований орофациальной области важную роль может играть наличие в анамнезе страдающего онкологическими заболеваниями той или иной формы ДСТ. При марфаноидном фенотипе способствующий развитию ДСТ цитокин ТФРβ находится в значительном избытке в системном кровотоке (см. выше). Он является ингибитором пролиферации многих эпителиальных клеток, что предполагает его компенсаторную гиперпродукцию при аденомах и карциномах. Charfi S. et al. (2008) описали пациентку 27 лет с марфаноидным фенотипом ДСТ, у которой были обнаружены многочисленные опухоли, в том числе – орофациальной локализации: феохромоцитома, узловой зоб, многочисленные ганглионевромы ротовой полости и век с метастазами в шейные лимфатические узлы. Подобные поражения ЧЛО могут присутствовать в сочетании с марфаноидным фенотипом при синдроме множественных эндокринных неоплазий IIb типа (MEN IIb – синдром или синдром Горлина).

Таким образом, генетически обусловленные синдромальные и неклассифицируемые дефекты соединительной ткани являются причиной многих соматических заболеваний, в том числе стоматологических (Строев Ю.И., Чурилов Л.П., 2006; Александрова А.А. и соавт., 2009; Орехова Л.Ю. и соавт., 2010). Поэтому при выявлении данной патологии в челюстно-лицевой области врачам-стоматологам следует направлять таких пациентов на обследования к врачам других специальностей, с целью выявления диспластико-зависимых изменений и ассоциированной с ДСТ патологии, способных оказать влияние на трудоспособность и прогноз для жизни. Врачи любых специальностей при обнаружении у пациента на амбулаторном приёме ДСТ должны, в свою очередь, направлять его к стоматологу с целью предотвращения необратимых патологических изменений челюстно-лицевой области и улучшения качества его жизни.