Лечение

Проксимальный ПКА

1. Введение бикарбоната Na 1 г на кг массы тела

2. Цитратные смеси, для коррекции гипоКэмии

3. Гипотиазид

4. Ограничение соли до 1-2 г/сут

5. богатую калием диету

курага -1700

картофель хрустящий - 1570

жаренный - 745

Печёный - 680

варёный - 330

финики - 800

сухие грибы - 580

помидоры - 500

шоколад - 500

какао и кофе - 390/1 ч.л.

бананы - 350 мг (1шт. 450 мг.)

йогурт - 450 мг /1 стакан.

сливы - 240 мг

апельсины - 250 мг.

Соевый хлеб

ржаная мука

чёрная смородина - много

овсяная крупа

6. (Симптоматическое лечение препараты калия (калия хлорид, панангин 1 т. = 158 мг. 1 амп. = 452 мг, аспаркам 1 т. = 175 мг), следует назначать с осторожностью, еженедельно контролируя уровень К+ в крови, так как даже при легкой, субклинической почечной недостаточности эти препараты могут вызвать опасную гиперкалиемию

Дистальный ПКА

1. Небольшие дозы бикарбоната 0,2 г на кг массы тела

2. см п 5, 6

Дистальный ПКА с гиперКэмией

Лечение минералокортикоидами.

Болезнь/Синдром Фанкони

БОЛЕЗНЬ – наследственное заболевание, проявляющееся отсаванием в развитии, рахитоподобные изменения костей, снижение сопротивляемости к инфекциям, полиурия гипостенурия

Морфологически: дистрофия проксимальных канальцев, при которой нарушена реабсорбция практически всех в-в.

1. Генерализованная аминацидурия, при нормальном содержании аминок-т в крови

2. проксимальный ПКА с бикарбонатурией

3. почечная глюкозурия

4. фосфатурия, гипофосфатэмия

5. гипостенурия (полиурия)

6. протеинкрия тубулярного типа те потеря низкомолекулярных белков

Клинически:

1. поражение скелета (деформация костей, боли в костях, переломы, диффузная остеомаляция) У детей задержка роста, рахит

2. Жажда, полиурия

3. мышечная слабость, параличи, судороги,

4. сердечные нарушения

5. Снижение иммунитета.

6. При неблагоприятном течении м/б гипертония и почечная недостаточность.

Более благоприятное течение, если заболевание началось в старшем возрасте 20-30 лет.

СИНДРОМ – Все то же только является следствием

1. Нарушения метаболизма ( цистиноз, галактозэмия, тирозинэмия, б-нь Вильсона – Ковалова и тд )

2. Лекарственные ТИН, ТИН при отравлении тяжелыми металлами.

3. Злокачественные новообразования, миеломная болезнь.

4. Ожоги массивные

ЛЕЧЕНИЕ:

1. В первую очередь лечить основное заболевание. При удалении опухоли, отмене токсичных препаратов проявления синдрома уходят сами.

Комбинация всего вышесказанного

1. Обильное питье, желательно щелочные мин. Воды, подщелачивающие мочу.

2. Бикаробонат см ППКА

3. Цитратные смеси

4. К содержащая диета

5. Ограничение продуктов с S –содержащими аминокислотами

6. Фосфаты и большие дозы вит Д

Почечный несахарный диабет

Это может быть синдром (чаще всего) или самостоятельное заболевание у мальчиков, аутосомно-рецессивное сцепленное с полом.

Развивается при отсутствии реакции дистальных канальцев и собирательных трубок на АДГ. Проявляется полиурией и полидипсией. В тяжелых случаях развивается тяжелая дегидратация вплоть до шока. У не леченных больных в сыворотке повышается мочевина, хлориды, натрий, характерна гипоизостенурия (плотность мочи не более 1005).

Причины ПНД:

1. Заболевания почек, поражающие преимущественно дистальные канальца и трубки медуллярная кистозная болезнь, нефрокальциноз, поликистозная почка, обструктивная нефропатия

2. Лекарственные ТИН

ЛЕЧЕНИЕ

Назначение большого количества жидкости и гипотиазида