Системні захворювання сполучної тканини з аутоімунізацією: загальна морфологія.Ревматизм. Інші ревматичні хвороби: системний червоний вовчак, склеродермія, ревматоїдний поліартрит, вузликовий периартеріїт.

Ревматичні хвороби

Системні хвороби сполучної тканини, колагенози, або ревматичні хвороби, становлять актуальну проблему сучасної медицини. Соціальне значення їх обумовлене значним розповсюдженням, важким пошкодженням внутрішніх органів, початком хвороб у дитячому віці і ранньою інвалідизацією хворих. Морфологічною основою зазначеної патології є системна дезорганізація сполучної тканини. Вона є частиною вчення про "міжклітинну патологію", яку вперше висунув у 1947 р. Р. Klemperer. Ще до цього він, разом із співавторами, ґрунтуючись на даних М. Bicha (1801), F. Klinge (1933) і R. Rossle (1935) про сполучну тканину, а також реакцію її по типу фібриноїдного некрозу при алергічних хворобах висунув концепцію про колагенові хвороби. Спочатку до них були віднесені ревматизм і системний червоний вовчак.

Дослідження О. Нестєрова, А. Струкова, Е. Тареєва, а також вітчизняних вчених А. Богомольця, В. Високовича, І. Мечнікова, І. Ганджі, Г. Даштаянца, В. Дзяка внесли суттєву ясність, з одного боку, і з другого, привели до значного розширення числа хвороб, які без всякого обгрунтування, лише за однією морфологічною ознакою – фібриноїдним набубнявінням – стали відносити до колагенових недуг.

В наш час ця група хвороб значно звужена. До колагенових захворювань відносять недуги, в патогенезі яких суттєве місце належить імунопатологічним реакціям, які виникають у відповідь на клінічно виражену, наприклад, при ревматизмі, або латентну (ревматоїдний артрит та інші) інфекцію. Це такі недуги, як ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, склеродермія, вузликовий периартеріїт, дерматоміозит і хвороба Бехтєрева. Вони мають за А. Струковим своєрідний клініко-імунологічний профіль, що дозволяє розглядати їх як хвороби сполучної тканини, які протікають з імунними зрушеннями.

До клініко-морфологічних ознак, які об’єднують ці хвороби слід віднести: 1) безперервне, хвилеподібне, прогресуюче хронічне протікання; 2) системна дезорганізація сполучної тканини, стінок судин, з ураженням мікроциркуляторного русла, яка супроводжується клітинними реакціями, підвищенням тканинної проникливості і обмінними порушеннями; 3) поєднання у кожному випадку захворювання свіжих дистрофічних змін сполучної тканини з явищами організації і склерозу; 4) виражені явища порушення імунного гомеостазу з гіперплазією імунокомпетентних органів і ознаками диспротеїнозу; 5) артралгії через ушкодження синовіальних оболонок; 6) вісцеральні ураження.

Поряд із спільними, об’єднуючими ознаками, для кожної ревматичної хвороби існує низка розділюючих ознак, що визначають нозологічну самостійність недуги. Так, встановлено, що серце переважно ушкоджується при ревматизмі, суглоби – при ревматоїдному артриті, судини – при вузликовому периартеріїті, шкіра, судини, нирки – при системному червоному вовчаку, шкіра – при склеродермії, поперечно-посмуговані м’язи – при дерматоміозиті, дрібні суглоби хребта і міжхребцеві диски – при хворобі Бехтєрева. При ревматизмі переважно ушкоджуються артеріоли, прекапіляри, капіляри і незначно посткапіляри і венули. У лімфатичних капілярах відмічаються явища лімфангіосклерозу, а гемокапілярах – проліферації ендотелію і перителію. Для системного червоного вовчаку притаманними є проліферація і набухання ендотелію переважно посткапілярів і венул без ураження лімфокапілярів. В стінках капілярів можна спостерігати фіксацію імунних комплексів. При ревматоїдному артриті ушкоджуються переважно прекапіляри і капіляри. Фіксацію ревма­тоїдного фактору і імунних глобулінів спостерігають в стінках артеріол.

Крім цього, для кожної колагенової недуги притаманні деякі свої особливості порушень імунного гомеостазу і відмінності клітинних реакцій. Все це дає можливість верифікувати діагноз у зазначеній групі хвороб сполучної тканини.

Етіологія колагенових хвороб вивчена недостатньо. Найбільше значення надається інфекції, генетичним факторам, фізичним факторам, медикаментозній несприйнятливості. Доведено, що збудником ревматизму є бета-гемолітичний стрептокок групи А. Це підтверджується тим, що у більшості випадків захворюванню ревматизмом передують часті ангіни, фарингіти або скарлатина. У таких хворих часто висівають стрептокок, а в сироватці крові виявляється стрептококовий антиген і високий тир стрептококових антитіл. Стосовно вірусної природи колагенових хвороб, то більшість дослідників схильні вважати, що віруси, найбільш імовірно, приєднуються до ревматичної недуги в результаті різкого ослаблення імунітету. Поряд з цим існує думка, що віруси спричиняють первинне пошкодження і дають поштовх до розвитку аутоімунної реакції. Слід зазначити, що існує певний взаємозв’язок вузликового периартеріїту з туберкульозом, корінобактеріями і мікоплазменою інфекцією, системного червоного вовчака – з вірусом кору, Коксакі і аденовірусами, склеродермії – із стрептококовою інфекцією.

Роль генетичних факторів у розвитку колагенових захворювань побічно підтверджується наявністю генетичної обумовленості у родичів хворих на ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, ревматизм. Так, ревматоїдний фактор в сироватці крові родичів хворих ревматоїдним артритом виявляється втричі частіше, ніж у сім’ях, де цієї патології не було. У хворих на системний червоний вовчак в три рази частіше, ніж у контрольній групі, спостерігається наявність антинуклеарного фактору імуноглобулінів.

Серед факторів, які впливають на розвиток колагенових захворювань і виступають як вирішальні фактори розвитку імунного процесу, слід вказати на переохолодження, надмірну сонячну інсоляцію, емоційну перенапругу, професійні шкідливості. Вони змінюють імунобіологічну реактивність організму, його резистентність і цим самим сприяють розвитку недуги.

Велике значення у розвитку колагенових захворювань надається підвищеній чутливості до лікарських препаратів. Встановлена залежність між застосуванням апресину, пеніциліну і розвитком системного червоного вовчака, сульфаніламідів і розвитком вузликового периартеріїту. Певна роль у розвитку колагенових захворювань належить протиправцевій і антирабічній сироваткам, а також алергенам харчу (трофоалергенам) і пневмоалергенам.

В основі патогенезу колагенових захворювань лежать імунопатологічні реакції – реакції гіперчутливості як негайного, так і сповільненого типу. Згідно даної концепції, при колагенових захворюваннях збільшується кількість імунокомпетентних клітин, які мають на поверхні рецептори, здатні реагувати з антигеном, а також підвищується вміст у крові аутоантитіл. при цьому провідне значення у розвитку хвороби надається органотканинній реактивності. В одних випадках переважає проліферативна реакція, в інших – деструктивні і неспецифічні запальні процеси.