
- •Нарушения транспорта фосфатов.
- •Клиническая картина
- •Лабораторные данные
- •Лечение
- •Нарушение транспорта аминокислот
- •Цистинурия
- •Лечение
- •Почечный канальцевый ацидоз
- •Физиология почки
- •Этиология
- •Причины тубулоинтерстициальных нефропатий
- •Причины острых тубулоинтерстициальных нефропатий
- •Причины хронических тин
- •Патогенез
- •Клиническое проявление
- •Дистрофические измения
- •Нейромиопатические изменения
- •Психоэмоциональныеи нейровегетативные расстройства
- •Гормональные нарушения
- •Лечение
- •Болезнь/Синдром Фанкони
- •Почечный несахарный диабет
- •Синдром Барттера
Этиология
При нарушении секреции Н ионов и реабсорбции НСО3 при условии нормального содержания азотистых шлаков в крови возникает Почечный Канальцевый Ацидоз (ПКА)
При этом обязателен метаболический ацидоз, низкое содержание карбонатов в крови и увеличение хлора.
Как и дистальный, так и проксимальный ПКА может быть спорадическим (наследственным) и быть следствием ряда заболеваний:
Наследственные системные заболевания (серповидно-клеточные заболевания)
Аутоиммунные заболевания (СКВ, хронический активный гепатит,
Токсические и лекарственные нефропатии
Первичный гиперпаратиреоридизм, отравление вит Д, медуллярная губчатая почка
пиелонефрит, бактериальный нефрит, который полностью соответствует пиелонефриту
Проксимальный:
Амилоидоз почки
Нефротический синдром
дифецит вит Д
Миеломная болезнь.
Как мы видим ПКА часто является синдромом, сопровождающем определенные патологические состояния, которые перекликаются с ТИН
Причины тубулоинтерстициальных нефропатий
Токсины А. Экзогенные токсины 1. Анальгетическая нефропатия 2. Свинцовая нефропатия 3. Смешанные нефротоксины (антибиотики, циклоспорин, рентгенологические контрастирующие средства, тяжелые металлы) Б. Метаболические токсины 1. Острая мочекислая нефропатия 2. Подагрическая нефропатия 3. Гиперкальциемическая нефропатия 4. Гипокалиемическая нефропатия 5. Смешанные метаболические токсины (гипероксалурия, цистиноз, болезнь Фабри) Опухоли А. Лимфома Б. Лейкемия В. Множественная миелома Иммунные нарушения А. Аллергическая нефропатия Б. Синдром Шегрена В. Амилоидоз Г. Отторжение трансплантата Д- Тубулоинтерстициальные нарушения, связанные с гломерулонефритом Е. СПИД Сосудистые нарушения А. Артериальный нефросклероз Б. Атероэмболическое заболевание В. Серповидно-клеточная нефропатия Г. Острый канальцевый некроз Наследственные заболевания почек А. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) Б. Мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек В. Медуллярная спонгиозная почка Г. Поликистоз почек Инфекционное поражение А. Острый пиелонефрит Б. Хронический пиелонефрит Смешанные нарушения А Хроническая обструкция мочевыделительной системы Б Пузырно-мочеточниковый рефлюкс В Радиационный нефрит
ДЛЯ МЕНЯ
Среди этого
Причины острых тубулоинтерстициальных нефропатий
Лекарственные(, вообще более 50 наименований вызывают ТИН, просроченные тетрациклины, ампициллин, цефалоридин, пенициллин, рифампицин, сульфаниламиды, особенно в сочетании с диуретиками, известны случаи отдельно на фурасемид и тиазиды. НПВС )
отравления тяжелыми металлами
вирусные
бактериальный нефрит, который полностью соответствует пиелонефриту
паразитарные
иммунные при переливании сыворотки,
Причины хронических тин
Лекарства
системные иммунные нарушения
злокачественные новообразования
наследственные заболевания
Обменные заболевания.
Патогенез
иммунопатологическое повреждение, связанные с наличием в крови или тканях ЦИК (Аг-Ат). Это могут быть и аутоантитела к тканям почки.
ИК откладываются как в клубочках, так и в ткани интерстиция, чаще всего по ходу тубулярной базальной мембраны и соудов.
Их число резко возрастает при инфекции, воспалении, травме, опухолевом процессе.
Комплекс Аг-Ат запускают систему комплимента, которая сама оказывает повреждающее действие (С5-С9) - мембраноатакующий комплекс. А также С3а, С3b С5а компоненты, являясь хемоаттрактантами, привлекают клетки воспаления, нейтрофилы, тромбоциты и моноциты. Эти клетки вырабатывают медиаторы воспаления - ИЛ-1, ФНО- ИЛ-6 и др, которые являются причиной гранулематозного воспаления в месте отложения ИК.
Это основной механизм острого/ хронического нефрита при миеломной болезни, СКВ, болезни Шегрена, лекарственном нефрите, пересаженной почке. Зачастую канальцевые поражения сопровождаются ОПН или ХПН.
Прямое токсическое действие, приводящее к некрозу эпителия канальцев, развивается при отравлении тяжелыми металлами и лекарствами.
Наследственный дефект ферментов проксимального канальца.