Склеродермия /системный склероз/ прогрессивный системный склероз

Предварительные критерии АРА 1980

Masi et al., Arthritis Rheum. 23: 581-590,1980

БОЛЬШОЙ КРИТЕРИЙ:	1. Склеродермоподобные изменения кожи, проксимально от основных суставов пальцев.
МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:	2. Склеродактилия. 3. Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев кистей и/или стоп. 4. Двусторонний базальный фиброз легких.

Диагноз склеродермии считается достоверным если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия.

Ранние симптомы, указывающие на диагноз

Типичные для склеродермии антинуклеарные антитела (JFT на клетках Hep-2 положительные в > 95%):

Анти-DNS-топоизомераза Анти-RNS I, II, III

Анти-Centromer Анти-Pm Scl

Анти-Fibrillarin Анти-Ul-nRNP

Анти-Th(To) Анти-Ku

Типичные для склеродермии структурные или функциональные изменения:

Феномен Рейно в анамнезе, спонтанно или после воздействия холода;

Микроскопические изменения капилляров на ногтевой выемке;

Нарушение газообмена в легких и/или рестриктивные нарушения вентиляции;

Расстройство подвижности пищевода.

Crest – синдром

C – кальциноз кожи

R – феномен Рейно

E – нарушение подвижности пищевода

S – склеродактилия

T – телеангиоэктазия

Полимиозит (пм) / дерматомиозит (дм)

Tahimoto et al.: Criteria for PM and DM. Rheumatol. 22: 668-674, 1995

1. Изменения кожи:

а) гелиотропная кожная сыпь (светлофиолетовая эритема с отеком верхних век);

б) симптом Gottron (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);

в) эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледнофиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.

2. Слабость проксимальных мышц (верних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной креатининфосфокиназы (КФК) или альдолазы.

4. Боль в мышцах при давлении или спонтанная.

5. Патологические изменения электомиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляция и псевдомиотонические разряды).

6. Обнаружение анти-Jo-1 (гистадил-tRNA синтетаза) антител.

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37 С, увеличение СРБ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену.

9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).

При наличии хотя бы одного кожного изменения и, как минимум, 4 критериев 2-9 дерматомиозит весьма вероятен (чувствительность 94,1% и специфичность изменения кожи по сравнению с СКВ и ПСС 90,3%).

При наличии, как минимум, 4 критериев 2-9 весьма вероятен полимиозит (чувствительность 98,9% и специфичность ПМ и ДМ по сравнению со всеми контрольными заболеваниями 95,2%).

Основные клинические симпомы дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями

Pongratz, internist. Prax. 35: 557-572, 1995.

	Дерматомиозит	Полимиозит	Миозит с включениями
Начало симптомов	Детский возраст и Взрослые	Старше 18 лет	Старше 50 лет
Развитие мышечных симптомов	Остро	Подостро	Медленно
Локализация мышечной слабости	Проксимальные группы мышц	Проксимальные группы мышц	Проксимальные и дистальные группы мышц
Мышечная атрофия	Незначительная	Как правило, при хронических формах	Почти всегда выражена в определенных мышцах (например, m. Quadriceps, m. Triceps, сгибатели пальцев рук)
Миалгия	Часто (особенно при остром заболевании)	Иногда	Никогда
Кожная сыпь или кальциноз	Имеется	Отсутствует	Отсутствует