2. Эмбриональный гистогенез соединительных тканей Роль соединительной ткани в онтогенезе

Соединительные ткани вместе со скелетными тканями и кровью обычно относят к тканям внутренней среды. Вместе с тем, достаточно часто эти родственные ткани объединяют иначе – под общим названием соединительных, выделяя при этом собственно соединительную, жировую, хрящевую и костную ткани, а также лимфоидную ткань, клетки крови и кроветворных тканей (нередко включаются также ретикулярные и богатые пигментными клетками ткани).

Соединительные ткани характеризуются выполнением разнообразных функций:

– трофическая: участие в обмене веществ и поддержании гомеокинеза внутренней среды организма; главную роль здесь играет неклеточное основное вещество, обеспечивающее транспорт воды, солей, питательных веществ;

– защитная: механическая защита от повреждений обеспечивается костной тканью, иммунная защита – микро- и макрофагами, иммунокомпетентными клетками;

– опорно-механическая – создание волокнистой основы органов, образование капсул, внутриорганных перегородок, сосудистого русла, вокруг которого строится архитектура стромы и паренхимы органов. Важнейшую упруго-механическую роль играют коллагеновые и эластические волокна, что лежит в основе формирования скелета (костная ткань) и др.;

– морфогенетическая – обеспечение общей структурной организации органов, индукционные влияния, а также участие в замещении дефектов органов при их повреждении (например, фиброплазия - формирование рубцовой ткани при заживлении ран) и влияние внеклеточного матрикса на трансляционные и пострансляционные процессы регуляции генов в онтогенезе.

– депонирующая – присуща специализированным видам соединительной ткани, в частности – жировой, но в какой-то степени выполняется при стрессе всей соединительной тканью, как поставщиком аминокислот в печень на нужды глюконеогенеза.

–регуляторная – воплощается в продукции клетками соединительных тканей разнообразных биорегуляторов, по преимуществу, аутакоидного характера, действующих юкста-, и паракринно, а в ряде случаев - и системно.

Фиброплазия имеет особое значение в медицине, как патологическая реакция, составляющая важную часть пролиферативного компонента любого воспаления. Если полное количественное восстановление паренхиматозных клеток невозможно, например, при потере клеточных элементов, неспособных к делению, или при недостаточной регенерации паренхимы, то происходит восполнение дефекта паренхимы соединительной тканью. Формируется молодая, богатая регенерирующими, высокопроницаемыми сосудами грануляционная ткань, затем переходящая в соединительную ткань, оставляющую рубец. Примерами служат формирование очага кардиосклероза после инфаркта миокарда, плевральные шварты при туберкулёзе, клапанные пороки сердца после эндокардитов, глиоз после энцефалитов.

Дисплазия (лат. dis – приставка, сообщающая понятию, к которому прилагается, отрицательный или противоположный смысл + греч. plasis – образование) – общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде органов или тканей организма (см. также гл. 4).

Дисплазии соединительных тканей – собирательное понятие, обозначающее нарушения их формообразования, большая гетерогенная группа врожденных аномалий, обычно имеющих моногенную природу. Мутации могут затрагивать как гены белков межклеточного матрикса или ферментов для их синтеза, так и гены регуляции морфогенеза соединительной ткани. Поэтому проблему дисплазий соединительной ткани (ДСТ) необходимо рассматривать не только с позиций патологической анатомии, медицинской генетики или тератологии, но и с позиций биологии развития – в контексте процесса нарушений нормального формирования клеточной, тканевой и пространственной организации зародыша.

Несмотря на крайнее разнообразие по строению и функциям, для системы тканей внутренней среды характерны общие черты организации, в частности, большое количество межклеточного вещества, преобладающего над клеточными элементами, и мезенхимное происхождение. Кроме того, соединительные ткани по сравнению с другими отличаются меньшей потребностью в аэробных окислительных процессах.

Основным межклеточным компонентом соединительной ткани являются коллагеновые волокна, чья биологическая роль, помимо опорно-механической, заключается в их участии в межклеточном взаимодействии, во влиянии на пролиферацию и дифференцировку клеток, морфогенез органов и тканей в процессе роста и развития организма. Синтез коллагена, наиболее распространённого гликопротеина организма, осуществляют фибро-, хондро- и остеобласты, а также некоторые другие клетки. К настоящему времени описано около трёх десятков типов коллагеновых белков и около 50 генов, так или иначе, с ними связанных. Нарушение биосинтеза коллагенов и структуры их волокон характерно для многих врожденных болезней. Сейчас известно более 70 наследственных коллагенопатий, составляющих весьма гетерогенную группу (см. ниже).

Эластические волокна соединительной ткани состоят из двух компонентов: аморфного гликопротеина эластина и эластин-ассоциированнного микрофибриллярного гликопротеина фибриллина, образующего каркас, необходимый для поддержания пространственной структуры эластина. Нарушения строения или работы генов эластических волокон также приводят к целому ряду заболеваний соединительной ткани.

Помимо коллагеновых и эластических волокон в состав межклеточного матрикса входят и иные гликопротеины, протеогликаны, гликозамингликаны, а также неколлагеновые структурные белки фибронектин, ламинин и др (см. ниже).