- •Содержание
- •1. Введение
- •2. Эмбриональный гистогенез соединительных тканей Роль соединительной ткани в онтогенезе
- •Образование мезенхимы
- •Развитие энтомезенхимы
- •Развитие эктомезенхимы
- •3. Принципы самосборки соединительной ткани и ее нарушения
- •Гликозаминогликаны
- •Протеогликаны и гликопротеины
- •Волокна внеклеточного матрикса
- •Коллагеновые и ретикулиновые волокна
- •Гибкие (эластические) волокна
- •Заключение
- •4. Дисплазия соединительной ткани: определение и основные критерии диагностики История изучения дст и современный понятийный аппарат
- •Современные классификации дст и формулировка диагноза
- •Классификация дст т.И. Кадуриной и в.Н. Горбуновой, Санкт-Петербург.
- •I.Дифференцированные дст (ддст) :
- •II. Недифференцированные дст (ндст) :
- •5. Дисплазия соединительной ткани в практике врача-терапевта
- •6. Дисплазия соединительной ткани в педиатрической и подростковой практике Введение
- •Особенности проявления, диагностики и лечения дисплазии соединительной ткани у детей и подростков.
- •Классификация: подходы и формулировка диагноза дст у детей
- •Особенности клинико-лабораторной диагностики у детей с дст
- •Особенности диагностики дст в неонатологии и микропедиатрии
- •Особенности посиндромных клинических проявлений при дст у детей
- •Особенности мочеполовой системы у детей и подростков с дст
- •Сопутствующие дст заболевания у детей
- •Лечение и профилактика при дст в педиатрии
- •Реабилитация и профилактика у детей с дст
- •Дисплазия соединительной ткани в акушерско-гинекологической практике
- •Учебные вопросы для самооподготовки:
- •8. Системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани с неорганоспецифическими аутоантителами Введение
- •Общая иммунопатологическая характеристика системных заболеваний соединительной ткани с неорганоспецифическими аутоантителами
- •Системная красная волчанка
- •Ревматоидный артрит
- •Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Фоа -фон Штрюмпеля - Пьера Мари)
- •Другие системные заболевания соединительной ткани с неорганоспецифическими аутоантителами
- •9. Системные диспластические и аутоиммунные заболевания соединительной ткани в стоматологической практике
- •Орофациальные аспекты системных иммунопатологических заболеваний соединительной ткани
Лечение и профилактика при дст в педиатрии
Как уже было сказано выше, ДСТ у детей имеет прогредиентное течение. Поэтому целью лечения ДСТ – является не только коррекция уже имеющихся патологических проявлений, но и профилактика, направленная на предотвращение возникновения дальнейших нарушений в будущем, связанных как собственно с ДСТ, так и с отклонениями в образе жизни и развитии детей-носителей ДСТ.
На сегодняшний день какого-либо специфического лечения ДСТ не существует, хотя патогенетическая роль системного избытка ТФРβ, выявленного при ее марфаноидных формах, создает надежду на развитие в будущем лечения этих нарушений с помощью средств, снижающих продукцию данного аутакоида, например, лозартана (см. выше, гл. 3).
Как в симптоматико-коррекционной, так и в профилактической, терапии наиболее приемлем синдромальный подход: коррекция или профилактика синдрома вегетативных нарушений, аритмического, сосудистого, астенического и др. синдромов. Одним из основных направлений при терапии НДСТ у детей служит лечение и профилактика вегетативной дисфункции (ВД) и общей физической и психологической астении. Рецепт здесь таков: «Много есть и много двигаться». Занятия физкультурой или непрофессиональным спортом при должном врачебном контроле (см. выше) и хорошее питание – должны стать терапией выбора. Выбор аритмологических средств зависит от выявленных клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений. Особенно часто НДСТ сопровождается гиперсимпатикотонией (ГСТ), что делает бета-адреноблокаторы (БАБ) препаратами выбора при лечении таких нарушений. Лечение сопутствующих ДСТ заболеваний производится по стандартным терапевтическим схемам, однако, с учетом особенностей ДСТ.
Важную роль в лечении НДСТ играет метаболическая терапия. В этом ключе специального обсуждения заслуживает терапия ДСТ препаратами, содержащими магний, поскольку этот микроэлемент входит в состав более 300 ферментов, участвует во внутри- и внеклеточном созревании коллагена и других структурных элементов СТ (см. Учебник, т. 2, гл. 11). Важно отметить и то обстоятельство, что дефицит ионов магния чрезвычайно распространен, что способствует развитию НДСТ. Сегодня накоплен большой опыт, свидетельствующий об эффективности использования препарата Магнерот (магниевой соли оротовой кислоты) для лечения пациентов с ДСТ и пролапсом митрального клапана (А.И. Мартынов с соавт., Г.И. Нечаева с соавт. ГОД). ссылка По данным О.Б. Степуры с соавт. (1999), ссылка шестимесячный курс терапии магнеротом в дозе 3,0 г в сутки обеспечил отчетливую обратную динамику степени пролабирования и миксоматозной дегенерации створок вместе с редукцией клинической симптоматики проявлений НДСТ. Назначение препаратов магния снижает уровень катехоламинов, тем самым, предупреждая развитие гиперсимпатикотонии, вызванной дифицитом данного микроэлемента (Э.Г.Земцовский, 2007). ссылка Многогранность метаболических эффектов магния, его способность повышать энергетический потенциал миокардиоцитов, участие магния в регуляции гликолиза, синтезе белков, жирных кислот и липидов, вазодилятационные свойства магния, широко отражены в многочисленных экспериментальных и клинических исследованиях. В ряде работ, проведенных к настоящему времени, показана принципиальная возможность устранения характерной кардиальной симптоматики и ультразвуковых изменений у больных с ДСТ в результате лечения препаратами магния. Применение комбинированного препарата магния – Магне-В6 в течение 2 месяцев привело к значительному регрессу таких соматических жалоб у детей с ДСТ как «боль в животе», «кардиалгии», «головные боли», «головокружение» (Алексеева О.В., 2003; Шилов А.М., 2002). ссылка Препараты магния являются патогенетически обоснованными средствами терапии и профилактики бронхиальной астмы (БА) на фоне ДСТ, поскольку магний способствует коррекции метаболизма, благоприятно влияет на гладкую мускулатуру бронхов и препятствует дегрануляции тучных клеток. Профилактический прием препарата Магне-В6 на фоне стандартной противовоспалительной терапии значительно снизил частоту рецидивов БА у детей с ДСТ возраста 11-15 лет (Брыськина Е.Ю., Почивалов А.В, 2010). ссылка
Препарат Магне-В6 на сегодняшний день является наиболее популярным при лечении ДСТ и разрешенным в педиатрической практике средством.
Выясните кто производит и не хотят ли они быть спонсорами книги при таком дифирамбе в их адрес
Поддержание кальциевого гомеостаза у юных пациентов с ДСТ является одной из приоритетных задач их лечения и реабилитации. Кальциевый и магниевый гомеостаз регулируется единым механизмом при центральной роли околощитовидных желез (Учебник, т. 2, гл. 11).
Общая астенизация, артериальная гипотензия, плохая переносимость физических нагрузок, снижение мышечного тонуса, повышенная ломкость сосудистой стенки с легким возникновением кровотечений, остеопения, спастические боли в мышцах, быстрая психическая утомляемость и фобии – все эти симптомы могут быть следствием дифицита кальция у детей с ДСТ. Состояние кальциевого обмена и костеобразования также зависит от обеспеченности организма жиро- и водорастворимыми витаминами, в частности витаминами А, Д, С и группы В. Возникающий при ДСТ аутоиммунный тироидит может вовлекать паратироидные железы, сопровождаться гипокальциемией. Дефицит витамина Д у такх пациентов усиливает не только нарушение кальций-магниевого обмена, но и аутоиммунные проявления, так как кальциферол – важнейший регулятор иммунитета.
Расстройства сна, психастения, расстройства кратковременной памяти, резкие перепады настроения, снижение мотивации к общению и к деятельности, эпизоды депрессий, мышечные боли, – симптоматика, проявляющаяся в условиях снижения секреции нейротрансмиттера серотонина или нарушении общего серотонинового обмена. Для коррекции уровня серотонина назначают диету, обогащенную продуктами с высоким содержанием серотонина или триптофана – биологического предшественника серотонина. К продуктам с высоким содержанием серотонина/триптофана можно отнести: бананы, какао, черный шоколад, грибы, орехи, сыр и др. В крайних случаях, по показаниям, для повышения уровня серотонина подросткам (при отсутствии артериальной гипертензии) назначают трициклические антидепрессанты - ингибиторы обратного захвата серотонина, например, флюоксетин. Назначение антидепрессантов в детском возрасте должно иметь веские обоснования со стороны врача. Хирургическое лечение показано при орофациально-косметических дефектах. При нарастании клапанного дефекта вследствие миксоматозного перерождения створок и хордального аппарата, регургитации и кардиомегалии также может потребоваться хирургическое вмешательство для реконструкции или замены митрального клапана. Хирургическая коррекция деформаций нижних конечностей (диспластический подвывих надколенника, плоско-вальгусные стопы, косолапость, варусная деформация голеней и др.) является важным этапом раннего восстановления функции опорно-двигательного аппарата у таких детей, необходимым для оптимального дальнейшего развития. Следует учитывать степень выраженности диспластических процессов для правильного прогнозирования возможных осложнений и рецидивов деформаций. Комплексный подход в хирургическом лечении таких детей, положительно сказывается на результативности оперативных методик.
