Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Фоа -фон Штрюмпеля - Пьера Мари)

Данное заболевание обнаруживалось еще у египетских мумий, впервые упомянуто Клавдием Галеном во II веке н.э., а первые анатомо-клинические описания дали еще в 1559 г. итальянец Р. Коломбо и в 1691 г. ирландец Б. О’ Коннор. Наш соотечественник В.М. Бехтерев (1893), немецко-российский врач А. фон Штрюмпель (1897) и французы П. Мари вместе с Ш. Фоа (1898) заложили основы дифференциальной диагностики и раннего, предшествующего деформации позвоночника распознавания этой болезни, в связи с чем в разных странах ее называют в их честь. Недуг представляет собой анкилозирующий спондилоартрит и поражает аксиальный скелет, преимущественно, суставы и несуставные элементы позвоночника и таза. Он чаще развивается между 20 и 40 годами; прибли­зительно у 10 % больных первые симптомы появляются до наступления половой зрелости. Иммуногенетическая предрасположенность выражена крайне сильно: при гаплотипе ГКГС B₂₇ риск заболевания повышается в десятки раз. Более 90% больных имеют этот белок ГКГС, хотя при его наличии лиш 5% носителей развивают болезнь Бехтерева. Антиген ГКГС B₂₇ необычен тем, что это единственный антиген ГКГС I класса, способный взаимодействовать с CD₄₊-лимфоцитами. Возможными инфекционными провокаторами аутоиммунитета при данной болезни считаются клебсиеллы, один из антигенов которых перекрестно реагирует с ГКГС B_27. Интересно, что многие пациенты с болезнью Бехтерева выделяют с фекалиями значительные количества клебсиелл. Болезнь обостряется при крахмалистой диете, что связывают с размножением клебсиелл в ЖКТ (Ebringer A. et al., 1996). Точные механизмы взаимодействия экзогенных и эндогенных факторов в этиологии недуга не известны, роль клебсиелл не доказана прямо, хотя антибактериальная терапия может облегчать течение болезни, в крови пациентов присутствуют повышенные титры анти-клебсиелльных антител и регулярно отмечается гиперпродукция IgA. В отличие от других болезней этой группы, болезнь Бехтерева – преимущественно, мужское заболевание (соотношение сильного и слабого полов среди пациентов - 3:1). Общая пораженность, учитывая стертые формы, достигает 0,25% населения. Доселе не найдены циркулирующие аутоантитела, специфичные для данного недуга. Часто наблюдаются антитела к цитоплазматическим антигенам нейтрофилов, но и их нельзя считать маркерными. Предполагается, что аутоиммунная агрессия, в основном, опосредуется при болезни Бехтерева клеточными механизмами. Отмечаются избыток ИЛ-1 и ФНОα в крови, бывает ответ острой фазы с типичной диспротеинемией, но нет ревматоидных факторов и антител к цитруллинированным белкам, в отличие от РА (см. выше).

Клиника. Характерно постепен­ное начало, медленное неуклонное прогрессирование болезни. Самые частые симптомы — боль и ощущение скованности в области поясницы, которые становятся более выраженными после периодов покоя и при колеба­ниях погоды, и облегчаются после легких физических упражнений и тепловых процедур. Часто боль и скован­ность отмечаются и в грудном отделе позвоночника, уси­ливаясь при дыхании. В начальном периоде боли бывают эпизодическими, затем становятся более постоянными, тупыми, усиливаются во второй половине ночи, заставляя больных рано просыпаться. Иногда первыми симптомами заболевания бывают острые кратковременные боли в ягодицах и тазобедренных суставах, усиливающиеся при тряске и кашле. У части больных за счет воспаления в местах прикрепления сухожилий к костям (основной локус болезни) резко выраже­ны боли в пятках и по верхнему краю тазовых костей. Часто отмечается пальпаторная болезненность костных выступов остистых отростков позвонков, больших верте­лов, бугристостей седалищных костей, гребней подвздош­ных костей, симфиза. При глубокой пальпации нередко определяется болезненность реберных хрящей и грудины.

При осмотре позвоночника можно выявить мышечный спазм или потерю поясничного лордоза. Подвижность позвоночника снижена как в переднем, так и в боковых направлениях («симптом бамбуковой палки»), что отличает это заболевание от механи­ческих повреждений позвоночника и грыжи межпозво­ночного диска. Степень ограничения сгибания вперед может быть оценена путем измерения изменения расстоя­ния между двумя точками в вертикальном положении и при сгибании. Нижнюю точку выбирают на уровне пояснично-крестцового сочленения, верхнюю — на 10 см выше по позвоночнику. При сгибании вперед это расстоя­ние увеличивается у здоровых людей на 5 см и более, при спондилоартрите — менее чем на 5 см. Характерна поза больных анкилозирующим спондилитом — вытяну­тая вперед шея, высокий кифоз, сутулость («поза про­сителя»), отсутствие нормального поясничного лордоза, атрофия мышц ягодиц, утолщение грудной клетки, неко­торое отвисание живота и широко расставленные ноги. Сравнительно рано у больных уменьшается экскурсия грудной клетки, о чем свидетельствует малая разность ее окружности на вдохе и выдохе. Малая подвижность груд­ной клетки при этом сочетается с нормальной или повы­шенной подвижностью диафрагмы, что позволяет сохра­нить нормальную функцию легких. Поражение шейного отдела позвоночника проявляется болезненной тугопо-движностью шеи, иногда приступами головных болей и головокружения.

Наибольшее клиническое значение имеет поражение тазобедренных суставов, приводящее к инвалидизации больных. Сгибательные контрактуры этих суставов вле­кут за собой аналогичные контрактуры коленных суста­вов с целью поддержания вертикального положения тела. Физическая активность больных и возможность ходьбы при этом резко снижаются.

Цель противовоспалительной терапии — уменьшение боли и скованности для возможности проведения физи­ческих упражнений. Рекомендуется начинать лечение с нестероидных противовоспалительных препаратов по 25—50 мг 3 раза в сутки, доза может быть уменьшена при стихании болевых симптомов.

Препараты золота, D-пеницилламин и другие препа­раты, применяемые при лечении ревматоидного артрита, не эффективны, за исключением отдельных случаев тяже­лого поражения периферических суставов. Глюкокортикоиды также малоэффективны. При выраженных пери­ферических артритах возможно внутрисуставное введе­ние глюкокортикоидов. Имеются сообщения о благо­приятном действии сульфасалазина по 2—3 мг в сутки в течение нескольких месяцев. Применяются средства иммуноглобулинотерапии, блокирующие провоспалительные цитокины (см. выше).

Хорошее обезболивающее и противовоспалительное действие при болезни Бехтерева оказывают методы фи­зической терапии: ультразвук, фонофорез с гидрокорти­зоном, токи Бернара, парафин, индуктотермия, методы рефлексотерапии. Сочетание этих методов с лекарствен­ными средствами повышает эффективность лечения.

Хирургическое лечение проводят редко, лишь в слу­чаях тяжелых контрактур и анкилозов, когда показано проведение артропластики или клиновидной резекции тел позвонков.

Большинство больных анкилозирующим спондилоартритом страдают легкой формой заболевания и продол­жают вести полноценную социальную и профессиональ­ную жизнь. У женщин заболевание обычно протекает легко и не склонно к прогрессированию, но у них чаще наблюдается поражение периферических суставов. У меньшей части больных происходит прогрессирующее ограничение подвижности позвоночника; анкилоз разви­вается спустя много лет. Быстрое (в течение нескольких лет) развитие анкилоза позвоночника встречается менее чем у 5 % больных. Типичный «бамбуковый» позвоноч­ник чаще наблюдается у мужчин.

Прогноз в целом благоприятный. Собственно анкилозирующий спондилоартрит жизни не угрожает, однако к смерти могут привести осложнения — в частности, вторичный амилоидоз.

Рис. . Ревматоидный артрит. Деформация суставов и ревматоидные узелки.