Учебные вопросы для самооподготовки:

1. В чем состоит биологический смысл достижения «критической массы тела» у девушек в пубертатном периоде?

2. Какие существуют взаимосвязи между гормональной активностью системы стероидогенеза, состоянием соединительной ткани и активностью ферментов, участвующих в ее метаболизме?

3. Какие нарушения менструального цикла характерны для девушек с НДСТ?

4. Каково значение гиперпролактинемии в развитии

репродуктивной патологии у женщин с НДСТ?

5. Какова взаимосвязь гипомагнемии, репродуктивных потерь и осложнений беременности у женщин с НДСТ?

6. Какие осложнения беременности и родов обусловлены характерными для НДСТ нейроэндокринными нарушениями?

7. Какие маркеры характерны для марфаноидного типа НДСТ?

8. Чем обусловлен высокий перинатальный риск при НДСТ?

9. Чем характеризуется функция щитовидной железы у больных с НДСТ?

10. С патологией обмена каких аутакоидов при марфаноидном типе НДСТ связаны системные нарушения нейроэндокринной регуляции?

11. Каковы механизмы бесплодия у женщин с НДСТ?

12. Чем обусловлен и как проявляется дефект плазменного и тромбоцитарного компонентов гемостаза у больных с НДСТ?

13. Какие осложнения беременности и родов обусловлены дефектом плазменного и тромбоцитарного компонентов гемостаза у больных с НДСТ?

14. Какова роль лептина в формировании аутоиммунного ответа при НДСТ?

Вопросы с одним правильным ответом:

1)Для гипоталамического синдрома у девушек с НДСТ характерно:

1.ранний дебют в возрасте 11-17 лет

2.предменструальный синдром

3. повышение уровня пролактина и соматотропина в крови

4. все верно

5. все не верно

(ответ: 4)

2)У больных с НДСТ, особенно марфаноидного типа, часто выявляется:

1. аутоаллергическое поражение щитовидной железы с исходом в гипотиреоз

2. гипертиреоз

3. гиперинсулинемия

4. гиперандрогения

(ответ:1)

3) Дефицит магния вызывает:

1. усиленную деградацию внеклеточного матрикса и

неуправляемую фрагментацию коллагена

2. снижение активности матриксных металлопротеиназ

3. стабилизацию тРНК

4 активацию эластаз

(ответ: 1)

Такие тесты множественного выбора надо предложить во всех главах в конце

8. Системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани с неорганоспецифическими аутоантителами Введение

Соединительные ткани организма, в широком смысле, служат вместилищем системы иммунобиологического надзора. Ведь лимфоидная ткань, костный мозг, кровь относятся к специализированным соединительнотканным производным. Соединительная ткань, а именно – иммунокомпетентные клетки – постоянно генерируют антитела (включая физиологические аутоантитела) и клоны лимфоцитов (включая аутореактивные). В норме физиологический аутоиммунитет выполняет важные регуляторные функции и контролируется множеством механизмов, в частности – идиотип-антиидиотипическими взаимодействиями. Его минимальная интенсивность поддерживает функции иммунной системы как домохозяйки, устраняющей продукты клеточной гибели. Эти процессы находятся в зависимости от уровня апоптоза и от эффективного клиренса апоптотического материала и иммунных комплексов макрофагами (Полетаев А.Б., Чурилов Л.П., 2009). Но при патологии в силу генетической предрасположенности и действия экзогенных антигенов-провокаторов, например – микроорганизмов, персистирующих на теле человека и даже внутри его клеток (Proal A.D. et al., 2011), механизмы контроля над иммунокомпетентной частью активной мезенхимы могут давать сбои, клиренс апоптотических телец и иммунных комплексов способен нарушаться, а физиологический аутоиммунитет усиливается и разрегулируется до степени аутоаллергии (Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П., 2008).

При этом может страдать сама соединительная ткань. Большое теоретическое и клиническое значение имеет группа аутоиммунопатий с неорганоспецифическими аутоантителами, при которой поражение различных мезенхимальных производных в организме бывает обширным и разнообразным. Речь идет о болезнях, ранее (без связи с их патогенезом) именовавшихся коллагенозами и традиционно относимых к компетенции кардиоревматологов, хотя их клиника может вовлекать органы и системы, изучаемые различными ветвями клинической медицины.

Выше, в разделе, посвященном ДСТ, мы видели, что и диспластические невоспалительные заболевания соединительной ткани могут закономерно сопровождаться аутоиммунопатиями (например, аутоиммунным тироидитом), а генетичекие моногенные синдромальные ДСТ даже могут воспроизводиться фенокопиями, зависящими от блокирующего или инактивирующего действия аутоантител к антигенам ВКМ на самосборку соединительной ткани (например, иммунобуллезные дерматозы или синдром Гудпасчера – при аутоаллергии, соответственно, против ламинина, коллагена VII или коллагена IV типов, аутоиммунные формы расслаивающей марфаноподобной аневризмы аорты – при аутоантителах против некоторых васкулярных антигенов и т.д.).

Однако, именно при аутоиммунных заболеваниях с неорганоспецифическими аутоантителами аутоаллергическое поражение соединительной ткани особенно выражено и носит комплексный по механизмам и разнообразный по мишеням характер. В первую очередь, мишенями становятся в изобилии представленные в апоптотических тельцах собственные ядерные и фосфолипидные антигены.