29. Диагностика и принципы лечения патологии системы тромбоцитов.

Тромбоциты продуцируются главным образом мегакариоцитами костного мозга. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7 – 10 дней. Нормальное количество этих клеток в крови во всех возрастных группах – 150 – 450 х 109/л. В норме на мембране тромбоцитов локализуются гликопротеиновые рецепторы, играющие ключевую роль в запуске процессов адгезии и агрегации. В тромбоцитах определяются “плотные” гранулы, содержащие нуклеотиды, кальций и серотонин, и a-гранулы, которые содержат фибриноген, фактор Виллебранда, тромбоцитарный фактор роста и ряд других факторов свертывания. Врожденные аномалии могут касаться либо продукции тромбоцитов, либо их функций. Анемия Фанкони характеризуется тромбоцитопенией в сочетании с патологией скелета или мочеполового тракта, а также повышенной ломкостью хромосом. Излечение возможно только путем трансплантации костного мозга. Амегакариоцитарная тромбоцитопения проявляется уже в периоде новорожденности (количество тромбоцитов менее 2 • 10⁹ /л). При этом у детей могут отсутствовать лучевые кости (TAR-синдром). Число тромбоцитов часто нормализуется после первого года жизни. Синдром Вискотта – Олдрича характеризуется следующей триадой: тромбоцитопения, экзема, иммунодефицит. В терапевтическом плане может быть эффективной трансплантация костного мозга. Для аномалии Мея – Хеглина и вариантов синдрома Альпорта типичны гигантские тромбоциты. Причем синдром Альпорта характеризуется также врожденным нефритом и глухотой. При тромбастении Гланцманна и синдроме Бернара – Сулье отмечается патология или полное отсутствие гликопротеиновых рецепторов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению адгезии и агрегации. Приобретенные аномалии могут быть связаны либо со снижением продукции тромбоцитов, либо с повышенным их потреблением. Сниженная продукция тромбоцитов является следствием недостаточности костного мозга. Известны следующие причины этого явления: • прием лекарственных препаратов (пеницилламин, котримоксазол); • лейкоз; • метастазы в костном мозге; • апластическая анемия; • миелодиспластический синдром; • использование цитостатиков; • облучение; • инфекции; • мегалобластная анемия. В основе повышенного потребления тромбоцитов могут лежать как иммунные, так и неиммунные механизмы. Ниже представлен перечень заболеваний, относящихся к этой группе. • Заболевания с иммунными механизмами в основе: аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура); аллоиммунные (посттрансфузионная пурпура, неонатальная тромбоцитопения; ассоциированные с инфекциями (ВИЧ, малярия, инфекционный мононуклеоз); индуцированные лекарственными препаратами (гепарин, пенициллин, хинин, сульфонамиды, рифампицин); • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура / гемолитико-уремический синдром; • гиперспленизм и спленомегалия; • диссеминированное внутрисосудистое свертывание; • массивные трансфузии Многие факторы могут приводить также к нарушению функций тромбоцитов. К таким факторам относятся аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, пенициллины и цефалоспорины, уремия, алкоголь, болезни печени, миелопролиферативные заболевания, миелома, искусственное кровообращение, рыбий жир. Тромбоцитоз может быть первичным (причина неизвестна) или вторичным. К развитию вторичного тромбоцитоза могут приводить инфекции, злокачественные заболевания, острые и хронические воспалительные заболевания, беременность, спленэктомия, дефицит железа, кровотечения. Лечение Врожденная патология: • трансфузии тромбомассы; • десмопрессин. Приобретенная патология: • недостаточность костного мозга – трансфузии тромбоцитной массы при числе тромбоцитов менее 15 • 10⁹ /л; • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (у взрослых) - преднизолон (1 мг/кг в сут), иммуноглобулин (0,4 г/кг в течение 5 дней или 1 г/кг – 2 дня); • посттрансфузионная пурпура – иммуноглобулин, плазма; • тромбоцитопения, индуцированная гепарином – антикоагулянты, но без гепарина; • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – заменное переливание плазмы; аспирин, если число тромбоцитов превышает 50 • 10⁹ /л; • диссеминированное внутрисосудистое свертывание - ликвидация причины этого состояния, трансфузии свежезамороженной плазмы и тромбоцитной массы; • тяжелый гиперспленизм – спленэктомия; • нарушения функций тромбоцитов – трансфузии тромбоцитной массы, десмопрессин (эффективен, например, при уремии).