Классический узелковый полиартериит

Lighfoot et al.: Arthritis Rheum., 33: 1088-1093, 1990.

1. Потеря массы тела более чем на 4 кг, общие симптомы

2. Сетчатое ливедо

3. Болезненность и припухание яичек

4. Миалгия, мышечная слабость, боль при пальпации мышц ног

5. Моно- или полинейропатия или мононеврит multiplex, симтомы поражения ЦНС

6. Гипертония (диастолическое кровяное давление > 90 мм рт. ст.)

7. Сывороточный креатинин > 1,5 mg/dl или сывороточная мочевина > 60 mg/dl

8. Статус носителя вируса гепатита В (HBs-антиген или анти-HB-IgG)

9. Артериографические данные: аневризма, окклюзия

10. Типичные гистологические изменения мелких или средних артерий с инфильтрацией сосудистой стенки полиморноядерными нейтрофильными гранулоцитами.

Вероятный узелковый полиартериит устанавливается при наличии трех из десяти критериев.

Чувствительность составляет 82,2%, специфичность – 86,6%.

Смешанное заболевание соединительной ткани

Sharp et al., Am.J.Med. 52: 148-159, 1972

Диагностические критерии

1. Анти-ENA-антитела специфичности UI-nRNP.

2. Характерные клинические проявления хотя бы двух системных заболеваний, например:

Системная красная волчанка

Склеродермия

Миозит

Ревматоидный артрит

3. По крайней мере три из следующих основных симптомов:

Феномен Рейно

Склеродактилия

Диффузный отек кисти («одутловатые», припухшие пальцы)

Проксимальная мышечная слабость (миозит – типичный признак)

Синовит

Для диагноза необходимо наличие всех трех критериев.

Классификации классификация склеродермии (склеродермической группы болезней)

Н.Г.Гусева, 2000 г

1. ССД (прогрессирующий системный склероз)

   1. Диффузная ССД

   2. Лимитированная ССД

   3. Перекрестный (overlap) синдром; ССД + дерматомиозит, ССД + ревматоидный артрит

2. Ограниченная склеродермия

2.1 Очаговая (бляшечная и генерализованная)

2.2. Линейная (тип «удар саблей», гемиформа

3. Диффузный эозинофильный фасциит

4. Склеродема Бушке

5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз)

6. Индуцированная склеродермия

   1. Химическая, лекарственная (кремнивая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.)

   2. Вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью)

   3. Иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трасплантата)

   4. Паранеопластическая или опухоль-ассоциированная склеродермия.

7. Псевдосклеродермия: метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдром Венеры и Ротмунда, склеромикседема и др.).

Классификация дерматомиозита (полимиозита)

1. Bohan, Y. Peter, 1975

1. Первичный (идиопатический) полимиозит взрослых

2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит взрослых

3. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой

4. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом

5. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани.