Аннотация
К теме № 54 « Полиомиелит. Синдром острых вялых параличей»
Раздел №5 «Инфекции, преимущественно с фекально- оральным механизмом передачи».
Инфекционные полинейропатии у детей. Острые вялые параличи
Вялые параличи в детском возрасте – довольно частая и серьезная проблема. Для врача педиатра особенно актуальны остро возникшие параличи, которые требуют дифференциальной диагностики между инфекционной, травматической и костно-суставной патологией.
Острый вялый паралич (ОВП) – это состояние, характеризующееся остро возникшим нарушением активных движений (объема, силы, быстроты) в одной или нескольких конечностях, снижением мышечного тонуса, изменением рефлексов и ЭМГ показателей.
К острым вялым параличам у детей приводят следующие заболевания.
Острый паралитический полиомиелит
Инфекционно-аллергические полинейропатии (с-м Гийена-Барре, паралич Ландри и др.)
Острый инфекционный миелит (в т.ч. спинальные преходящие монопарезы)
Травматические невропатии (или невриты) седалищного или перонеального (малоберцового) нервов
Распознавание острого вялого паралича базируется на результатах вирусологической диагностики.
Случай острого вялого спинального паралича, при котором из фекалий выделен «дикий» вирус полиомиелита классифицируется как острый паралитический полиомиелит (ОПП) (по МКБ 10 пересмотра).
При выделении вакцинного вируса – как ОПП, ассоциированный с вакциной.
При отсутствии полиовируса - как ОПП неустановленной этиологии, либо другие паралитические синдромы (полинейропатия, миелит, неврит лицевого нерва).
ИНФЕКЦИОННАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ
Наиболее частым заболеванием, приводящим к ОВП, является инфекционная полинейропатия неполиомиелитной этиологии.
Инфекционная полинейропатия (ПНП) – полиэтиологическое заболевание нескольких периферических нервов и корешков с выраженным болевым синдромом, вегетативными и двигательными нарушениями в конечностях и зонах иннервации черепных нервов, развивающихся на фоне или вследствие перенесенных бактериальных или вирусных инфекций.
Инфекционные заболевания периферической нервной системы преобладают именно в детском возрасте (болеют инфекционными заболеваниями в 5-7 раз чаще, чем взрослые, процессы миелинизации нервной системы находятся в стации становления) и нередко приводят к инвалидизации.
Инфекционные заболевания периферической нервной системы у детей отличаются тяжестью течения, частотой инвалидизации (3-15%) и высокой летальностью (2-11%). У детей встречаются в 10 раз чаще, чем у взрослых.
По этиологическому признаку:
бактериальные (дифтерийные, боррелиозные, ботулинические, иерсиниозные и др.)
вирусные (энтеровирусные, гриппозные, герпетические, цитомегаловирусные и др.)
По распространению поражений:
Мононевропатии, полиневропатии, энцефаломиелополиневропатии
По преобладающим клиническим признакам:
вегетативная
чувствительная
двигательная или моторная
смешанная
По морфологическому признаку:
миелопатии (поражение миелиновой оболочки)
аксонопатии (поражение аксона)
По характеру течения:
острая;
подострая;
хроническая;
рецидивирующая
ЭТИОЛОГИЯ
Полинейропатии могут быть обусловлены как вирусными, так и бактериальными возбудителями.
В этиологической структуре полиневропатий выделяют
1. вирусные (энтеровирусные, гриппозные, герпетические, цитомегаловирусные)
2. бактериальные (дифтерийные, боррелиозные, ботулинические, иерсиниозные)
Преобладающими формами являются вирусные ПНП (46% всех расшифрованных), в 2 раза реже бактериальные (23%).
Среди вирусных возбудителей чаще встречаются энтеровирусы (наиболее этиологически значимы - 83%), реже вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловируса, парагриппа, аденовирусной инфекции, при инфекционном мононуклеозе, при кори.
Среди бактериальных возбудителей полинейропатий выделяют боррелии Бургдорфери, иресинии, клостридии ботулинум, токсигенные коринобактерии дифтерии и т.д.
В последние десятилетия наибольшее значение в развитии ИЗПНС имели токсигенные коринебактерии (эпидемическая вспышка в России). Значимой причиной в настоящее время является Borrelia burgdorferi. Возможно развитие ИНПНС при ботулизме, брюшном тифе, столбняке, при сальмонеллезе и иесиниозе, при гепатите А, при менингококковой инфекции и туберкулезе. Не исключена роль стафилококка, хронических очагов инфекции.
Слайд 39
Характер течения полинейропатий:
К острым формам заболевания, при которых максимальное развитие чувствительных и двигательных расстройств наступает до 5 дней, к подострым формам – в сроки от 15 до 60 дней, к хроническим – при развитии процесса больше 60 дней.
КЛИНИКА
ПНП наблюдаются обычно в теплое время года.
Чаще диагностируется у детей старше 5 лет.
Заболевание протекает часто без повышения температуры.
Внезапно среди полного здоровья у ребенка появляется хромота на одну или обе ноги - прогибание в колене, свисание стопы, ротация ноги кнаружи,
Выявляется снижение мышечного тонуса и тургора, иногда симптомы натяжения,
Характер параличей – вялые, диффузные и симметричных с локализацией в дистальных отделах конечностей.
В первую очередь симптоматика определяется двигательной слабостью, больше в мышцах разгибателях, при прогрессировании заболевания отмечается атрофия данных мышц и арефлексия.
Поражение черепных нервов наблюдается примерно у ¼ детей, Наиболее часто вовлекаются лицевой, тройничный и блуждающий нервы, реже глазодвигательный, отводящий, подъязычный, вестибулярный (нистагм).
При боррелиозной этиологии заболевания ПНП сочетаются с поражением лицевого нерва (парез мимической мускулатуры, на стороне поражения сглажена носогубная складка, угол рта опущен, щека несколько одутловата, свисает, перекашивание рта в здоровую сторону, неполное смыкание глазной щели), при энтеровирусной – чаще вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы (птоз, диплопия, анизокория), тройничный нерв.
Выражены нарушения чувствительности по дистальному типу (2/3 случаев).
С них, как правило, начинается заболевание. Они проявляется различными парестезиями. Характер парестезий разнообразен: чувство онемения, в виде ползания мурашек, чувства жара, холода, жжения, стягивания. Парестезии предшествуют болям.
Локализация болей – преимущественно в дистальных отделах рук и ног, при иерсиниозной этиологии – в поясничной области, при боррелиозной (укусе клеща в области головы или шеи) – в плечелопаточной области.
Отмечается болезненность по ходу нервных стволов, симптомы натяжения корешков и нервов.
Вегетативные расстройства – разнообразны: акроцианоз или побледнение, нарушения потоотделения (гипер- или гипогидроз), изменение величины зрачков, тахикардия, лабольность пульса, нарушение двигательной функции желудка, слезотечения, слюноотделения, мочеиспускания. В тяжелых случаях – глубокие трофические нарушения отек кожи дистальных отделов рук и ног, гипертрофия рогового слоя, возможны трофические язвы. Иногда тяжесть вегетативных нарушений создает угрозу для жизни больного.
Сухожильно-надкостничные рефлексы выпадают, иногда наблюдаются тазовые расстройства.
Симметричность симптомов и их дистальная локализация являются правилом.
Характерно относительно быстрое (в течение 2-6 нед.) и полное восстановление двигательных функций. Начинается всегда с проксимальных отделов конечностей и в последнюю очередь начинают функционировать разгибатели кистей и стоп
(тогда как при полиомиелите с дистальных отделов, никогда не бывает симметричным и столь полным).
В цереброспинальной жидкости - абсолютная белково-клеточная диссоциация (максимум после 10 дня болезни)
(тогда как при полиомиелите в начале бывает лимфоцитарный или смешанный умеренный плеоцитоз, а умеренная белково-клеточная диссоциация отмечается лишь на 3-4-й неделе заболевания).
Стадии течения полинейропатии:
В течение и развитии ПНП различают 3 стадии: 1 – нарастание параличей и болевого синдрома до их максимальной выраженности от 3 до 25 дней, чаще в течение 7 суток; 2 – стадия стабилизации процесса до 1-2 недель и 3 – стадия обратного развития симптомов (реституции) до 1 или нескольких месяцев, возможно до 2-3 лет. Чем медленнее нарастает симптоматика в 1-й фазе, тем короче фаза стабилизации и скорее наступает улучшение, что определяет благоприятный прогноз.
При воспалительных полинейропатиях различают различные синдромы: Гийена-Барре, Ландри, Миллера Фишера, Ханта, Мелькерссона-Розенталя, Банварта.
Синдром Гиейна-Барра (2/3 случаев). Слабо выражены признаки интоксикации.
Первыми признаками являются парестезии, гиперестезии по типу перчаток и носков и парезы в нижних конечностях. Парезы восходящие (с захватом мышц ног, нижнего пояса, туловища, шеи, дыхательной мускулатуры), преимущественно дистальные, обычно симметричные. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Характерна мышечная гипотония, нарастающая мышечная атрофия.
В 75% случаев имеются поражения лицевых, бульбарных и глазодвигательных мышц.
Выражены вегетативные нарушения. Вовлечение в процесс вегетативного аппарата сердца приводят к аритмии, нередко к остановке сердца. Дыхательная недостаточность развивается вследствие развития парадоксального дыхания при парезе диафрагмального нерва и снижение экскурсии грудной клетки при парезе межреберных мышц.
Характерным является болевой синдром – миалгии, невралгии, корешковые симптомы натяжения, болезненность по ходу нервных стволов.
Типична ранняя арефлексия.
В ЦСЖ повышается содержание белка до 1-3 мг/мл, а число клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.
Восстановление неврологических функций наблюдается в обратной последовательности – сначала в проксимальных отделах и туловище, а затем – в дистальных отделах рук и ног. На ногах особенно грубо поражается малоберцовый нерв, за счет чего у детей развивается «висячая стопа», а на руках – лучевой нерв («висячая кисть»).
Восходящий паралич Ландри. Заболевание начинается с высокой температуры, болей в конечностях. Сначала развивается паралич ног, через 1-2 суток – рук, затем – бульбарный синдром. В течение 2-4 суток возникает тетраплегия с расстройством речи, глотания, дыхания и сердечной деятельности.
Синдром Миллера Фишера. Офтальмоплегия, двусторонний парез лицевых мышц, бульбарный паралич, мозжечковая атаксия на фоне умеренного дистального тетрапареза.
Синдром Ханта (вызывает вирус герпес зостер) - поражение коленчатого узла промежуточного нерва - односторонняя боль в ухе с иррадиацией в лицо, затылок и шею, характерные высыпания герпетических узелков в зоне иннервации промежуточного нерва (наружный слуховой проход, барабанная перепонка, небные миндалины, мягкое небо, слуховая труба). На соответствующей половине 2/3 языка наблюдается нарушение вкуса.
Синдром Мелькерссона-Розенталя - рецидивирующее поражение лицевого нерва в сочетании с отеком лица, губ, щеки, верхнего века или языка.
Синдром Баннварта (при боррелиозе) – неврит лицевого нерва на фоне умеренного спинального или краниального менингорадикулита.
При ЭМГ обследовании при поражении периферических нервов определяется снижение скорости проведения импульса по нерву и амплитуды М-ответа.
Критерии диагностики острой полиневропатии: симметричная слабость во всех конечностях, парестезии в кистях и стопах, снижение или отсутствие рефлексов, начиная с 1 недели заболевания, прогрессирование симптомов от нескольких дней до 1 мес., повышение белка в ликворе более 45 мг/мл в течение 3 нед.
Критерии диагностики хронической полиневропатии: двусторонняя симметричная слабость в конечностях, парестезии в пальцах кистей и стоп, прогрессирование симптомов от 6 нед. до нескольких месяцев, снижение рефлексов, повышение белка в ликворе более 100 мг/мл в периоды ухудшения.
ОСЛОЖНЕНИЯ
В 50% случаев инфекционные заболевания ПНС протекают с осложнениями, в структуре которых имеют место инфекции дыхательных (25,6%) и мочевыводящих путей (3,6%), дизавтономия (19%), гипонатриемия (25,3%), нарушение сознания (8,9%), постинтубационные рубцы (1,8%), дыхательные нарушения (31%).
Развитие дыхательных нарушений – основная причина смерти при инфекционных заболеваниях ПНС. Слабость дыхательной мускулатуры встречается в 1/3 случаев.
Вегетативные расстройства в той или иной степени встречаются у всех пациентов. Вегето-сосудистые дисфункции (дизавтономия) характеризуются выраженными вегетативными нарушениями (тахикардия, снижение потоотделения, нарушение моторики ЖКТ, нарушение функции тазовых органов, недержание или задержка мочи, шоковые состояния с падением АД, сердечные аритмии)
ЛЕЧЕНИЕ
Несмотря на многообразие этиологических факторов общностью их является поражение периферического звена НС. На начальном этапе болезни определяющим является возбудитель, в дальнейшем каскад патологических реакций при различных инфекционно-аллергических полинейропатиях идентичен.
Лечение