Вузликовий периартеріїт

 

Вузликовий периартеріїт – системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням артерій м’язового типу середнього і дрібного калібру та вторинними змінами органів і систем.

Етіологія невідома. Припускається роль ксенобіотиків (Зербіно Д.Д.) та вірусу гепатиту В і С. До факторів ризику відносять введення вакцин, сироваток, приймання ліків, переохолодження, інсоляції.

Патогенез зводиться до аутоімунної реакції антиген-антитіло, формування імунних комплексів, відкладання їх в стінці судин і розвитку в них імунного запалення.

Патологічна анатомія. Хворіють переважно чоловіки у віці 30-60 років.

У завершальній фазі перебігу хвороби спостерігається виснаження хворих, мармуровий колір шкіри верхніх кінцівок і тулуба, еритематозна, плямисто-папульозна, геморагічна, уртикальна висипка, інколи виразкування. У 20 % випадків пальпуються в шкірі і підшкірній клітковині за ходом судинно-нервових стовбурів гомілок, передпліччя, стегон вузлики, що являють собою аневризми судин і гранулеми.

Серед артерій малого і середнього калібру найбільш часто уражаються ниркові артерії (90-100 %), коронарні артерії серця (88-90 %), брижові (57-60 %), печінкові і артерії головного мозку (46 %). Рідше зустрічаються артеріїти поперечнопосмугованої мускулатури, шлунка, підшлункової залози, надниркових залоз, периферичних нервів.

Гістологічно виявляється панартеріїт. Запалення складається із послідовного переходу альтерації (фібриноїдний некроз адвентиції, медії, деструкція ендотеліоцитів) в ексудативну та проліферативну фазу, що завершується склерозом з утворенням сегментарних вузликових потовщень. В активну стадію хвороби в клітинному інфільтраті переважають нейтрофіли, у подальшому – лімфоцити, моноцити і поодинокі еозинофіли. У завершальну стадію розвивається фіброз із руйнуванням внутрішньої еластичної мембрани. Ушкодження стінки судин спричиняє формування аневризми і тромбоз.

 

Вузликовий периартеріїїт

 

Розрізняють класичний, шкірно-тромбангітичний і моноорганний клініко-морфологічні варіанти хвороби.

Основним морфологічним виразом класичного вузликового периартеріїту є нирково-вісцеральна патологія, тобто поєднання ниркового (екстракапілярний або мезонгіальний гломерулонефрит, який приводить до нефросклерозу, і ниркової недостатності, воринна артеріальна гіпертензія, можливий розвиток інфарктів нирки внаслідок тромбозу ниркової артерії, а також біляниркової гематоми при розриві аневризми ниркової артерії), ентерального (виразка, гангрена при тромбозі артерій, атрофічні зміни), кардіального (коронарит, дрібновогнищевий інфаркт, кардіосклероз, серцева недостатність), пульмонального (васкуліт, прогресуючий фіброз, інфаркт легені, плеври) і церебрального (інфаркти, гліоз, дегенерація нейроцитів) синдромів.

При шкірно-тромботичному варіанті вузликового периартеріїту у клініко-морфологічній картині переважають прояви геморагічної пурпури, некрози і виразки. Шкірні і підшкірні вузлики розміщуються за ходом судинного пучка на нижніх кінцівках.

При монооорганному вузликовому периартеріїті зміни судин, які притаманні хворобі виявляються лише при патологічному дослідженні видаленого під час операції органа, або ж біопсії органу.

Ускладнення вузликового периартеріїту: інфаркти, склероз і атрофія різних органів, крововиливи і кровотечі внаслідок розривів аневризми, перфорації виразок, гангрена кишки, уремія, геморагічні та ішемічні інсульти, енцефаломієліт.

 

 

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – поєднання грануломатозно-некротичного запалення судин середнього і дрібного калібру (артерії, артеріоли, капіляри, венули) і верхніх дихальних шляхів.

Етіологія і патогенез.

Етіологія чітко не встановлена. Розвиток хвороби пов’язують із впливом бактеріальної і вірусної інфекції, особливо вірусів гепатиту В і С, ксенобіотиків, у тому числі і лікарських препаратів.

Імуногенетичними маркерами захворювання є антигени HLA В₇, В₈, DR₂, DQW₇. Велике значення у патогенезі хвороби надається антинейтрофільним цитоплазматичним антитілам, які реагують з протеїназою-3 цитоплазми нейтрофілів.

Патологічна анатомія.

Однаково часто хворіють чоловіки і жінки у віці біля 40 років.

В основі хвороби є системний некротичний васкуліт з грануломатозною реакцією. У його розвитку розрізняють альтеративну, ексудативну і продуктивну фази. Постійно ушкоджується мікроциркуляторне русло – деструктивно-продуктивні артеріоліти, капелярити і венуліти. При ураженні судин м’язово-еластичного типу переважають явища облітерації просвіту і аневризмоутворення судин м’язового типу – енартеріїти.

Виділяють чотири стадії перебігу хвороби: риногенну, легеневу, генералізовану і термінальну.

У стадію риногенного грануломатозу спостерігаються гнійно-некротичний, виразково-некротичний риносинусіт, назофарингіт, ларингіт, деструкція і перфорація носової перетинки із сідловидною деформацією носа, виразковий стоматит.

У легеневу стадію розвитку хвороби гнійно-некротичні і виразково-некротичні процеси поширюються на трахею, гортань, додаткові пазухи носа, бронхи. У таких хворих спостерігається бронхопневмонія із абсцедуванням і гнійний, гнійно-фіброзний плеврит.

У генералізовану стадію приєднується мезангіопроліферативний, або ж мезангіокапілярний або ж екстракапілярний продуктивний гломерулонефрит з фібриноїдним некрозом капілярних петель клубочка і артеріол клубочка, геморагічні висипання на шкірі із формуванням некротичних змін, ішемія зорового нерва, інколи утворення орбітальних гранулем з екзофтальмом, поліневрити.

У термінальну стадію переважають ознаки хронічної ниркової недостатності, а також легеневої і серцевої недостатності, що спричиняють смерть хворого.

 

 

Хвороба Вінівартера-Бюргера (облітеруючий тромбангіт)

Облітеруючий тромбангіт – хронічне запалення артерій середнього і дрібного калібру, вен і нервових стовбурів нижніх кінцівок.

Етіологія і патогенез чітко не визначені, перевага надається шкідливому впливу тютюнопаління, ушкодженню при цьому ендотеліоцитів і вивільненню ендотелінів.

Патологічна анатомія.

Хворіють переважно молоді чоловіки, біля 30-річного віку. Захворювання розпочинається із васкулітів дистальних відділів нижній кінцівок і поступовим поширенням патологічного процесу на проксимальні відділи.

В основі хвороби є розвиток ендомезоперифлебіту, а також ендомезопериареріїту. У гостру стадію перебігу васкуліту до альтеративних змін і тромбозу приєднується інфільтрація судинної стінки і периваскулярної тканини поліморфноядерних лейкоцитів, що руйнують внутрішні еластичні мембрани. У підгостру стадію – організація тромбів і гранулематозне запалення. Гранульоми часто нагадують олеогранульоми або ж туберкульоми. У хронічну стадію перебігу хвороби переважають процеси організації тромбів: васкуляризація, каналізація, петрифікація.

Провідним клініко-морфологічним проявом облітеруючого тромбангіту є ураження артерій і вен нижніх кінцівок: переміжна кульгавість, гіперемія і набряк пальців стопи, некроз шкіри білянігтьового ложа, гангрена.

До неспецифічних ускладнень хвороби можна віднести ішемію міокарда без попередньої стенокардії, шлунково-кишкові кровотечі внаслідок виразкування і некрозу стінки кишківника, ішемічні і геморагічні інсульти, ішемічний неврит зорового нерва, інфаркти нирок.