Особенности диагностики дст в неонатологии и микропедиатрии

К особенностям неонатального и грудного периода детей, особенно с III степенью ДСТ, относятся следующие: длина тела при рождении более 53 см при массе тела менее 3500 г, высокая частота заболеваний и патологических состояний на первом году жизни, среди которых преобладают ОРВИ, кишечные инфекции, дисбактериоз кишечника и конъюгационная желтуха.

В первые недели и месяцы после рождения следует обратить особое внимание на общий пониженный мышечный тонус у ребенка, сжатые кулачки (гипертонус мышц кистей рук и предплечья), гипертонус других групп мышц, ведущих к кривошее или приведению стопы.

Данные признаки (общий гипотонус в сочетании с гипертонусом отдельных групп мышц) могут свидетельствовать о наличии ДСТ, особенно ее несиндромальной формы, в основе их патогенеза лежит временное недоразвитие нейронов проводящих путей пирамидного тракта шейного и поясничного отделов спинного мозга. В период младенчества для детей с ДСТ, особенно в ее несиндромальных формах очень характерно позднее заращение большого родничка, затруднения при ползании с опорой на ручки, позднее прорезывание и нарушенное расположение зубов, позднее появление навыка хождения, позднее появление разговорной речи. Задержки психоэмоционального развития при этом нет, напротив, дети с ДСТ с раннего возраста отличаются разумностью.

Особенности посиндромных клинических проявлений при дст у детей

Общее физическое развитие: комплексная антропометрическая и функциональная оценка физического развития показывает, что дети с ДСТ, особенно, имеющие пролапс митрального клапана, до 11 лет ниже своих сверстников, а после 12 лет, наоборот, достигают более высокого роста, по сравнению со своими сверстниками, не имеющими ДСТ. Однако при этом вес детей с ДСТ в младшем школьном возрасте несколько выше, а в старшем школьном возрасте – ниже своих сверстников не имеющих ДСТ. До 11 лет дети с ДСТ имеют преимущественно гармоничное развитие (72% обследованных детей), а в пубертатном периоде – дисгармоничное развитие за счет опережения роста при недостаточной массе тела и узкой грудной клетке, т.е. формируется астеническое телосложение (Шашель В.А, Василенко В.А., 2010).ссылка

Для многих клинических вариантов ДСТ характерно относительное уменьшение скелетной мышечной массы. Вероятнее всего это происходит вследствие атрофии мышечной ткани с недостаточностью массы и размера мышц и снижением количества и величины миоцитов (Абдуалимов Т.П. и соавт., 2010). Так, при морфологических, исследованиях мышц у таких лиц выявляют уменьшение размеров мышечных волокон не только в скелетных мышцах, но в сердечной и глазодвигательных, что сопровождается снижением сократительной способности миокарда и частым развитием близорукости и амблиопии. Это является причиной мышечной гипотонии и вялой осанки пациентов уже с раннего детства, а в подростковом возрасте у них развивается своего рода миастенический синдром с проявлениями выраженной костно-мышечной дисплазии (Яковлев, Нечаева…). В то же время, многие дети и подростки с ДСТ в силу повышенной гибкости (гуттаперчевости) и психофизиологических особенностей проявляют склонность к танцам (артисты балета), спорту (фигурное катание, художественная гимнастика, акробатика, прыжковые дисциплины легкой атлетики, плавание и прыжки в воду, волейбол, футбол, многоборья), причем нередко добиваются в них выдающихся успехов (Григорьева О.Е., 2007). Так, известно, что многие из чемпионов Олимпийских игр по гимнастике и фигурному катанию – лица с МФ. Вместе с тем физические нагрузки небезопасны при синдромальных и недифференцированных формах ДСТ. История спорта знает случаи внезапной смерти олимпийских призеров-марфаноидов от разрыва сосудистых аневризм (волейболист Фло Хаймен, пятиборка Лизель Прокоп). Доказана сниженная проприорецептивная и повышенная болевая чувствительность лиц с некоторыми формами ДСТ (см. выше). В силу этого физическое развитие детей и подростков с ДСТ может идти в особых условиях занятий спортом и представляет проблему для детской спортивной медицины и врачебного контроля. У юных спортсменов с ДСТ повышена травмоопасность, нередко формируется картина фибромиалгии или синдрома хронической усталости. Так, у украинских подростков-футболистов синдром гипермобильности суставов обнаруживался гораздо чаще среднепопуляционных данных – более чем в трети наблюдений – и был связан с пониженной восстанавливаемостью организма после нагрузок (Соколова Н.И., Криволап Н.В., 2007). С другой стороны, средства лечебной физкультуры успешно применяются для улучшения здоровья таких подростков, так как фибромиалгия у них уменьшается от тренировок (Кенес В.С., 2010). Следовательно, подростки с ДСТ должны находиться в фокусе повышенного внимания для специалистов в области спортивной медицины, лечебной физкультуры и врачебного контроля. [Абдуалимов Т.П. и соавт., 2010],

Особенности опорно-двигательного аппарата у детей с ДСТ: При осмотре со стороны скелета у детей с ДСТ наблюдаются: При I степени: аномалии опорно-двигательного аппарата в виде вальгусной или варусной деформации нижних конечностей, незначительного поперечного лоскостопия); нарушенй осанки, из которых наиболее характерны: сколиоз, прогиб позвоночника в поясничном отделе, крыловидные лопатки; незначительную деформацию грудной клетки; в 6-8% случаев – признаки нерезко выраженной гипермобильности суставов.

При II степени: в дополнение к признакам I степени практически у всех детей регистрируется выраженный синдром гипермобильности суставов, плоско-вальгусные деформации стопы; 60-70% детей имеют удлиненный скелет лица, высокое «готическое» нёбо; около 40% детей – арахнодактилию.

Маркерами III степени ДСТ, в дополнение к признакам ДСТ I и II, можно считать: высокое нёбо (91,7%), гипермобильность суставов (93,8%), а также деформации грудной клетки и позвоночника (97,9%), деформации нижних конечностей в виде косолапости и диспластические изменения шейного отдела позвоночника. Для изменений шейного отдела характерны: подвывих С₁, аномалия Киммерле (наличие дополнительной костной дужки-полукольца, которое может сдавливать позвоночные артерии над дугой первого шейного позвонка), нестабильность на уровне С2-С4, исчезновение шейного лордоза с преобладанием кифозирования, синдром короткой шеи и др. Также при всех степенях ДСТ часто встречается девиация мизинца, удлиненный безымянный палец по отношению к указательному, неправильная форма черепа.

Особенностью мышечной системы у детей и подростков с ДСТ является общая гипотоничность мышц, мышечная гипотрофия, мышечные миалгии не связанные с травмой или инфекцией, значительная физическая усталость, возникающая, как правило, после чрезмерной физической или стрессорно-эмоциональной нагрузки, и не проходящая даже после продолжительного отдыха, мышечные спазмы, утренний дискомфорт и тяжесть в мышцах по утрам. Состояние усталости и разбитости, как правило коррелирующее с предшествующей эмоциональной нагрузкой или ночными кошмарами, нередко отмечается как одна из главных жалоб. Симптоматика и жалобы детей или и их родителей на нарушения со стороны мышечной системы, вкупе с астеническим синдромом, очень сходны с таковыми при синдроме хронической усталости (СХУ) – иммуннонейроэндокринном заболевании мультифакториальной стресс-ассоциированной природы, связанном с нарушениями гипоталамических механизмов вхождения в стресс (О.В.Даниленко и соавт., 2010).

Торакодиафрагмальный синдром (Г.И.Нечаева, 2008): у детей и подростков включает астенический вид грудной клетки, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная), деформации позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы и др.), изменения стояния и экскурсии диафрагмы. Среди пациентов с ДСТ наиболее часто встречается воронкообразная деформация грудной клетки, на втором месте по частоте — килевидная деформация и наиболее редко выявляется астеническая форма грудной клетки с очень острым межреберным углом. Начало формирования торакодиафрагмального синдрома приходится на ранний школьный возраст, отчетливость его проявлений — достигается к возрасту 10–12 лет, максимальная выраженность — свойственна периоду 14–15 лет. Во всех случаях воронкообразная деформация отмечается врачами и родителями на 2–3 года раньше, чем килевидная. Качественные (вариант деформации) и количественные (степень деформации) характеристики торакодиафрагмального синдрома определяют характер и выраженность изменений морфофункциональных параметров сердца и легких. Наличие торакодиафрагмального синдрома определяет уменьшение дыхательной поверхности легких, деформацию просвета трахеи и бронхов; снижение экономичности вентиляции, увеличение кислородной стоимости дыхания, смещение и ротацию сердца, «перекрут» основных сосудистых стволов. Деформации грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению грудной полости, повышению внутригрудного давления, нарушают приток и отток крови, способствуют возникновению аритмий сердца, особенно, в силу нередко имеющейся несостоятельности эзофагального отверстия диафрагмы и скользящей диафрагмальной грыжи. Таким образом, наличие торакодиафрагмального синдрома может повлечь за собой формирование торакодиафрагмального диспластического сердца, легочной гипертензии, способствовать развитию или усугублению бронхо-легочного диспластикозависимого синдрома.

Суставной аппарат: Дети с «разболтанностью» суставов нередко предъявляют жалобы на артралгии, что в ряде случаев позволяет заподозрить синдром гипермобильности суставов (шифр М37.5 по МКБ-10). Однако диагностировать данную патологию возможно только после исключения ревматологического заболевания (Кенес В.С., 2010). Для этого потребуются: клинический и биохимический анализы крови (С-реактивный белок, антистрептолизин О, протеинограмма плазмы, трансаминазы, креатинин), иследование крови на ревматоидный и антинуклеарный факторы, антитела к хламидиям, боррелиям, бактериям кишечной группы (йерсинии, сальмонеллы). Следует сделать анализ мочи, провести копрологические исследование, исключить глистную инвазию, лямблиоз, инфицированность туберкулёзом. Последнее важно, так как многие фибромиалгические синдромы, также как и паразитарные инвазии, сопровождаются высокой эозинофилией и другими общими проявлениями. Все пациенты должны быть осмотрены окулистом с помощью щелевой лампы. При наличии хронических очагов инфекции показана консультация ЛОР-врача, стоматолога. Следует провести УЗИ суставов, а при рецидивирующих артралгиях - рентгенографию симметричных суставов в двух проекциях. При упорном болевом синдроме целесообразно сделать КТ или МРТ суставов, а для исключения нарушения минеральной плотности костной ткани - денситометрию. Отклонения от нормы результатов любого из исследований, например, выявленный лейкоцитоз, повышение СОЭ или титра аутоантител к тем или иным антигенам, требуют переосмысливания первоначальной трактовки диагноза. Нередко артралгии у детей с ДСТ бывают обусловлены плоскостопием, грамотная коррекция которого позволяет достаточно быстро разрешить имеющиеся проблемы.

Вертеброгенные нарушения часто являются причиной жалоб вегетативного характера, неврологической и психо-неврологической симптоматики и даже висцеро-соматических и когнитивных нарушений у детей с ДСТ. Основными являются жалобы на частые или практически постоянные боли в шейном, поясничном или грудном отделе позвоночника. При наличии жалоб такого рода необходима, прежде всего, консультация ортопеда, а ещё лучше - ортопеда-вертебролога. Следует помнить, что боли в спине или шее могут быть обусловлены обычным плоскостопием, что определяет необходимость проведения плантограммы, рентгенографии различных отделов позвоночника (в зависимости от выявленных симптомов) и ультразвуковой допплерографии сосудов в экстра- и интракраниальных режимах. Для уточнения диагноза может потребоваться МРТ «заинтересованных» отделов позвоночника, а при выраженных изменениях, выявленных доплеровском исследовании со стороны сосудов шеи или головы - МРТ в режиме ангиографии. В настоящее время увеличена частота вертеброгенных заболеваний нервной системы (ВЗНС) у детей, особенно – подросткового возраста, прежде всего – имеющих ДСТ.

Особенности неврологического статуса. Жалобы ребенка или его родителей на моторную неловкость, быструю утомляемость, головные боли, синкопальные, аффективные состояния и др. требуют консультации невролога, а при необходимости - психотерапевта. Специалист назначает дополнительное обследование - УЗДГ и дуплексное сканирование сосудов головного мозга, ЭЭГ, МРТ головного мозга. Иногда объем исследований соответствует назначениям ортопеда-вертебролога, так как нарушения шейного отдела позвоночника напрямую связаны с патологией ЦНС. Например, жалобы на плохую память, частые головокружения и быструю когнитивную утомляемость могут быть обусловлены частичным пережатием сонной артерии аномально расположенным отростком шейного позвонка. С другой стороны, следует учитывать, что значительную роль в возникновении неврологических нарушений при ДСТ играют нейроэндокринные расстройства, например, гипоталамопатии и тиропатии (см. гл. 5 выше).

В случае жалоб на нарушения памяти следует исключить возможную ДСТ. Дисфункция краткосрочной памяти, особенно, в сочетании с приступами депрессии, гипертимии, гиперактивности, алекситимии (см. выше) – нередко сопровождает выраженную ДСТ.

Вегетативный статус: Соматоморфная автономная дисфункция, как уже отмечалось, рассматривается как обязательный компонент диспластического фенотипа. У большинства пациентов детского возраста выявляется гиперсимпатикотония, реже встречается смешанная форма, в малом проценте случаев — ваготония. В формировании вегетативных нарушений у пациентов с ДСТ, несомненно, имеют значение генетические факторы, лежащие в основе нарушения обменных процессов в соединительной ткани и формирования дисфункции гипоталамуса, гипофиза, половых желез, симпатико-адреналовой системы, щитовидной железы. Из симптоматики на первый план выходят: гипотония, головокружения, обмороки, слабость, мраморность кожных покровов, акроцианоз и холодность конечностей, зябкость, гипергидроз ладоней и стоп, метеочувствительность, неустойчивость артериального давления, кардиалгии, схваткообразные боли в животе, подвздошной области и др. Многие их этих проявлений стресс-зависимы и патогенетически связаны с дисфункцией кортиколиберин-зависимых центральных и периферических, например, кишечных механизмов (Йежова Д., 2011). Клинические проявления соматоформной автономной дисфункции при ДСТ начинают наблюдаться у ребенка с ранних лет и особенно манифестны в возрасте пубертата, в подросковом периоде, полном психосоциальных стрессов (Строев Ю.И., Чурилов Л.П., 2004).

Астенический синдром: снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость. Астенический синдром выявляется среди детей уже в в дошкольном и особенно ярко — в школьном и подростковом возрасте, сопровождая пациентов с ДСТ на протяжении всей жизни. Отмечается зависимость выраженности клинических проявлений астении от возраста больных: чем старше пациенты, тем больше субъективных жалоб. Механизмы астении при ДСТ могут быть связаны как с синдромом хронической усталости, часто сочетающимся с ДСТ, так и с прогрессированием гипотироза вследствие нередко наблюдаемых при ДСТ тиропатий (см. гл. 5 выше).

Учебные вопросы для самоподготовки

Где?

Особенности диспластикозависимых изменений со стороны сердца у детей. Частота диспластикозависимых изменений сердца составляет 86% среди лиц с первичной НДСТ (Г. Н. Верещагина, 2008)ссылка. Наиболее часто эти изменения проявляются у детей в виде малых аномалий развития сердца (МАРС) (С.Ф.Гнусаев, 1996, 2006)ссылка, феномена диспластического сердца, торакодиафрагмального сердца, клапанного синдрома. МАРС – это большая и гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, характеризующаяся наличием различных анатомических и морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, но не сопровождающихся клиническими и гемодинамически значимыми нарушениями.

К МАРС относятся: пролапс митрального клапана, дилатация корня аорты и легочной артерии, ложные хорды и аномальные трабекулы левого желудочка, аневризма межпредсердной перегородки, ассимметричный трехстворчатый аортальный клапан, поворот сердца вокруг сагиттальной или продольной оси, и др. Эти аномалии часто являются случайными находками, поскольку их клиническая симптоматика минимальна или вовсе отсутствует. МАРС по происхождению имеют врожденный характер, однако их гемодинамическая или клиническая манифестация может проявиться через много лет, на фоне приобретенных заболеваний, или, что более характерно для детского возраста, на фоне физиологического и функционального изменения организма в пубертате. Так, функциональные шумы в сердце, обусловленные наличием дополнительных хорд или другими малыми аномалиями, также как и пролапс митрального клапана, чаще всего выявляют впервые в возрасте 12-16 лет. Незарашение овального окна обычно самоизлечивается к возрасту 4-5 лет. Поворот сердца вокруг своей оси, как правило, нивелируется, и сердце занимает свое обычное положение к возрасту окончания пубертата. Наличие МАРС у детей и подростков не является противопоказанием к занятиям спортом. В каждом случае вопрос о допуске спортивным занятиям решается индивидуально. При формулировании диагноза в настоящее время пользуются рабочей классификацией МАРС у детей, предложенной Гнусаевым С.Ф., Белозеровым Ю.М. (1997, 2001), Прекальской М.А. (1998), Бова А.А., Трисветова Е.Л. (2000).ссылки

Синдромом диспластического сердца (СДС) – это сочетание конституциональных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека с ДСТ (Гнусаев С.В, 1996; Земцовский Э.В., 2007; и др.). ссылки По сути дела, СДС – это более тяжелые варианты МАРС при ДСТ, сочетанные МАРС, МАРС с функциональными нарушениями. К СДС относят пролапсы клапанов сердца, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, эктопически крепящиеся хорды митрального клапана и многие другие аномалии. СДС, так же как МАРС, имеет врожденный характер, однако связан с большим риском развития таких осложнений, как нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия различных сосудов и внезапная сердечная смерть. В зарубежной литературе аналогом термина СДС является термин «миксоидная болезнь сердца» (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992) ссылки, однако эта формулировка не используется большинством отечественных авторов.

Торакодиафрагмальное сердце (ТС) (Нечаева Г.И., 2008) ссылки характеризуется изменением формы (капельное, висящее, шарообразное, малое), сдавлением, ротацией, смещением сердца, перекрутом крупных сосудов. В отличие от СДС, торакодиафрагмальное сердце анатомически не является врожденным и формируется у детей по мере развития торакодиафрагмального синдрома (см. выше) – деформации грудной клетки и позвоночника, сдавливающих или затрудняющих работу всех органов грудной клетки.

Клапанный синдром у детей с ДСТ чаще всего проявляется пролапсом митрального клапана (ПМК) (до 70%), реже — пролапсами трикуспидального или аортального клапанов, расширением корня аорты и легочного ствола, аневризмами синусов Вальсальвы. В части случаев выявленные изменения сопровождаются явлениями регургитации, что отражается на показателях контрактильности миокарда и объемных параметрах сердца.

Клапанный синдром начинает формироваться в детском возрасте (с 4–5 лет). Аускультативные признаки ПМК выявляются в различном возрасте: от 4 до 34 лет, однако наиболее часто — в возрасте 12–14 лет. Следует отметить, что эхокардиографические данные находятся в динамическом состоянии: более выраженные изменения отмечаются при последующих осмотрах, что отражает влияние возраста на состояние клапанного аппарата. Кроме того, на выраженность клапанных изменений влияет степень тяжести ДСТ и объем желудочков. При анализе данных ЭКГ замечено, что особенностями ЭКГ у детей с ДСТ (в том числе возрастные) являются нарушения ритма, проводимости, процессов реполяризации. При этом достоверно чаще изменения на ЭКГ выявляются у мальчиков. Обнаружено, что большая часть изменений ЭКГ приходится на подростковый возраст (13 – 16 лет). По данным исследований последних лет (Яковлев В.М., 2003; Ягода А.В., 2005; Земцовский Э.В.,2007) ссылки, аиболее распространенными особенностями ЭКГ являются: миграция водителя ритма, нарушение внутрижелудочковой проводимости, синусовая аритмия. По-видимому, развитию нарушений ритма способствует наличие ложных хорд  и  аномальных трабекул часто выявляемых при ДСТ, а также дизрегуляция вегетативной нервной системы.

Особенности ведения пациентов с сердечной патологией при ДСТ подробно описаны Мутафьяном О.А. (2005).

Особенности сосудистой системы и системы гемостаза ссылки,: У большинства детей имеется повышенная кровоточивость, преимущественно по сосудисто-тромбоцитарному принципу, склонность к образованию синяков, что имеет в основе тромбопатию (нарушение первого звена гемостаза) или вазопатию, например – при элерсоподобных ДСТ (Суханова Г.А. и др., 2004) и/или нарушение фактора свертываемости крови фон Виллебранда (нарушение второго звена гемостаза) (Глотов А.В., Миневич О.Л., 2005). ссылки,Симптом щипка и жгута у таких детей часто отмечается как положительный. Геморрагические диатезы У пациентов с ДСТ с вазо- и тромбоцитопатиями возникают в раннем детском возрасте, легко провоцируются вирусной инфекцией и приемом лекарственных препаратов, часто носят сезонный характер и характеризуются микроциркуляторным и смешанным типами кровоточивости. При некоторых синдромах (Марфана, Элерса-Данло), и у части у больных с MASS-фенотипом, в основе повышенной кровоточивости лежит низкая продукция фибронектина - гликопротеина внеклеточного матрикса, участвующего в процессе свертывания крови и в обеспечении путей, по которым мигрируют клетки (см. выше гл. 2). В патогенезе повышенной кровоточивости также играет роль сочетание функциональной слабости сосудистой стенки, имеющей в основе дисфункцию коллагена, и недостаточности витамина С.

Последнее является частым функциональным состоянием у детей с ДСТ. В значительно более редких случаев (по данным разных авторов от 5,2% до 11% обследованных детей) у детей с ДСТ, наоборот, формируется расстройства гемостаза с тромботическими проявлениями. Среди причин тромбофилии преобладают комбинированные дефекты дисфибриногенемии, гиперпродукция фибронектина и гиперагрегационный синдром. Тромбогенные осложнения чаще других обнаруживаются при элерсоподобном фенотипе. Функциональная слабость сосудистой стенки в сочетании с соматоморфной автономной дисфункцией обусловливает частые носовые кровотечения у детей с ДСТ. Функциональная слабость и недостаточность клапанного аппарата венозных сосудов, помимо других причин, обусловливает варикозную болезнь детского возраста, как правило глубоких вен нижних конечностей, проявляющуюся в тяжести и спазмах по типу судорог в ногах в вечернее и ночное время, после значительной физической нагрузки, и в метеозависимых болях в подколенных ямках.

Особенности патологии органов дыхания у детей с ДСТ

Прежде всего, следует различать приобретенную дисплазию легочной ткани (Бронхо-легочная дисплазия (БЛД), код в МКБ-10 Р27.0), возникающую как правило у недоношенных детей на фоне искусственной вентиляции легких гипероксигенированными воздушными смесями, и врожденную ДСТ с бронхолегочным синдромом, наследственно-генетически обусловленную. Приобретенная БДЛ - это полиэтиологическое хроническое заболевание патоморфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом у глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респераторного дистресс-синдрома и/или пневмонии.

Эндогенные же причины аномального синтеза компонентов соединительной ткани (главным образом коллагена) – формирование врожденного синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ) связаны, в основном, с совокупностью разнообразных наследственных патогенетических механизмов, обуславливающих соединительнотканный дизэмбриогенез ( Земцовский Э.В. , 2008). Очень важное патогенетическое звено, связывающее ДСТ и врожденную бронхолегочную дисплазию, зависит от того, что белки сурфактанта принадлежат к семейству коллагеноподобных и содержат общие с коллагеном повторы в первичной структуре.

Таким образом, БЛД и ДСТ с заинтересованностью бронхо-легочной системы – это разные заболевания, но, возможно, патогенетически связанные через коллагеноподобную структуру сурфактантных белков..

Также следует учесть что диагноз «БЛД» правомерен только у детей до 3-х лет. Далее его упоминают только как имевшую место ранее пульмонологическую патологию (Геппе Н.А., Розанова Н.Н. и др., 2009), ссылки,либо сформировавшуюся хроническую бронхолегочную патологию, запущенную ранее имевшей место БЛД (Старевская С.В., 2004; Педиатрия по Нельсону , 2009). ссылки,

Течение бронхиальной астмы (БА), ассоциированное с ДСТ, у детей имеет ряд клинико-анамнестических особенностей: более ранний возрастной дебют заболевания, вегетативную окраску приступа, меньшую устойчивость и эмоциональным и физическим нагрузкам, более продолжительный приступный период, затяжной период выхода в ремиссию (Кондусова Ю.В., 2007; Кондусова Ю.В., Почивалов А.В. и др., 2010). ссылки,

У детей с БА на фоне ДСТ часто отмечаются жалобы «вегетативного» характера (чувство сдавления в грудной клетке, чувство тревоги, сердцебиение, кардиалгии, боли в животе, головные боли, головокружение). Вегетативный статус детей с БА, ассоциированной с  ДСТ, характеризуется наличием смешанного типа исходного вегетативного тонуса. У детес БА на фоне ДСТ отмечается высокий процент сопутствующих заболеваний. Дети с БА на фоне ДСТ значительно чаще, чем дети с БА без ДСТ, жалуются на усиление кашля во время сна, что, возможно, связано с наличием гастро-эзофагального рефлюкса и несостоятельности диафрагмального пищеводного отверстия при торакодиафрагмальных проявлениях ДСТ, либо заболеваний ЛОР органов (ринит, риносинусит, адденоиды), характерных для данной группы. Аллергический ринит, атопический дерматит и др., часто встречаются у детей БА на фоне ДСТ, что, вероятно, связано у таких пациентов с высокими значениями Ig E (более 500 МЕ/мл) (Яковлев В.М.  и  соавт., 2005 г.). ссылки, При склонности ребенка с ДСТ к аллергическим реакциям наличие ДСТ может являться фактором, утяжеляющим течение БА. Данные компьютерной флоуметрии показывают, что бронхообструктивные нарушения при БА на фоне ДСТ носят, преимущественно, проксимальный характер бронхоспазма (в отличие от детей с БА без ДСТ, для которых характерен тотальный тип обструкции). Такое различие связано с трахеобронхеальной дискинизией, свойственной дисплазии соединительной ткани (Зеленская В.В., 1998). ссылки, Психологический статус этих пациентов отличается высоким уровнем личностной тревожности  и  низким уровнем реактивной тревожности, что создает трудности в поддержании адекватного контроля бронхиальной астмы. Бронхиты и ОРЗ у детей со 2-3 степенью ДСТ, имеют, как правило, пролонгированное течение и могут развиваться при слабой лихорадочной реакции. Эти данные можно рассматривать как следствие ограничения реактивности организма с увеличением степени ДСТ. Это означает, что при острых бактериальных и вирусных заболеваниях дыхательных путей и носоглотки следует учитывать наличие признаков НДСТ, имеющих прогностическое значение в плане определения течения заболеваний. ссылки,

Учебные вопросы для самоконтроля

1. Что такое малые аномалии развития сердца (МАРС)? Приведите примеры МАРС. С какой частотой выявляются МАРС у детей с ДСТ? Какие особенности МАРС при этом имеют?

2. Чем синдром диспластического сердца (СДС) отличается от МАРС? Какой термин в западной литературе является аналогом термина СДС?

3. В чем отличие торакодиафрагмального сердца от СДС? В каких условиях формируется торакодиафрагмальное сердце?

4. В каком возрасте формируется клапанный синдром? В особенности клапанного синдрома в детском возрасте?

5. Каковы особенности свертывающей системы крови у детей с ДСТ и как клинически это проявляется?

6. Каковы особенности сосудистой системы у детей с ДСТ и чем клинически эти особенности проявляются ?

7. В чем различие между бронхо-легочной дисплазией и бронхолегочным синдромом при ДСТ?

8. Каковы особенности течения бронхиальной астмы у детей с ДСТ?

9. Каковы особенности течения бронхитов и ОРЗ у детей с ДСТ?