3. Клинические синдромы:

А. ПМ. Основные проявления – мышечная слабость в проксимальных отделах верхних конечностей и повышение активности мышечных ферментов. Заболевание плохо поддается лечению, особенно если обнаружены АТ к распознающим сигналы частицам. У таких больных наблюдают тяжелое течение болезни с частым поражением миокарда.

Б. ДМ от ПМ отличают кожные поражения. Обычно хорошо поддается лечению. Существует 2 варианта течения:

Вариант с АТ к синтетазам. Характерны интерстициальное поражение легких, симметричный полиартрит и руки "мастерового". Возможны лихорадка и феномен Рейно. Лечение эффективно на ранних этапах, но часто возникают обострения, а тяжелое интерстициальное поражение легких может привести к смерти.

Вариант с АТ к Mi-2 считают прогностически благоприятным. Отмечаются симптомы гелиотропных век, Готтрона и"шали".

В. ПМ или ДМ, сочетающиеся с онкопатологией. Онкологические заболевания находят у 10-25% лиц с воспалительными миопатиями, особенно у взрослых.

Г. Ювенильный ДМ.

Д. Перекресные синдромы.

Е. Миозиты с тельцами включения. Характерно наличие CD8+. Болезнь поражает пожилых мужчин. Плохо поддается иммуносупрессивной терапии.

Диагностика.

1. Подходы к диагнозу.

А. Характерные мышечные изменения. Диагноз ПМ выставляется при наличии трех из перечисленных критериев:

1. Характерная мышечная слабость проксимальных отделов.

2. Инфильтраты из воспалительных клеток и дегенерация мышечных волокон (по данным биопсии).

3. Повышение активности ферментов.

4. Миопатический тип на ЭМГ.

Б. Дополнительные данные:

1. Характерные кожные изменения.

2. Аутоантитела к Hep-2 клеткам, миозит-специфические АТ.

2. Возможная онкопатология.

3. Диффернциальный диагноз:

Эндокринные нарушения (гипотиреоз, тиреотоксикоз, синдром Кушинга)

Медикаменты (клофибрит, гемфиброзил, ловастатин, кортикостероиды, купренил, зидовудин).

Заболевания мышц (мышечные дистрофии, метаболические поражения мышц).

Неврологические заболевания.

Инфекции. Бактериальные, вирусные, паразитарные.

Саркоидоз.

Лечение.

1. Кортикостероиды в больших дозах.

2. Иммунодепрессанты назначают при неэффективности гормональной терапии (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин).

3. Внутривенное введение IG.

4. Плазмаферез неэффективен.

Системная красная волчанка

СКВ – хроническое иммунное заболевание с поражением различных систем организма. ЦИК и аутоантитела вызывают повреждение тканей и нарушения функции органов. Типичны поражения кожи, слизистых оболочек, ЦНС, почек и крови. Аутоиммунную природу заболевания подтверждает определение АНАТ в крови и обнаружение ИК в тканях.

Эпидемиология.

Частота СКВ составляет 15-50:100000 населения. Женщины детородного возраста болеют в 8-10 раз чаще мужчин.

Заболевание чаще развивается у родственников больных СКВ, конкордантность у близнецов достигает 50%.

Этиология. Не обнаружено какой-либо одной причины СКВ. Считают, что комплексные взаимоотношения факторов окружающей среды, генетических особенностей иммунного ответа и гормонального фона способны влиять на возникновение и клинические проявления заболевания.

Патогенез. Все клинические проявления СКВ – следствие нарушений гуморального и клеточного иммунитета. Основные факторы патогенеза СКВ: иммунные комплексы (ИК), дисфункция ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС), аутоантитела (Ауто АТ), дисфункция лимфоцитов.

Патология.

Характерны микроскопические изменения: гематоксилиновые тельца, LE-клетки, фибриноидный некроз, феномен "луковичной шелухи".

Изменения в тканях.

Кожа. При незначительных повреждениях – неспецифическая лимфоцитарная инфильтрация. В более тяжелых случаях происходит отложение IG, комплемента и некроз. Классические дискоидные участки имеют фолликулярные пробки, гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Встречаются повреждения стенок небольших сосудов кожи.

Почки. Отложения ИК в почках способны вызвать различные воспалительные изменения. Мембранозный нефрит, очаговый пролиферативный нефрит, диффузный пролиферативный нефрит, мембранозный нефрит, интерстициальное воспаление. Нефробиопсия позволяет оценить активность процесса и его хронизацию.

ЦНС. Наиболее типичны воспалительные изменения небольших сосудов, микроинфаркты и микрогеморрагии.

Васкулит. Повреждение тканей при СКВ происходит вследствие воспалительных, иммунокомплексных поражений капилляров, венул, артериол.

Другие повреждения. Часто возникают неспецифический синовит и лимфоцитарная мышечная инфильтация. Нередко встречается небактериальный эндокардит.

Клиника и лабораторные данные.

Системные жалобы – слабость, быстрая утомляемость, уменьшение массы тела, лихорадка.

Кожа. Бабочка, очаги дискоидной эритемы, пузырчатые или макулопапулярные элементы. Изъязвления слизистых оболочек, генерализованная или очаговая алопеция. Фотосенсебилизация.

Нервная система.

ЦНС. У 50% больных возникают очаговые или диффузные нарушения. Генерализованные проявления – реактивная депрессия, психозы, нарушения познавательной деятельности и припадки. Возможны гемипарезы, дисфункции черепных нервов, миелиты и нарушения движений.

Периферическая нервная система. Сенсорные или сенсорно-моторные невропатии.

Сердце.

Перикардит наблюдается у 20% больных. Несколько реже встречают миокардит. При остром прогрессирующем течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако, основная причина инфаркта миокарда – атеросклероз вследствие длительной стероидной терапии. Небактериальное поражение эндокарда – эндокардит Либмана-Сакса. Эндокардит может сопровождаться эмболиями, нарушениями функции клапанов и присоединением инфекции.

Легкие. У 30% больных находят плеврит. Люпус-пневмонит. Диффузные интерстициальные поражения легких. ЛАГ.

ЖКТ. Интестинальный васкулит может сопровождаться инфарктами кишечника, перфорациями и кровотечениями. Нередко встречают волчаночный или стероидный панкреатит, поражения желудка и печени вследствие применения НПВС.

Почки. Большинство больных СКВ страдают различными поражениями почек. Возможны нефрит с мочевым синдромом, нефротический синдром, АГ, ОПН, ХПН.

Мышцы и кости. Артралгии и симметричный артрит – классические проявления активного волчаночного процесса, но деформация развивается редко. Артропатия со стойкой деформацией (синдром Жакку) возникает за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита. Могут встречаться воспалительные миопатии.

Другие. Фотосенсибилизация. Синдром Рейно, синдром Шегрена.

Лабораторные данные.

Кровь. Иммунные цитопении.

Показатели коагуляции. ДВС синдром.

Серологические исследования. Ложноположительные результаты серологических исследований на сифилис.