Министерство здравоохранения|здравоохранительный| украины днепропетровска государственная медична академия

«Утверждено»

на методическом заседании|

кафедры факультетской педиатрии

и|да| медицинской генетики

Заведующий кафедрой

профессор ____________ А.Е. Абатуров

«____» ___________________ 2008 г.

Методические указания

ДЛЯ СТУДЕНТОВ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ

ВНЕАУДИТОРНОЙ ПОДГОТОВКИ

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль № 1	НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ СОМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА, БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ И АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ
Тематический модуль №2	ЗАБОЛЕВАНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ
Тема занятия 6	Врожденные|урожденный| пороки и хронические заболевания бронхо-легочной| системы у детей
Курс	4
Факультет	медицинский

Актуальность темы

Клинических вариантов врожденных пороков развития бронхолегочной| системы и наследственных заболеваний легких очень много|богато| и не всегда в детском возрасте|веке| есть возможность отличить|опознавать| патологические состояния|стан| этой группы от других заболеваний легких.

Согласно |совместным|данным разных авторов в последние годы НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ диагностируются у 1,4-14% больных в структуре|с| ХНЗЛ. Поздняя диагностика врожденных пороков бронхо-легочной системы в детском возрасте|веке| приводит к тому, что более|более| 40% операций у взрослых выполняются|исполняют| в условиях гнойной интоксикации и с имеющимися осложнениями|усложнения|. Кроме того, проблема ХНЗЛ усложняется|осложняет| еще и тем, что очень часто происходит наслоение специфического процесса (ТБС) на длительно текущее хроническое неспецифическое гнойное заболевание легких.

В настоящее время, учитывая эпидемиологическую ситуацию в Украине по туберкулезу, проведения дифференциального|. диагноза между ХНЗЛ и специфическими заболеваниями являются первостепенной задачей.|задачей|

ЦЕЛИ ЗАНЯТИЯ

А. Учебные. студент должен знать:

а) современную классификацию хронических неспецифических бронхолегочных| заболеваний у детей;

б) особенности|особенности| формирования пневмосклероза и бронхоэктазов у детей;

в) патогенез хронического бронхита и особенности|особенности| его течения у детей;

г) семиотику врожденных и наследственных заболеваний бронхо-легочной системы, методы обследования, основы дифференциальной|. диагностики

д) особенности лечения, профилактики и диспансерного наблюдения за больными с наследственными и врожденными бронхолегочными| заболеваниями.

ІІ. Воспитательные. Формирование клинического мышления врача, деонтологических аспектов деятельности врача.

План и организационная структура занятия

1.Классификация хронических неспецифических бронхолегочных| заболеваний

2.Определение хронического бронхита

3.Патоморфологическое и патогенетическое обоснование клинических проявлений, и критерии диагностики:

а) первичного хронического бронхита;

б) хронического облитерирующего бронхиолита;

в) трахеобронхомаляции| и трахеобронхомегалии;

г) врожденных пороков развития (синдром Картагенера, аплазии и гипоплазии легких, поликистоза| легких и др.)

4. Понятие, критерии диагностики и алгоритм диф.диагностики муковисцидоза.

5. Диф. диагностика между нозологическими|нозология| специфическими хроническими бронхолегочными| заболеваниями, и между специфическими и неспецифическими.

6.Методы обследования детей с подозрением на хронические, врожденные и наследственные заболевания бронхо-легочной системы

7.Современная терапия: консервативная, хирургическая, показания к|до| хирургическому лечению, сроки|термин| оперативного лечения;

8.Профилактика.

Классификация хронических неспецифических заболеваний легких.

Необходимо отметить, что часть|многие| вопросов, которые касаются определения и классификации хронических заболеваний легких у детей, являются предметом многолетних острых дискуссий и научных споров, но и сейчас однозначного мнения по спорным вопросам так и не существует. Это вполне естественно, особенно если разделять клинические позиции А.А.Киселя, который писал, что «классификация – есть что-то подвижное|движущееся| и неустойчивое|нестойкое| и должна постоянно меняться под воздействием доминирующих|властвует| взглядов». К|до| «решенной проблеме теряется всякий интерес», – утверждал лауреат Нобелевскойпремии в области физиологии и медицины Сент-Дьерди, и с этим невозможно не согласиться

Термин|термин| "ХНЗЛ" принят на симпозиуме в Лондоне (1959) для определения диффузного хронического бронхита, бронхиальной астмы, эмфиземы легких; а в 1962 на международном симпозиуме в Москве в состав ХНЗЛ дополнительно включены хронические пневмонии, пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь. Однако, генерализованние поражения легких специфическими инфекциями (туберкулез и др.), запылениями|, опухолевые процессы в|до| эту группу не вошли.

ХНЗЛ играют ведущую роль среди причин заболеваемости и смертности населения многих стран|страна-участницы|. Увеличение ХНЗЛ объясняют загрязнением атмосферного воздуха, распространением курения, острых бронхитов и пневмоний, вызванных гриппозной и др. инфекцией, изменением|сменой| реактивности организма человека

Классификация ХНЗЛ.

К хроническим неспецифическим заболеваниям бронхо-легочной системы относятся:

1. Первичный хронический бронхит;

2. Хронический облитерирующий бронхиолит;

3. Пороки развития трахеи, бронхов, легких, сосудов (агенезия|, аплазия, гипоплазия легких, аномалии разветвления и архитектоники бронхов, трахеобронхомегалия (синдром Мунье - Куна), трахеобронхомаляция| (синдром Вильямса - Кемпбела, врожденная эмфизема и др.).

4. Наследственные заболевания Б/л системы (муковисцидоз, синдром Гудпасчера синдром Картагенера и др.)

5. Бронхоэктатическая болезнь;

6. Интерстициальные заболевания:

а. Хронические альвеолиты|; идиопатические| фиброзирующие| альвеолиты| (синдром Хаммена - Рича и др.)

б|б|. Гистиоцитоз Х

в. синдром гипереозинофильний

в. лимфопролиферативние заболевания, которые не дифференцируются: псевдолимфома, лимфангиомиоматоз|, альвеолярный протеиноз|, бронхоцентрический| гранулематоз

Согласно представленой классификации, это гетерогенная группа болезней которые имеют разную этиологию, патогенез и клинику, а объединение их в группу ХНЗЛ условно, - поскольку основные рубрикации болезней этой группы (хронический бронхит, бронхиальная астма) нозологически самостоятельны, требуют разных подходов в терапии и изучаются отдельно; другие формы - пневмосклероз, приобретены бронхоэктазы, эмфизема легких - имеют рубрикацию синдромов и являются осложнением преимущественно тех же основных форм ХНЗЛ. Вопросы терминологии и классификации ХНЗЛ остаются дискутабельными. Отсутствуют стандартные методы учета ХНЗЛ и в связи с этим затрудненно сопоставление и оценка показателей заболеваемости и смертности от ХНЗЛ в разных странах. Однако в этой группе заболеваний есть и много общего. Общее для всех:

1. Длительно|продолжается| текущий кашель

2. Одышка

3. Хронический и рецидивироющий| воспалительный|вспыльчивый| процесс в легочной ткани и бронхах

4. Наличие хрипов в легких|, пневмофиброз|, бронхоэктазы и дыхательная| недостаточность|.

5. все эти заболевания| начинаются в детском возрасте|веке|, а исход у взрослых всегда связан с инвалидностью

В возникновении хронических, врожденных и наследственных заболеваний бронхов и легких важную роль играют генетические факторы и возрастные|возрастным| особенности|особенности|. Однако, возникновение болезней органов дыхания определяется не только действием патогенного и наличием фонового факторов, но и состоянием|станом| защитных барьеров дыхательной системы, среди которых|каких| выделяют аэродинамическую фильтрацию, гуморальные и клеточные факторы общей и местной защиты.

Некоторые|некие| механизмы защиты бронхо-легочной системы, |какие| обеспечивающие у здорового ребенка стерильность дыхательных путей, не дают возможность проникнуть патологическому возбудителю в респираторные|респиратор| бронхиолы и альвеолы и вызвать воспалительный| процесс. В то же время декомпенсация этих механизмов имеет решающее значение при возникновении бронхолегочной| патологии, в том числе и синдроме бронхиальной обструкции. В целом саногенез| дыхательного аппарата обеспечивается за счет таких взаимосвязанных компонентов защиты как :

1. Кондиционирование (согревание, охлаждение, увлажнение) воздуха в полости носа, носовой части глотки, трахеи, и главных бронхах.

2. Механическая|механичная| очистка|очищение| воздуха (дренажная функция бронхов) осуществляется с помощью:

а). фильтрации воздух в полости носа;

б|б|). мукоцилиарного транспорта трахео|-бронхиального секрета (эскалаторный механизм)

в). кашлевого и чихательного рефлексов;

г). активной и пассивной перистальтики бронхов;

д). кинетической энергии движения воздуха;

ж). сурфактантной системы легких

3.Нейрорефлекторные и гуморальные механизмы, поддерживающие тонус бронхиальных мышц в адекватном состоянии|стане|.

4. Эндоцитоз содержимого|содержимого| бронхов эпителиальными клетками дыхательных путей;

5. Действие местных неспецифических факторов защиты легких:

а). система альвеолярных макрофагов, которые|какие| осуществляют|свершают| фагоцитоз и транспортируют чужеродные|сторонние| частицы,|частичку| |какие| попавшие в легкое во время дыхания;

б|б|). антивирусное и антибактериальное действие неспецифических факторов гуморального звена местной защиты легких (лизоцим, лактоферрин, фибронектин, интерферон, протеолитические и антипротеолитические факторы, и т. д.).