Клиническое проявление

Проксимальный ПКА : снижается реабсорбция карбонатов и секреция протонов Н в проксимальных канальцах, наблюдается высокая бикарбонатурия, щелочная моча, но поскольку дистальные канальца сохраняют способность к подкислению мочи, то даже при сильном ацидозе РН мочи не слишком высокий (при дистальном ПКА этого нет)

Дистальный ПКА характеризуется отсутствием секреции ионов Н в просвет канальца и усиленной диффузией их из просвета.

Проявляется метаболическим ацидозом и защелачиванием мочи с рН не ниже 6.0

Системный ацидоз приводит к ряду метаболических нарушений в организме, приводящий к гипокалйемии, гипокальцийемия и гиперкальцийурии.

проявления этих нарушений являются:

изменения костей

• Рахитоподобные изменения у детей, остеомаляция, боли в костях, патологические переломы.

Со стороны почек

• часто образование кальциевых камней, развитие нефрокальциноза.

Расстройства со стороны ЖКТ

• проявляются тошнотой, рвотой, склонностью к запорам или диарее.

кардиальный синдром

• Нарушение ритма, нередко тяжелое, вплоть до фибрилляции желудочков.

• Нарушения проводимости

• Измение ЧСС

• Ион калия уменьшает возбудимость и проводимость миокарда, в больших концентрациях - угнетает автоматизм. П

Постоянными, хотя и неспецифическими ЭКГ-признаками являются частые желудочковые экстрасистолы, пролонгация QRS, снижение сегмента ST, депрессия или инверсия зубца Т, выраженный U-зубец.

Дистрофические измения

• гипокалиемическом кардио- и ангиофиброзе, вследствие хронической гипокалиемия и гипокалийгистия

.

• . гипокалиемической дистрофии подвержены и скелетные мышцы вплоть до рабдомиолиза – асептического некроза скелетных мышц, нередко массивного. Он особенно характерен для пожилого возраста

Нейромиопатические изменения

• Судороги в ногах

• Парестезии мышц лица и конечностей, утрата болевой и проприоцептивной чувствительности, которая корелирует с глубиной гипоКэмии

• Слабость мышц лица и конечностей, снижение сухожильных рефлексов вплоть до парезов и параличей.

• Паралич дыхательной мускулатуры

• Паралич, плегия шейного и поясничного сплетиния (послею 2 пункта для пожилых)

Психоэмоциональныеи нейровегетативные расстройства

• неглубокого астенического,

• тревожно-депрессивного

• ипохондрически-сенестопатического синдрома

• Нейровегетативные расстройства имеют преимущественно симпато-адреналовую окраску и реализуются тремором, гипергидрозом, спонтанной эритродермией и пилоэрекцией ("приливы"). Гипокалиемическим "дисвегетозом" объясняется склонность этих больных к тахиаритмии и гипертоническим кризам.

Гормональные нарушения

• Гипокалиемия снижает толерантность к углеводам и даже может стать причиной манифестного сахарного диабета, поскольку при дефиците К+ нарушаются секреция инсулина и его действие в тканях. Дистальный ПКА с гиперкалийэмией

Нарушение синтеза альдостерона или резистентности к нему. Снижается секреция Н, но гиперКэмия

Показатель	Тип! дистальный	Тип II проксимальный	Тип IV дистальный с гиперКемией
Ацидоз без анионного промежутка	Да	Да	Да
Минимальный рН мочи	>5,5	<5,5	<5,5
% фильтрации HCCV к экскреции	<10	>15	<10
Уровень К+ в сыворотке крови	Низкий	Низкий	Высокий
Синдром Фанкони	Нет	Да	Нет
Камни и (или) нефрокальциноз	Да	Нет	Нет
Суточная экскреция кислот	Низкая	Нормальная	Низкая
Экскреция аммония	Высокая для рН	Нормальная	Низкая для рН
Количество НСО3~ в сутки, нужное для замещения	< 4 ммоль/кг	> 4 ммоль/кг	< 4ммоль/кг

Острый ТИН проявляется лихорадкой повышением СОЭ, гематурией, полиурией, ОПН

Хронический ТИН на первый план выступают водно-электролитные нарушения, которые свидетельствут о ХПН.