СПб МСИ
XРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Выполнила студентка 307 группы Филатова Маргарита Преподаватель: д.м.н. Мастерова Е.И.
Санкт-Петербург 2020
•Хронический лейкоз - опухоль,
исходящая из костного мозга, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке.
•При хронических лейкозах клетки сохраняют способность к дифференцировке до стадии созревающих или зрелых клеток, т.е. морфологическим
субстратом опухоли являются клетки V и VI классов.
Хронический миелолейкоз
(ХМЛ)
• Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов (более 20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% - у детей).
• Морфологическим субстратом - зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения (в основном нейтрофилы)
• Лейкоэритробластическое отношение в костном мозгу увеличивается до 20:1 при 2:1- 4:1 в норме
(филадельфийс кая), продукт делеции хромосомы 22 или транслокации дистальной части длинного плеча хромосомы 22 на хромосому 9.
Аномальная Ph'- хромосома в клетке больного хроническим
миелолейкозом
В хронической фазе типичного ХМЛ общее
количество лейкоцитов в периферической крови колеблется от 50-109 Г/л и более (у 25% больных - более 350-109 Г/л). /НОРМА-4-9 Г/Л
Нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты (2-3%), промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментно- ядерные формы гранулоцитов.
Количество промиелоцитов и миелоцитов увеличивается по мере прогрессирования болезни при одновременном уменьшении числа палочкоядерных и сегментно-ядерных форм гранулоцитов.
Отмечаются выраженная эозинофилия и базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация).
•В гранулоцитах
обнаруживаются
признаки дегенерации – псевдопельгеризац ия;
•низкая активность щелочной фосфатазы.
•У детей ювенильная (Ph-негативная) форма ХМЛ характеризуется
высоким моноцитозом и тромбоцитопенией.
Период бластной
трансформации
Резкое «омоложение» лейкоцитарной формулы:
увеличение числа промиелоцитов и миелобластов (не менее 30%),
прогрессирует цитопения (анемия, лейко и тромбоцитопения),
лейкемические инфильтраты в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах.
Стадии и диагностика хронического
миелолейкоза
развернутую
доброкачественную
(моноклоновую)
•Диагноз устанавливают на основании наличия «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом формулы до миелоцитов и промиелоцитов, выявления «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах, данных
анализа пунктата костного мозга.
терминальную
злокачественную (поликлоновую).
•появление и интенсивное нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения - анемия, тромбоцитопения
с геморрагическим синдромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией и некрозами слизистых оболочек.
• бластный криз
•Бластный криз - увеличение
содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем - морфологически недифференцируемых бластов).
•На терминальной стадии более чем в 80% случаев появляются анэуплоидные клоны клеток - кроветворные клетки, содержащие ненормальное число хромосом.
•Длительность жизни больных на этой стадии чаще не превышает 6-12 мес.