Рабочая классификация клинических вариантов течения скв

Характер течения болезни

Фаза и степень активности процесса

Кожи

Суставов

Серозных оболочек

Сердца

Легких

Почек

Нервной системы

Острое

Подострое

Хроническое:

Рецидивирующий полиартрит

Синдром дискоидной волчанки

Синдром Верльгофа

Синдром Шегрена

Фаза:

Активная

Степень активности:

Высокая (III)

Умеренная (II)

Минимальная (I)

Фаза:

Неактивная

Симптом «бабочки»

Капилляриты

Экссудативная эритема

Пурпура

Дискоидная волчанка

Артралгии

Острый, подострый, хронический полиартрит

Полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной,

сухой, адгезивный, перигепатит, периспленит

Миокардит

Эндокардит

Митральная недостаточность

Острый, хронический пневмонит

Пневмосклероз

Люпус-нефрит нефротического или смешанного типа, мочевой синдром

Менинглэнцефалополирадикулоневрит

Полиневрит

Признак

СКВ

ССД

ДМ/ПМ

УП

Пол. Соотношение

мужчин и женщин

Преимущественно женский 1:8

Преимущественно женский 1:10

Чаще женский.

1:2

Чаще мужской.

3:1

Возраст

Чаще 14 – 40 лет.

Пик заболеваемости 14 – 25 лет.

Чаще 30 – 50 лет.

Любой.

Пики заболеваемости

10 – 14 лет и 45 – 64 .

Любой.

Пик заболеваемости 40 – 60 лет.

Лихорадка

Характерна

Может быть

Может быть

Характерна

Трофические расстройства

Аллопеция, изъязвление слизистых, похудание, слабость

Похудание, слабость

Похудание, прогрессирующая слабость

Похудание, слабость

Поражение кожи, подкожной клетчатки

Эритема «бабочка», эритематозная сыпь, дискоидные очаги, буллезные изменения, панникулит

Плотный отек, индурация, атрофия кожи, изъязвления, телеангиэктазии, подкожный кальциноз, участки гипер- и депигментации («соль с перцем»)

При ДМ – гелиотропные веки, лиловая сыпь на разгибательных поверхностях проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов (симптом Готтрона), трещины на на коже подушечек пальцев ( « руки мастерового»), лиловая сыпь на верхней части спины и верхних отделах рук ( симптом «щали»). Кальциноз подлежащих тканей.

Пальпируемая пурпура

Сосудистые поражения

Капиллярит, феномен Рейно, ливедо, пурпура, петехии, тромбофлебит

Феномен Рейно

Возможен феномен Рейно

Инфаркты кожных сосудов, ливедо

Поражение суставов

Неэрозивный артрит, артралгия

Фиброзирующий суставной процесс с выраженным ограничением подвижности, поражение сухожилий

(синдром «карпального канала»), склеродактелия

Изредка артрит

Артралгия, артрит

Поражение скелетных мышц

Миальгия

Миальгия

Прогрессирующая мышечная слабость в проксимальных отделах верхних и нижних клнечностей, мышечные контрактуры. Возможен острый миоглобинурический синдром.

Миальгия

Поражение сердца

Перикардит, миокардит, эндокардит, коронарная недостаточность

Фиброзный перикардит, застойная КМП, фиброз коронарных артерий

Кардиомиопатия

Инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность

Легочно-плевральные поражения

Плеврит, пневмонит, ЛАГ, ТЭЛА, дисковидные ателектазы

Пневмофиброз, плеврофиброз, ЛАГ, рестриктивные нарушения ФВД

Поражение дыхательной мускулатуры. Хронические интерстициальные поражения легких, ДН, пневмомии

Инфаркт легкого, пневмонит

Поражение почек

Клинические проявления: нефрит с изолированным мочевым синдромом, нефротическим, артериальной гипертензией, смешанный вариант; почечная недостаточность

Морфологические варианты (ВОЗ): I – отсутствие изменений, II – мезангиальный, III – очаговый пролиферативный ВН, IV – диффузный ВН, V – мембранозный, VI – склеротический

Нефросклероз, фиброз междольковых артерий, злокачественная артериальная гипертензия, почечная недостаточность

Возможна миоглобинурическая ОПН

Гломерулонефрит, инфаркт почек, артериальная гипертензия, почечная недостаточность

Поражение РЭС

Лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия

Не характерно

Не характерно

Гепатит, нарушение функции печени

Поражение пищеварительного тракта

Гаспропатия

Дисфункция пищевода, кишечника, рефлюкс, стриктуры пищевода, дивертикулы, синдром нарушенного всасывания

Воспалительные поражения мышц пищеварительного тракта, дисфагия, дисфункция кишечника

Геморрагическая, эрозивная гастропатия, энтеропатия

Поражение поджелудочной железы

Панкреатит

Фиброзный панкреатит

Не характерно

Некротический панкреатит

Поражение брюшины

Перитонит

Фиброзные изменения

Не характерно

Кровоизлияния

Поражение ЦНС

Цереброваскулит, инсульт, энцефалит, менингит, психозы, депрессия, судорожные припадки

ДЭП

Не характерно

Судороги, инсульт

Поражение периферической нервной системы

Полиневрит, поперечный миелит

Полинейропатия

Полинейропатия

Множественный мононеврит

Поражение щитовидной железы

АИТ

Фиброзные изменения

Не характерно

Не характерно

Гемограммы

Аутоиммунные цитопении

Возможна микроангиопатическая гемолитическая анемия

Изменения неспецифичны

Изменения неспецифичны.

Возможны лейкоцитоз, эозинофилия

Иммунограмма

LE-клетки, АТ к нативной ДНК, АНФ, Sm – АГ, ядерный АГ пролиферирующих клеток (PCNA/cycline), рибосомальные белки P

АНАТ, АТ к центромерам, к топоизомеразе (анти-Scl-70-антитела)

У 80-90% - АТ к ядерным и цитоплазматическим АГ. АТ к Hep-2 клеткам.

Гетероспецифические ауто АТ. В 50% - АНАТ с кольцевидным окрашиванием, а также Ro-, La-, PM/Scl-, Ku-AT

< 20% - перинуклеарные антинейрофильные АТ

Гемостаз

ВАФС

ВАФС

ВАФС

ВАФС

Патоморфология

Кариорексис, фибриноидный некроз, гиалиновые тромбы, симптом «луковичной шелухи»

На ранних стадиях – гиперплазия интимы небольших сосудов, в дальнейшем облитерация сосудов, гиперпродукция коллагена, фиброз тканей.

Воспалительные инфильтраты в мышцах, сосудах. Очаговый некроз, дегенерация мышечных волокон и потеря поперечной исчерченности

Очаговый сегментарный некротический васкулит артерий среднего и мелеого калибра, редко – артериол и еще реже – венул. Харектерны фибриноидный некроз, полиморфная клеточная инфильтрация с преобладанием нейтрофилов, разрушение эластических мембран, образование тромбов, аневризм

Другие изменения

Повышение уровня мышечных аминотрасфераз крови

Ангиография сосудов – микроаневризмы.

Обнаружение маркеров вирусного гепатита