18 Тарау.

БАЛАЛАРДАҒЫ ЗАТ АЛМАСУ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ

Тірі организмнің қасиетінің біріне, оның қоршаған ортадан өзіне үнемі қабылдап отырған заттарды бойына сіңіріп және оны ыдырату арқылы басқа түрге айналдырып бөліп шығаруы жатады.

Организмдегі зат және қуат алмасуы- тірі ағза жүйелеріндегі заттар мен қуаттың басқа түрге айналуы. Бұлар жүйелі түрде белгілі бір тәртіппен жүретін құбылыс. Зат алмасуынсыз өмір болуы мүмкін емес. Адам ағзаларында, оның мүшелерінде, тіндерінде, жасушаларында құрылымдары мен әртүрлі күрделі химиялық қосылыстар үздіксіз құралып, бұзылып және жаңарып жатады.

Организмнің жаңа торшасын құрау, олардың үздіксіз жаңаруы үшін, ми, жүрек, тыныс мүшелері, бүйрек, асқазан- ішек жолдарының және т.б. мүшелердің жұмыс істеуі үшін, сондай-ақ адамнын өмір сүруіне қуат қажет. Бұл қуатты адам зат алмасу барысында алады.

Заттардың алмасуы қуаттың бөлінуімен жүреді, осы құбылыстардың арасында тепе-теңдік сақталғанда ғана организм өсіп-дамып, жетіліп және жаңарып отырады.

Зат алмасу барысында қарама-қарсы және өзара байланысты екі құбылыс жүреді: анаболизм және катаболизм. Анаболизм деп- тамақ арқылы организмге түсетін заттардың сіңіріліп, жәй заттардан күрделі химиялық қосылыстардың түзілуін (жинақталуын) айтады. Катаболизм кезінде күрделі органикалық қосылыстардың молекулаларының ыдырап, қуат шығаруы жүреді. Катаболизмнің соңғы өнімдері - су, көмірқышқыл газы, аммиак, мочевина, зәр қышқылы және т.б - олар әрі қарай ыдырауға келмейді, сондықтан да адам денесінен шығарылып тасталады.

Балалардағы зат алмасуы бұзылуларын үлкен 3 топқа бөледі. Бірінші топ, тұқым қуалаушылық, генетикалық және дамудың анатомиялық ақаулары бар аурулар. Бұндай зардаптардың негізіне ферменттер немесе метаболизмге қасиетті ферменттер кемшіліктері жатады. Бұндай аурулардың клиникасы өте аз, тек балалар жиі ауырады, денсаулығын үнемі күтуді, диетасын сақтауды сол сияқты т.б. шараларды қажет етеді. Бала есейгенде ерте тамырлық аурулар( церебралды, коронарлы атеросклероз) гипертония, өкпенің созылмалы обструкциялары , бауыр циррозы және т.б. пайда болады.

Екінші топ - зат алмасудың өтпелі (транзиторлы) бұзылуы, белгілі бір ферменттердің туылғанға дейін ерте, немесе кеш дамуы. Кеш дамығанда — лактоздың транзиторлы кемшілігі (жиі іш өту, нәжісі сұйық, көпіршікті, қышқыл иісті).

Үшінші топ-әртүрлі ауруларда немесе аурудан кейін болатын зат алмасу синдромының бұзылуы (іш ауруынан кейінгі мальабсорбция синдромы) лактаза және сахараза кемшіліктері де іш өтуден кейін жиікездеседі.

Балалардың өсу және даму кезеңдерінде катаболизмнен анаболизм басым келеді. Зат алмасуының көп бөлігі митохондрияларда жүреді, сондықтан митохондрияларды "күш станциясы "деп атайды.

Энергия алмасу.

Энергия алмасу-бұл организмнің тіршілік етуі үшін қуатпен қамтамасыз ететін бейспецификалық әмбебап зат алмасудың бір түрі. Баланың зат алмасуы үлкен адамдармен салыстырғанда жедел жүреді. Атап айтқанда:

1. Анаболизм құбылысы катаболизм құбылысынан басым болады, яғнизаттармен қуат қорының пайда болуына мүмкіншілік туады;

2. Негізгі зат алмасу күштірек болады, себебі негізгі зат алмасу немесе "тыныштық" зат алмасу жаңа тіндердің құралуы арқылы күшті болады.

3. Баланың жасы кіші болған сайын жаңа тін жасушаларының түзілуі үшін негізгі зат алмасуға күшті молдау жұмсалады.

4.Үлкендерге қарағанда балалар ағзалары белок, май, көмір суларды көп қажет етеді.

Жаңа туылған баланың зат алмасуы жүру үшін дененің кг. салмағына 40 ккал, 1-3 жаста-55 ккал/кг, 4-5 жаста -40, 7-9 жаста 33,10-15 жаста-34, ал үлкен адамдарға-20 ккал/кг қажет.

1 кг салмаққа жаңа туылған балаға 100 ккал, 1-3 жаста-100-90 ккал, 4-5 жаста 90-80, 7-9 жаста 80-90, 10-15 жаста-70-50,үлкен адамдарға —45 ккал қуат жұмеалады.

Негізгі алмасу.

Негізгі зат алмасу-организмнің тыныштық кезіндегі қалыпты әрекеттерді 20°С ұстап тұруына, өсуге, бұлшық ет жұмысына ауқатты қорытып, сіңіруіне жұмсалатын қуаттың көлемі. Үлкендермен салыстырғанда жаңа туылған балада ол 2 есе жоғары, бала дүниеге келгеннен кейінгі 2-3 тәуліктен бастап негізгі зат алмасу көбейе бастайды да, жоғары шегіне І-ш і жылдың аяғында жетеді. Осы деңгейде бала 2 жасқа толғанға дейін тұрады, сонан соң тағы да 1,5 есе көбейеді.

Зат алмасу жоғары орталық нерв жүйесімен реттеледі: Бұл жерде гуморальды реттеудің маңызы зор, өйткені, осындай зат алмасу организмдегі қан мен басқа сұйықтардың құрамындағы арнайыбездерден бөлініп шыққан химиялық құрамдардың қатысуымен жүреді.

Зат алмасу құбылыстарын реттеуде торша аралық сұйықтықтың құрамының өзгеруі үлкен маңызды міндет атқарады. Бұл өзгеріс тамырлардың беткі нерв талшықтары арқылы гипоталамусқа беріледі. Организмнің әрбір торшасы күрделі, өзін-өзі реттеуші жүйе бола тұра, оның екі-үш немесе одан да көп қадағалаушы- тексерушісі болады.

Баланың қуат-алмасу ерекшелігі-оның тез өсуімен, биосинтетикалық жұмысының жоғары денгейде, және біраз реттеуші жүйелер қызметтерінің жетілмегендігіне байланысты. Өсіп келе жатқан организмнің қуатты қажет етуін фосфорилдеуші және тотығушы құбылыстардың жоғары деңгейі қамтамасыз етеді. Баланын алғашқы 1-ші жылында оның құрсақішілік кезеңіне тән зат алмасуы көп жүреді. Жаңа туылған бала организміне жоғары деңгейде жүретін гликолидті құбылыс (гипоксияға карсы күшін қамтамасыз етуші) біртіндеп азаяды.

6 айға дейінгі баланың 1 кг салмағына жұмсайтын қуат үлкендерден 3 есе көп. Бала денесінің сызықты мөлшерімен салмақ бірлігіне қуат жұмсау арасындағы байланыс кері. Жасқа дейінгі баланың ең жоғары қуатты 1 минутта 1 кг салмаққа қажет ету мөлшері оттегін сіңіруден және көмір қышқыл газын бөлуден 2 есе жоғары болады. Газ алмасу жылдамдығы өкпедегі оттегінін айналып жүру тезділігіне және жүректің жиырылу ырғағының жиілеуімен қан жүрудің күшеюіне байланысты. Организм өсіп дамыған сайын оттегінің тиімділігі мен үнемделу тәртібі қалыптасады.

Зат алмасу барысын ретімен жүру процессіне байланысты 4 үлкен топқа бөледі:

1. Ас қорыту - ас қорыту жолында жүретін құбылыс, тамақтағы заттардың сіңірілуін дайындайды. Бұған бактерия флоралары арқылы жүретін ыдырау бөліну жатады.

2. Резорбция- ішектің кілегей қабаты арқылы заттардың сіңірілуі.

3. Аралық зат алмасу - торшаларда жүретін жинақталу және ыдырау құбылыстары, олар ферменттердің қатысуымен және нейрогуморальды реттеулер арқылы жүреді.

4.Зат алмасу барысындағы ең соңғы заттардың бөлінуі.

Белок, май, көмірсулар құрылысының жинақталуы мен диссимиляциясының өздеріне тән ерекшеліктері және арнайы түрлері болғанымен, бұл әртүрлі заттардың басқа түрге айналуы, негізгі ортақ сатылар мен заңдылықтардан тұрады. Зат алмасуда негізгі қуаттың бөлінуіне байланысты 3 басты саты бөлінеді:

1 - сатыда, ас қорыту жолында үлкен молекулалар кіші молекулаларға бөлінеді. Көмірсулардан 3 гектоза пайда болады (қант, галактоза, фруктоза), белоктан 20 амин қышқылы, майдан-глицерин, май қышқылдары және сирек қанттар (пентоза) пайда болады.

1-ші сатыдағы химиялық реакциялардың маңызы тамақтан қуаттың бөлініп шығуын дайындау.

2-ші сатыда бұл заттар одан әрі ыдырайды, 30 пайызға жуық қуат бөлінеді.

3-ші сатыда Кребстің үш карбонды қышқыл тізбегі, 2-ші сатысындағы жүрген 3 соңғы қоректі заттардың су және көмір қышқылына дейін ыдырауы. Осы арқылы қоректі заттарға 60-70 пайыз қуат бөлінеді. Кребс циклы- тізбегі көмірсулардың, белоктың және майдың ыдырау жолының соңы болып есептеледі және зат алмасуының "түйісу" жері болып табылады. Бұл жерде, жоғарыда көрсетілгендей циклдегі қоректі заттардың ыдырауымен қатар, бір-бірімен жинақталу реакциялары да жүруі мүмкін. Негізгі зат алмасудың күшеюі қалқанша без қызметінің артуында, қызба ауруларда, тыныс және жүрек жетіспеушіліктерінде, лейкозда, Кушинг ауруында кездеседі. Төмендеуі – гипотиреозда, анемияда, гипофиздің алдыңғы бөлігінің әрекеті әлсірегенде, бүйрек үсті безінің созылмалы ауруларында және ашыққанда кездеседі.

Белок алмасуы.

Адам организмінде белоктың қоры жоқ. Көмірсу және майлар белоктың орнын алмастыра алмайды. Белок амин қышқылдарынан тұрады. Белок ағзалардың әрбір торшаларының қайтадан пайда болуына, жаңаруына қатысады. Белок әртүрлі ас қорытатын ферменттердің, гормондардың, гемоглобиннің құрамдық бөлігі болып саналады. Қанның және жұлынның сарысуының сұйықтықтарының реакциясының тұрақтылығын сақтауға қатысады. Белок қуат көзі болып саналады. Бір грамм белоктың толық ыдырауы кезінде 4 ккал (16,7 қДж) қуат бөлінеді. Үлкен адамдардан балалардың айырмашылығы; тамақпен түсетін азоттың мөлшері нәжіспен, кіші дәрет арқылы шығатын азоттың мөлшерінен көп болады. Себебі бала ағзаларының тіндерінің жаңаруына көп қуат жұмсалады.

Бір жастағы баланың ағзалары жаңаруға тәулігіне 0,9 г/кг белок қажет, ал мектепке дейінгі және мектеп жасыңдағыларға —0_,7 г/кг. Азоттың сіңірілуі организмдегі бедоктың құрамына байланысты. Үлкендерге ең керекті амин қышқылдары- лейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан және валин. 5 жасқа дейінгі балалардың өміріне қажетті алмастырылмайтын тағы гистидин, ал 3 айға дейін қосымша цистин, аргинин, таудин,шала туылғандарда – глицин, сонымен 13 амин қышқылы балалар өмірі үшін маңызды болып есептеледі. Балаларда үлкендермен салыстырғанда амин қышқылдары 6 есе көп керектігі өмірде дәлелденген жағдай. Белок организмде антиденелерді де синтездеуге керек, белок тапшы болса инфекциялық аурудар жиі, инфекциялық аурулардың өзі белок тапшылығын тұғызады.

Амин қышқылдарының бұзылысы баланың диетасын дұрыс қолданбаған уақыттарда жиі кездеседі. Амин қышқылының сіңірілуі ащы ішектің кілегей қабатанда жақсы белсендірілген түрінде өтеді. Амин қышқылдары фосфор қосындыларының қалдығымен белсендіріледі. Амин қышқылдары генетикалық немесе кейбір аурулардың әсерінен сіңірілуінің төмендеген кезінде мальабсорбция синдромы пайда болады.

Белок алмасуының реттелуі. Гипофиздің соматропты гормоны жыныс безінің андроген, тестостерон және қалқанша безінің тироксин, трийодтиронин гормондары өздерінің физиологиялық мөлшерлерінде организмдегі белоктың құралуын күшейтеді. Инсулин де осыған қосымша әсер етеді. Бүйрек үсті безінің глюкокортикоидты гормондары керісінше белоктың ыдырауын күшейтеді. Белок метаболизміне витаминдердің көп қатысы бар, әсіресе В₆ жиырма шақты амин қышқылының реакциясына қатысады.

Белоктың альфа₁ альфа₂, және бетта - глобулин құрамы балада үлкендермен бірдей мөлшерде. Альбуминдердің басты функциясы қоректі-пластикалық. Альбуминнің молекулярлы массасы глобулиннен төмен (60 000) болуына байланысты, коллоидты-осматикалық қысымға әсер етеді. Билирубин, гормон, минеральды заттарды (кальций, магний, мыс, сынап) тасымалдау кезінде, альбумин жауапты қызмет атқарады. Қандағы билирубиннің деңгейін төмендету үшін қанға таза альбумин препараттарын құю керек. Мысалы: орталық жүйке жүйесіне билирубиннің уландыру зардабы өтпеу үшін және оның энцепалопатия тудыратын әсерін жою үшін альбумин қолданады.

Күрделі белоктарға жоғарғы молекулалы (массасы 90 000- 150 000) глобулиндер жатады. Альфа₁ альфа ₂,- глобулиндердің құрамына муко-және гликопротеидтер кіреді. Антиденелердің негізгі бөлігін глобулин құрайды. Сау адам организмінде альбуминдер жалпы белоктың 60 пайызы. Глобулиннің әр түрінің өзара қатынасын оңай есте сақтауға болады: альфа₁ -1, альфа₂-2, бетта — 3, гамма —4. Жедел қабыну ауруларында: альфа .—глобулин көбейеді, әсіресе альфа₂ фракциясы. Созылмалы қабыну кезінде гамма —глобулин көбейеді. Бедоктың ыдырауы гидролитикалық пептифазаменаминқышқылдарына дейін ыдырап, қажетті жағдайда жаңа белок синтезіне қатысады. Дезаминдеу арқылы кетоқышқылға және аммиакка айналады. Тағам құрамындағы белок зат алмасуы арқылы несеппен зиянсыз мочевина түрінде шығарылады. Мочевинаның синтезі бауыр торшаларында жүреді. Үлкендерде мочевина жалпы шығарылатын азот көлемінін 60-80 пайызың құрайды, ал нәрестеде 20-30. Нәрестелерде және балаларда бауырдық кызметі толық дамымаған. Сондықтан белок шамадан тыс түскенде оның алмасуының соңғы өнімдері қанда жиылып қалуы ықтимал. Креатинин несеппен бірге бөлінеді. Оның бөліну шамасы бұлшық ет жүйесінің дамуына байланысты. Шала туылған нәрестелерде тәулігіне 3 мг/кг креатинин,ал жетіліп туылған нәрестелерден 10-13 мг/кг, үлкендерден 1,5 мг/кг бөлінеді.

Белоктың алмасуы бұзылғанда аминоациодопатия ауруы өріс алады. Аминоацидопатияның клиникалық - көріністері негізінен фермент жетіспеуншілігінен болады. Аминоацидопатия жүйке жүйесінің баланың психикалық дамуының кешеуілдеп қалуы-олигофренияға әкеліп соқтырады, бала өмірінің бірінші аптасынан бастап-ақ құрысу синдромы байқалады.Жиі флексорлы спазм болады. Әсіресе, құрысу фенилкетонурияда, триптофан мен В6 (пиридоксиннің) алмасуы өзгергенде, лейциноз немесе глицинозда білінеді. Аминоацидопатия кезінде бұлшық еттердің гипотония немесе гипертониясы болып, баланың көзі көрмейді, терісінің түсі бұзылады. Альбинизмде, фенилкетонурияда, Хартнум ауруында пеллагроидтық тері пайда болып, баланың шаштары түскіш келеді.Аминоацидопатия кезінде асқазан-ішек қызметінің нашарлауымен қатар бауыр ауруларының, гомоцистенурия мен тирозинозда бүйректің зақымдалу белгілері болуы мүмкін.

Амин қышқылдарының алмасуы бұзылғанда белок синтезінің өзгеруінен кейбір аурулардың туындауы ықтимал. Мысалы: гемофилияда антигемофильді глобулиннің синтезі бұзылса, афибриногенемияда фибриногеннің синтезі бұзылады.

Белок алмасуының өзгеруі гидролиз және сіңіру уақытында асқазан-ішек жолында жүреді. Белок алмасуының бұзылуы басқа да алмасуларды өзгертуі ықтимал, себебі барлық ферменттердің құрамына белоктың бір бөлігі қатысса, алмасулардың барлық түрі ферменттер қатысуымен жүреді.

Көмірсу алмасуы.

Көмірсу қуат көзі болып саналады. 1 грамм көмірсутолық ыдараған кезде 4 ккал (16,7 кДж) қуат бөлінеді. Көмірсу мукополисахарид түрінде дәнекер тоқымаларды құрап кіріп,гликопротеид, липополисахарид түрінде торшалардың құрылым бөлшектері болып табылады. Көмірсу биологиялық белсенді заттардың ( фермент, гормон, иммунды дене) құрамдарына кіреді. Организмге көмірсу тағаммен бірге сүт қанты (лактоза), крахмал және гликоген түрінде түседі. Крахмал сілекейдің амилазасы мен панкреатин сөлі аркылы мальтозамен изомальтозаға дейін, ал олар ішек бүрлеріндегі дисахаридазаның әсерінен моносахардтер-глюкоза немесе галактоза АҮФ ( аденозинүшфосфатазаның) 1 макроорг байланысы арқылы фосфорланып, глюкозафосфатқа немесе галактозафосфатқа айналады, яғни сіңіріледі.

Нәресте туылған кезінде мальтозаның активтілігі 246 мкмоль, сахарозаныкі-75, изомальтозанікі-45, лактозаныкі-30 мкмоль. Сондықтан нәресте декстринмальтозалық қоспаларды тез ыдыратады, ал лактоза мен баска дисахаридоздардың жетіспеушілігі олардың ішін өткізеді. Лактозаның жетіспеуі жиі кездеседі. Лактозаның өткінші мальабсорбциясы және туа біткен матьабсорбциясы деп екіге бөлінеді. Үлкен жастағы адамда лактозаның активтілігі төмендеуіне байланысты көп адамдар сүтті көтере алмайды. Лактоза жетіспеушілігі негр және индеецтерде —75%, ,азиаттарда-90%, ал кавказдықтарда -20%. Моносахаридтер ащы ішекте сіңіріліп v.portae арқылы бауыр торшаларына түседі. Әртүрлі ферменттер әсерінен олар гликогенге айналады. Үлкен адамның қанында 0,075-0,117 г/л гликоген болса, балаларда ол ,0,0117-0,206 г/л-ге тең. Керек жағлайларда гликоген глюкозаға дейін ыдырайды, Қан құрамындағы қанттың деңгейін гликогенозбен гликогенолиздің қатынасының әсерлігі анықтайды. Гликемия тұрақты және күрделі жүйемен реттелінеді. Олар ең бірінші жүйке орталығының жиынтығы-бас миы, бас миының қыртысы (құйрықты ядро, теңбіл дене), гипоталамус аймағы, сопақша мимен басқарылып реттеледі.

Көмірсу алмасуы реттеуіне эндокрин бездері( ұйқы безі, бүйрек үсті безі, қалқанша безі) қатысады. Туа болған энзимді ақаулар гликогеннің және гликоген-синтеза ферментінің жетіспеуі әсерінен пайда болады. Энзимді ақаулардың клиникасында гипогликемияның белгілері көрінеді (құрысу, кетоз).

Фермент тапшылығына байланысты гликогеноздың 6 түрін немесе типін ажыратады.

Iтипі-гепаторенальды гликогенез (Гирке ауруы). Аурудың негізі глюкоза-6-фосфат жетіспеуі. Клиникасы - гепатомегалия мен құрысу, кетозбен жүреді. Балалардың өсуі тоқтайды. Дене бітімі дұрыс емес: аяғы қысқа, басы үлкен, денесі ұзын, баланың есі кем.

IIтипті гликогенез - Помпе ауруы. Оның негізіне қышқылды мальтозаның жетіспеуі жатады. Клиникасы-гепатокардиомегалия, бұлшық ет гипотониясы, жүрек жетіспеушілігі.

III типті гликогенез- Кори ауруы. Бұл аурудың негізі амило-1,6 глюкозидаза дсфектісі. Клиникалық көрінісі 1-ші типті Гирке ауруына) сай келеді, бірақ жеңілірек өтеді.

ІҮ типті гликогенез-Андерсон ауруы. Оның негізі 1,4-1,6 трансглюкозидаза дефициті. Сондықтан гликоген дұрыс структура құрмайды (деллюлоза) тәрізді. Клиникасы—сарғаю, гепатомегалия, бауыр циррозы, портальды гипертензия. Порталъды гипертензия асқазан және өңеш көк тамырларының кенейіп, жыртылып қанкетуіне әкеліп соғады.

V типті гликогенез- бұлшық етті гликогенез нсмесе Мак-Ардла ауруы. Бұл ауру фосфорилаза дефицитінен дамиды. Туа сала шақалақ емшекті тез ембейді, тез шаршайды. Көлденең жолақ бұлшық етте гликогеннің жиналуына байланысты, оның жалған гипертрофиясыбайқалады.

VІ типті гликогенез- Герце ауруы. Бұл аурудың негізінде бауыр фосфорилаза тапшылығы болады. Клиникалық көрінісі-гепатомегалия жәнегипогликемия. Бала салмағын жоғалтады. Гликогенездің бұл түрі басқа түріне қарағанда жиі кездеседі.

Организмде глюкозаның ыдырауы тізбекпен және пентоздыциклмен жүреді.

Гликолитикалық тізбекпен ыдырау аэробты және анаэробты жолдармен өтуі мүмкін. Аэробты жағдайда пируват (пирожүзім қышқылы) түзіледі, ал анаэробты жағдайда лактоза (сүт қышқылы) түзіледі. Аэробты ыдырау кезінде көмірсудан (бауырда, миокардаа) кеп АҮФ пайда болып, үлкен қуат қоры шығады да ол организмдегі негізгі қуат көзі болып табылады. Гликолитикалық тізбек қайта айналғанда организм көмірсуды алмасуаралық шикізаттан алуы мүмкін. Мысалы, аминоқышқылының пирувтқа және оксалацетатқа ыдырауынан көмірсуы пайда болады. Гликолитикалық тізбек, торшалардың цитоплазмасында орналасқан.

Глюкозаның келесі ыдырау түрі пентозды цикл. Пентозды цикл әсерінен пентоза түзіледі. Пентоза, нуклеин қышқылының биосинтезіне керек. Глюкоза-6 фосфат дегидрогеназа гликолизді пентозды циклмен байланыстыруға қажет фермент. Пентоз циклының бұзылуы глюкозаның ыдырауы кезінде ферменттің жетіспеуішлік әсерінен гемолитикалық анемияға әкеліп соғады. Гликолиздің тромбоциттағы бұзылуынан тромбоастения туындайды. Бұл ауруда қан пластинкасының мөлшері қалыпты жағдайда болғанмен, олардың қызметінің бұзылуынан (агрегация) қан кетеді.

Галактоза мен фруктозаны глюкозаға айналдыратын ферменттер азайғанда галактоземия мен фруктоземия дамиды. Клиникасы- бала тамақ ішіп отырып құсады, себебі қандағы лактозаның деңгейі көтеріледі. Гепатомегалия, баланың терісі сарғаяды, катаракта, асцит пайда болады. Асқазан және өңеш тамырларының варикозды кеңеюі мүмкін. Тексергенде несепте галактозурияны аңғаруға болады. Бұл жағдайларда тағамнан лактозаны алып тастау керек.

Май алмасу.

Май алмасуына нейтральды майлар, фосфотидтер, гликолипидтер, холестерин және стероидтар қатысады. Майлардың жалпы физико-химиялық қасиеті-олар суда ерімейді, органикалық ерітінділерде жақсы ериді. Сондықтан улы ерітінділерде күрделі қоспа түрінде - белок немесе ет қышқылдарымен қосылған сабын түрінде жүреді. Организмде екі түрлі май болады: маңызды және маңызсыз майлар.

А. Маңызды майларға- торшалар құрамындағы майлы липид жатады. Ол ұзақ ашыққан кезде де сақталады.

Б. Маңызсыз майлар (қоры артық майлар) тері асы май қабатында, сүйектің қызыл кемігінде, шажырқайдың майқабаттарында болады. Оның көлемі тұрақты емес. Энергетикалық қатынастарда, тамақтануға байланысты қолданады.

Жаңа туылған баланың организміндегі май оның барлық салмақ көлемінің 2 пайызын құрайды. Балаға 6 ай толғанда майдың мөлшері төмендейді. Гликогеннің өсуіне байланысты май қоры көбейеді. Майлар организмде ұзақ синтезделеді. Май қышқылының синтезі көмірсу ыдырауының пентозды циклынан пайда болған ферментті қажет етеді. Май мен көмірсудің алмасуы да, жануы да бірге жүреді. Бала мен үлкен адамдар ағзалары құрамындағы үшглицеридтердің химикалық өзгешеліктері бар.

Нәрестенің майында олеин қышқылы 69, үлкендерде 90 пайыз. Балалар майында пальметин қышқылы көп- 29, ал үлкендерде 8 пайыз. Бала ана сүтімен қоректендірілгенде ананың сүтіндегі майлар асқазан, ішек жолындағы липолитикалық ферменттер мен ащы ішектегі өт қышқылдарының әсерінен ыдырап сіңіріледі. Май қышқылдарының, сабынның, глицериннің және моно-ди-үшглицеридтердің резорбциялануы ащы ішектің кілегей қабатының ортаңға және төменгі бөлігінде өтеді. Кішкентай май тамшылары пиноцитоз арқылы ішектің кілегей қабатында суда еритін комплекс түрінде (ет тұздары, холестериннің қышқыл эфирі) резорбцияланады. Майлар, көміртегі тізбегінің қысқа май қышқылдары түрінде қанға сіңеді. Көміртегінің ұзын тізбегі лимфаға өтіп, кеуде қуысындағы лимфа түтігіне құйылады да, қанға өтеді. Майлардың ерімейтіндігіне байланысты оларды тасымалдайтын майдың арнайы түрлері болуы керек. Ол түрі-липопротеин. Липопротеин липазаның әсерінен үшглицеридтер бос май қышқылдарына ыдырап, альбуминдерден байланысып, оңай қорытылады.

Майлардың сіңірілуін оңайлататын тағы бір қосылыстар өт болып табылады. Ол тек липолитикалық ферментті белсендіріп қана қоймай. майлардың сіңуіне тікелей әсер етеді. Өт қышқылы бөлінуінің бала жасына байланысты ерекшелігі бар: шала, жаңа туылған баланың өт бөлуін, дұрыс айына жетіп туылған 2 жасар баланың бауырының өт бөлу қызметімен салыстырғанда ол 15 пайызын, ал дұрыс жаңа туылған нәрестенің бауырының өт бөлу қызметі 40, 1 жасар баланікі- 70 пайызын қамтиды. Ана сүтіндегі майдардың сіңірілуі 90-95 пайыз, ал шала туылған балада 85 пайыз ғана сіңіріледі. Сиыр сүтімен тамақтанатын балаларға майдың 15-20 пайызы ғана сіңіріледі. Қанықпаған майлар қаныкқан майларға қарағанда жақсы сіңіріледі. Организмде тіндік липаза арқылы үшглицеридтер глицеринге, ал май қышқылдары ди- және моноглицеридтерге дейін ыдырайды. Глицерин фосфорланып, гликолитикалық тізбекке қосылады. Торшаның митохондриясында май қышқылдары тотығуға ұшырайды.Май қышқылдары ыдырағанда аралық азоттар-кетон денелері пайда болады ( бетта оксил май қышқылы, ацетон сірке қышқылы, ацетон). Олардың мөлшерін білудің маңызы зор. Себебі олар қышқылдық-сілтілік жағдайға әсер етеді. 2 және І0 жас аралығында балалар кетоздың пайда болуына бейім, ал жаңа туылған баламен 1 жастағы балалар кетозға төзімді келеді.

Май алмасуының бұзылуы метоболизмдік кезеңдерінде жүруі мүмкін. Мысалы, майдың мальабсорбция синдромы ұйқы безінде липаза ферментінің жоқтығына байланысты болады. Оның клиникасы целиакияға ұқсас синдроммен көрінеді және стеаторея қоса жүреді. Бұндай балалар салмағын баяу-кеш қосады.

Тұз қышқылы көп бөлінгенде, ұйқы безі липазасының белсенділігі төмендейді де, майлардың қорытылып, сіңірілуі бұзылады. Бұл синдром Золлингер-Эллисон синдромы деп аталады. Майлар тасымалдануының бұзылуы нәтижесінде пайда болатын ауру- абеталипопротсинемия. Ол бетта липопротеиннің жоқтығынан туындайды. Бұл аурудың клиникасы целиакияға ұқсайды. Бұл ауруда диарея және гипотрофия тән, қандағы майлардың мөлшері өте төмен. Әртүрлі гаперлипо-протеинемиярлар жиі байқалады.

ДДҰ (Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы) жіктемесі бойынша гиперлипопротеинемияның 5 түрі- типібар:

І-гиперхиломикропемия.

ІІ-гипер- бетта липоиротеинемия

III- гипер- бетта гиперпре-бетта липопротеинемия.

ІҮ-гиперпре- бетта липопротеинемия.

Ү- гиперпре- бетта липопротеинемия және хиломикронемия.

Iтүрінде аурулар панкрсатитпен жиі ауырады. Онда іііі катты ауырып, ретинонатиялар байқалады.

IIтүрінің клиникасы-ксантома белгілері алақанында да, жамбаста, көздің айналасында көрінеді, атеросклероз ерте дамиды.

IIIтүрі-ксантома белгілері білінеді.

ІҮ түрі- хиломикронемия болмайды.

Ү түрі-клиникалық көріністері: іштің ауыруы, созылмалы рецидивті панкреатит, гепатомегалия. Бұл түрі балаларда сирек кездеседі.

Жасушаіші липоидоздор да кездеседі. Балаларда. кездесетін түрі Ниман-Пик және Гоше ауруы. Нимак-Пик ауруында рстикулоэндотелиалады жүйелерде сүйек миында сфинго-миелиннің жиналуыбайқалады. Гоше ауруында жоғарыдағы айтылған жүйелерде гексозоцереброзидтің жиналуы білінеді. Бұл аурудың баста клиникалық белгісінің бірі- спленомегалия. Бір жастағы балаларда Ниман-Пик ауруы жиі, Гоше ауруы 1 жастан кейін кездеседі.

Тұз су алмасуы.

Балалар организмінде ересектерге қарағанда су мөлшері көп. Балалардың өсуіне карай жалпы су мөлшері де азаятындығы анықталған. Құрсақ ішіндегі 3 айлық балада судың көлемі дене салмағының 95 пайызы болса, 5 айлық құрсақтағы баланың организміндегі су көлемі 87,3, ал бала дүниеге келерінде (жетіліп туылған нәрестеде) 75,5 пайыз. Дүниеге келгеннен соң бала организмінде су мөлшері біртіндеп азая бастайды. Бұған қарамастан алғашқы 5 жаста балалар дене салмағының 70 пайызы су болып табылады, бұл пайыз ересектерде 60-65 -ке тең. Суды ең көп жоғалтатын уақыт нәрестедегі дене салмағының физиологиялық жоғалту кезеңінде. Судың денеден шығуы бала дем алғанда, терлегенде, несеппен және нәжіс арқылы жүріп отырады. Жоғарыда аталған жағдайларда бөлінген су бала денесінің 8,7 пайызынан аспайды, демек организмнің сусыздануына соқтырмайды.

Ересектсрге қарағанда балалардың 1 кг дене салмағына келетін су мөлшері көп болғанына қарамастан, балалардың дене беткейінде сұйықтықтың мөлшері едәуір аздау. Көрсеткштердің шекарасын анықтау үшін бұны ескеру қажет. Организмдегі судың құрамына тамақтану ерекшілігі мен ағзалардағы майлардың болуы үлкен әсер етеді, Көмірсутекгі тамактану кезінде организмнің гидрофильдігі артады, ал майлы қорек, суға өте кедей.

(орташа шамамен 22 пайыз су бар, организмнің орташа 60-70 пайызы судан тұрады). Адамның денесіндегі барлық сүйық заттар жасуша ішілік және жасуша сыртындағы сұйықтық болып бөлінеді. Жасуша сыртындағы сұкықтыққа қан плазмасы және интерстициальды (тінаралық) сұйықтықтар жатады.

Жасы ұлғайған сайын организмдегі судың жалпы көлемінің төмендеуімен бірге жлоушаішілік және торша сыртындағы сұйықтарда айтарлықтай өзгеріс байқалады. Жасы ұлғайған сайын торша сыртындағы сұйықтық азайып, жасушаішілік сұйықтық көбейеді.

Ересектерге қарағанда балалардағы су алмасу карқынды жүреді. Ересектердің организмінде су молекуласы 15 күн жүрсе емізулі балада 3-5 күн жүреді. Жас балалар торша мембранасының өткізгіштігі жоғарылылығын жасуша мен жасуша аралық құрылымдардың суды ұстап қалу қасиеті әлсіз. Сол себепті балалар организміне сыртқы судың қозғалғыштығы мен су алмасуының айнымалылығы жоғары болады. Балалардың сусыздануы кезінде сыртқылық торша және жасушаішілік сұйықтықтың азаюы бірдей жүреді. Гидратация жағдайында гематокрит көрсеткіштерінің өзгеруі байқалады. Гемотокрит нәрестеде 64,8 пайызға тең, бір айлық нәрестеде-42, үш айлық балада-35, 4-14 жастағы балада 39, ересектерде-41 пайыз.

Оргаиизм сұйықтықтың көлемін белгілі бір деңгейде ұстап тұруы үшін, оған судың сырттан түсуі қажет. Ересектерге қарағанда балалардың суға мұқтаждылығы едәуір жоғары. Мысалы: 3 күндік нәрестенің 1 кг дене салмағына 8 мл су керек, демек тәулігіне 250-300 мл су қажет, ал 6 айлық балаға 950 мл.

Торшаны шаятын сұйықтықтың құрамын гоместаз деп атайды. Су мен тұздың ешқашан бірі-бірінсіз айналымда жүрмейтіні анық. Минеральдардың құрамымен олардың мөлшерлері сұйықтықтың осмостық қысымымен анықталады. Ең қажетті катиондар: натрий, калий, магний, кальций. Оларға тән аниондар-хлор, карбонат, ортофосфат, сульфат т.б.Сұйықтықтың таралуына негізінен электролиттер әсер етеді.

Натрий-Na⁺ . Натрий ионы торша сыртындағы сұйықтықта кездеседі (қан плазмасы, тін аралық сұйықтық). Торшаішілік сұйықтықта натрий ионының мөлшері аз. Организмдегі жалпынатрийдың деңгейі 2,5 пайыздай аспайды. Нәресте қанының сарысуындағы натрий мөлшері, анасының қанындағы натриймен бірдей. Жетіліп туылған нәрестелерде натрий ионының мөлшері өмірінің барлык кезеңдерінде аз өзгереді және қан сарысуынды орташа шамамен 142 ммоль/л. Егер 135 ммоль/л-ден төмен болса, онда гапонатриемия, ал 150 ммоль/л жоғары болса гипернатриемия деп саналады. Торшаішілік натрий балаларда ересектерге қарағанда жоғарырақ, ол торшалардағы натрий насостарының біртіндеп жетіліп жүруіне байланысты. Натрий кышқылдық негізгі жағдайды (ҚНЖ) реттеуге қатысады., буферлік жүйелердің құрамына кіреді, әсіресе көмір қышқылы мен фосфаттың. Натрий қан тамырының тонусын реттейді, адреналиннің әсерін күшейтеді. Натрийдің жиналуы гипертониялық ауруларда, жедел нефриттерде көбірек байқалады, сондықтан бұл аурулардың диетасында ас тұзы аз мөлшерде қолданылады.

Калий-К⁺. Калий ионы сұйыктықтарда біркелкі орналаспаған. Ол негізіне торшаішілік сұйықтықта болады. Қан сарысуындағы калий 4,5-0,5 ммоль/л болса, эритроциттерде 100 ммоль/кг. Калийдің қандағы деңгейі 4 ммоль/л —деп төмендеген жағдай-гипокалиемия, 5,5 ммоль/л жоғары болса- гиперкалиемия деп саналынады. Қандағы калийдің, 6 ммоль/л-ден жоғарылауы жасы 1 айдан асқан ересек балалар өміріне қауіпті. Жаңа туған нәрестеде калий 6,6 ммоль/л болуы мүмкін.

Калий-ацетилхолиннің түзелуін тездетеді, ал ацетилхолин синанстердегі қозудың жүруін реттейтін негізгі медиатор. Калий-аденозинүшфосфатаза ферментінің қызметін белсендіреді, ол АҮФ ыдырауын катализдейді және креатинин-фосфат құрамына кіреді, яғни қуаттың алмасуына қатысады. Креатинин- фосфатазаның бұлшық еттердің, әсіресе жүрек еті қызметтерін атқаруда үлкен маңызы бар, калий жетіспеушшігі бұлшық еттерінің жиырылуын әлсіздендіреді. Калий мөлшерінің өзгеруі ЭКГ-ға тіркеледі. Гштокалиемияға келесі белгілер тән:

1. Аласа және кеңейген Т тісшесі ( Т+V ).

2. Электрлік систоланың ұзаруы(О-Т аралығы)

3. 8-Т аралығының қысқаруы.

4. Т екі фазалы( Т+V).

ЭКГ өзгерістері негізінен қан сарысуындағы калий мөлшері 3,5 ммоль/л-ден төмен болғанда ғана байқалады. Бұндай гипокалиемия өмірге қауіпті және организмді жедел түрде калиймен толықтыруды қажет етеді. Ол калий хлор ерітінді түрінде тамыр ішіне және ішке ішумен іске асырылады.

Гиперкалиемияда ЭКГ белгісі келесі белгілермен анықталады:

1. Биік және тор негіздегі сүйір Т тісшесі.

2. GRS комплексінің кеңеюі.

3. Р тісшесінің төмендеуі.

ЭКГ-ның алғашқы белгілері қан сарысуындағы калийдің мөлшері 6 ммоль/л-ден жоғары болғанда пайда болады. Егер ол 10-12 ммоль/л-ге дейін жоғарыласа жүрек қарыншалық жыбырлау (мерцания) және карыншаішілік тосқауыл (блокада) пайда болады.

Белок, гликоген синтездері калийдің сінірілуімен жүреді. 1г белок синтезіне 20мг калий байланысса гликогеннің синтезіне 13 мг қажет. Ересектерге қарағанда балалардың калийге мұқтаждығы салыстырмалы түрде жоғарырақ. Калийдің жетіспеушілігі белок пен гликогеннің құралуын тежейді, көмірсу алмасуын тоқтатады.

Кальций-Са⁺⁺. Өсу процессінде магний, кальцийдің екі валентті катиондарының алмасуы маңызды роль атқарады. Баланың жатырдағы жолдасы арқылы кальций ұрыққа өтеді. Жүктіліктің соңғы-айларынада күн сайын кальций 100-150 мг/кг мөлшерінде өтіп отырады. Орта есеппен жетілген нәресте организмінде 30 г кальций бар. Остеоидты матрикстың қарқынды түзілуі, сүйектенуі ядроның қалыптасуы алғашқы 6 айда жүреді. Остсоидты тоқыманың қалыпты минералдануын қамтамасыз ету үшін күніне бала 500гр кальций сіңіруі керек. Ана сүтінен кальцийдің сіңірілу коэффициенті-60-70, ал сиыр сүтінен 20 пайыз. Организмдегі кальцийдің 90 пайызына дейінгі мөлшері сүйекте болады.

15-ші кесте

Кальцийдің сүйектегі және плазмадағы мөлшері.

Жасы	Сүйекте ммоль/кг	Қан сарысуында ммоль/л
Жаңа туылған нәресте	400 ммоль/л	2,25-2,45
1 жасқа дейінгі балада		2,5-2,8
1 жастан үлкен балада		2,5-2,8
Үлкендерде	250 ммоль/л	2,25-2,75

Қанның қалыпты Рһ ортасында жалпы капъцийдің жартысы ионданған жағдайда болады. Гипокальциемия деп-қан сарысуында кальцийдің мөлшері 2 ммоль/л-дсн төмен болса айтады. Бұл клонико-тоникалық құрыспаға дейін әкелетін жүйке-бұлшық еттіңқозуының күшеюімен бірге жүреді. Кейде жасырын тетанияның болуы мүмкін. Кальцийдің деңгейі 1,87 ммоль/л-ден төмен болса ЗКГ-да мынандай белгілер байқалады:

1. 8-Т аралығы ұзаруына байланысты жүректің электрлік систоласы үлкейеді.

2.Т-тісшесінің симметриялы болуы, бұл жағдайда кальцийдің ерітінділерін вена ішіне жіберу арқылы немесе ішу жолымен қандағы кальцийдің мөлшерін дұрыстау керек. Кейде балаларға Д витаминін кәп берген болса, гиперкальциемия байқалады. Кан сарысуындағы кальций деңгейі 3 ммолъ/л-ден асып кетеді. ЭКГ-да 8-Т аралығығының қысқарғаны анықталады.

Кальций иондары капиллярлардың өткізгіштігін төмендетеді, қанның ұюына қатысады. Кальцийдің гемостазының реттелуі қалқанша безі және қалқанша маңы бездері гормондарымен іске асады. Паратгормон кальцийдің қан сарысуындағы деңгейін көтереді, ал кальцитонин керісінше оны азайтады. Дені сау балалар организмінде кальцийдің ОД-0.3 г/мл несеп арқылы, ал шамалы бөлігі ішек арқылы шығады.

Магний-Мg⁺. Қалыпты жағдайда магний 0,66-0.49 ммоль/л_э 0,5 ммоль-гипомагниемия. Магний сулъфатын организмге вена арқылы немесе ішу арқылы енгізеді. Магний фосфорлы, макроэргикалық қосылыстарға, нуклеотидтің алмасуынаа қатысады. Әр түрлі ферменттер, АҮФ-ны ыдыратады. Магний жетіспеушілігі нервті-бұлшық еттің қозуының күшеюімен, ұзаққа созылған іш өтумен білінеді. Табиғи қоректену кезіндегі 1 жасқа дейінгі баланың магнийге қажеттілігінің жоғары дәрежеде қамтамасыз етілуі үшін 14 мг/кг қажет, ал жасанды және аралас коректену кезінде-25 мг/кг. Гипермагниемия Д витаминін көп мөлшерде қабылдаған балаларда болады, өйткені магний, кальций ішекте бірдей жүйемен тасымалданады және сол жүйемен шығарылады.

Фосфор (Р⁺). Фосфор алмасуы кальций алмасуымен байланысты және сондай эндокринді бездермен реттеледі, бірақ паратгормон сарысудаға фосфордың мөлшерін азайтып, кальцийтонин, керісінше көбейтеді. Д витамині және оның мета-болиттері фосфордың ішектегі абсорбциялануын күшейтеді. Фосфор құрсақ іші кезеңінде ұрыққа концентрация градиентін қарсы түзіп отырады, ол кіндік қанындағы фосфат мөлшерінің жоғарылығынан болады (ана қанындағы фосфаттан 2-4 есе көп). 1 жасқа дейінгі балалардың сары суында фосфор деңгейі біршама жоғары-1,29-2,26 ммоль/л, 2-14 жастағы балаларда 0,65-1,62 ммоль/л. Фосфор мөлшерінің кең диапазонда өзгеруі клиникалық белгілерді қөрсетпейді. Кальций мен фосфордың өзара дұрыс қатынасы тағамдық химустың сіңірілуіне әсер етеді,

Хлор-Сl⁺. Хлор жасушадан тыс сұйықтықтың маңызды анионы. Натриймен бірге осмотикалық қысымның тұрақтылығын сақтайды. Қан сарысуындағы хлор мөліиері баланың жасына онша тәуелді емес, қалыпты жағдаэда 96-107 ммодь/л. Хлор анионының 90 пайызы торшадан тыс сұйықтықта болады. Хлорпенияның клиникасы сулы интоксикациямен білінеді. Су мен электролиттердің тұрақтылығы олардың организмге тамақпен түсуіне және организмнен жоғалуына байланысты. Организмдегі зат алмасу кезінде түзілген оксидазалы, суды ессптеген жөн. 100 гр майдың биологиялық тотығуынан —107 мл су, 100 гр кемірсудан -50 мл, 100 гр бслоктан 41 мл су түзіледі. Баланың 1 кг салмағына 12 мл су түзілуі қажет. Су және электролиттер организмнен негізгі 3 жолмен шығарылады. а)несеппен, б)нәжіспен, в)тері және өкпе арқылы булану жолымен.

Кішкентай балаларда судың булану жолымен шығуы жалпы өлшемнің 52-75 пайызын құрайды. Бұл бүйректің салыстырмалы жетілмеуінен және "дене беткейінін үлкендігімен түсіндірілсді. Балаларда үлкендерге карағанда судың экстраренальды шығуы 2 есе жоғары орта есеппен 1 мл/кг-га тең, ал үлкендерде -0,45 мл/кг. Тыііі.іс жолымек судыд жалпы жоғалуы тәулігіне — 14,4мл/кг, балаларда 30 мл/кг-ға дейіи. Гомеостаздың реттелуіне күрделі нейрорсгуляторлық жүйе қатысады, тұз-су алмасуының реттелуіне гипофиздің артқы бөлігі және бүйрек үсті безінің қыртысты қабаты қатысады.

Таламогииофизарлы бүйрек үсті жүйелері:. Антидуретикалық гормон (адиуреқрин) мидың таламикалық бөлігіндегі жүйке торшаларында түзіліп, оның қоры болып есептелетін гипофиздің артқы бөлігіне түседі. Ол бүйрек талшықтарында судың сіңуін күшейтеді.

2.Альдестерон- бүйрек үсті безінің гормоны, электролиттердің сіңуін реттеп, натрийдің сіңуін күшейтеді, калийдің организмнен шығуын жоғарылатады. Оның қызметі 1 жасқа дейінгі балаларда айқын емес.

Дегидратацияның (эксикоз, сусыздану) клиникалық белгілері:

1.Дене салмағының 5 пайызы және одан да көп азаюы, салмақ жоғалуы тез өтеді. Ол организмнен судың шығуына байланысты (негізінде дене салмағы сұйықтың мөлшерімен дамиды).

2.Терінің құрғауы, баланың әлсізденуі,- тоқыма серпінділігінің өзгеруі. тері асты май қабатықамыр тәрізді жұмсақ болады, ал жоғары дәрежеде тері қыртысы тез жиналып, нашар жайылады. Көздің ақ және қасаң қабықтары құрғайды.

3.Айналымдағы қан көлемінің азаюына (гиповолемия) байла-нысты жүрек-тамыр қызметінің өзгерістері байқалады. Басында жүрекдыбысы қатты естіледі, кейін әлсізденеді. Сұйықтық жоғалғанда интерстициальды сұйық қан айналымына өтеді. Суды көп мөлшерде жоғалту, торшаішілік сұйықтықтың азаюына әкеледі. Дене қызуы көтерілгенде су мен хлоридтер терлеу арқылы шығады, яғни дегидратацияның "таза" түрі. Ас қорыту жолдарының жедел бұзылуы кезінде сұйық құсық, нәжіс арқылы жоғалады. Бұл уақытта су мен электролиттер мөлшері азаяды. Ол кезде бала организміне қан тамырлары арқылы натрий мен калийдің изотоникалық ерітінділерін құю керек. Сұйықтықтағы электролиттер құрамын есептемей, көп мөлшерде құйса, торшасырты кеңістіктегі су торшаға етеді. Себебі торша сыртындағы сұйықтықта калий көбейеді, оның осмостық белсенділігі жоғарылайды. Гипонатриемия және хлоропения дамиды. Мысалы, бас миында ісік дамып, бас қуысы гипертензиясы жоғарылайды. Клиникада айтылған бұл жағдайды гипергидратация немесе сулы интоксикация деп атайды. Электролиттердің өзгерген деңгейін орнына келтіру натрийхлор және кальцийхлор гипертониялық ерітінділерін құю арқылы жүреді.