- •1. Важнейшие липиды тканей человека. Резервные и протоплазматические липиды. 2. Классификация липидов 3. Жирные кислоты, характерные для липидов тканей человека.
- •Состав жирных кислот подкожного жира человека
- •6. Холестерин, строение, биологическая роль.
- •7. Основные фосфолипиды тканей человека, строение глицеролфосфолипидов, функции.
- •67.Основные фосфолипиды и гликолипиды тканей человека (глицерофосфолипиды, сфингофосфолипиды, гликоглицеролипиды, гликосфиголипиды). Представление о биосинтезе и катаболизме этих соединений.
- •8. Сфинголипиды, строение, биологическая роль.
- •10. Пищевые жиры и их переваривание. Гидролиз нейтрального жира в желудочно-кишечном тракте, роль липаз.
- •11. Гидролиз фосфолипидов в желудочно-кишечном тракте, фосфолипазы.
- •12. Жёлчные кислоты, строение, роль в обмене липидов.
- •14. Нарушение переваривания и всасывания липидов.
- •16. Образование хиломикронов и транспорт пищевых жиров. Липопротеин-липаза.
- •19. Липопротеины как транспортная форма липидов крови. Типы, состав и строение транспортных липопротеинов крови.
- •20. Взаимопревращение разных классов липопротеинов, физиологический смысл процессов.
- •21. Использование жиров, включенных в липопротеины крови.
- •Гиперлипопротеинемия I типа
- •Гиперлипопротеинемия II типа
- •Гиперлипопротеинемия III типа
- •Гиперлипопротеинемия IV типа
- •Гиперлипопротеинемия V типа
- •26. Обмен жирных кислот, -окисление как специфический путь катаболизма жирных кислот, химизм, ферменты, энергетика.
- •27. Судьба ацетил-КоА.
- •28. Локализация ферментов -окисления жирных кислот. Транспорт жирных кислот в митохондрии. Карнитин-ацилтрансфераза. (См. Предыдущий вопрос)
- •29. Физиологическое значение процессов катаболизма жирных кислот.
- •31. Биосинтез жирных кислот с длинной цепью углеводных атомов (с18 и больше с-атомов).
- •32. Биосинтез ненасыщенных кислот. Полиненасыщенные жирные кислоты
- •33. Биосинтез и использование ацетоуксусной кислоты, физиологическое значение процессов.
- •34. Обмен стероидов. Холестерин как предшественник других стероидов. Биосинтез холестерина.
- •35. Регуляция биосинтеза холестерина, транспорт холестерина кровью. 36. Роль лпнп и лпвп в транспорте холестерина.
- •37. Превращение холестерина в желчные кислоты, выведение из организма холестерина и желчных кислот.
- •38. Конъюгация желчных кислот, первичные и вторичные желчные кислоты.
- •39. Гиперхолестеринемия и ее причина.
- •40. Биохимические основы развития атеросклероза. Факторы риска
- •42. Роль ω-3 жирных кислот в профилактике атеросклероза.
- •44. Биосинтез глицеролфосфолипидов в стенке кишечника и тканях.
- •45. Биосинтез сфинголипидов.
- •46. Катаболизм сфинголипидов. Сфинголипидозы.
- •Сфинголипиды, метаболизм: заболевания сфинголипидозы, таблица
- •47. Обмен безазотистого остатка аминокислот, гликогенные и кетогенные аминокислоты.
- •48. Синтез глюкозы из глицерина и аминокислот.
- •49. Глюкокортикостероиды, строение, функции, влияние на обмен веществ. Кортикотропин. Нарушение обмена при гипо- и гиперкортицизме (стероидном диабете).
- •50. Биосинтез жиров из углеводов.
- •54. Сахарный диабет. Важнейшие изменения гормонального статуса и обмена веществ.55. Патогенез основных симптомов сахарного диабета.
- •56. Биохимический механизм развития диабетической комы.57. Патогенез поздних осложнений сахарного диабета (микро- и макроангиопатии, ретинопатия, нефропатия, катаракта).
44. Биосинтез глицеролфосфолипидов в стенке кишечника и тканях.
Ресинтез жиров в слизистой оболочке тонкого кишечника. После всасывания продуктов гидролиза жиров жирные кислоты и 2-моноацилглицеролы в клетках слизистой оболочки тонкого кишечника включаются в процесс ресинтеза с образованием триацилглицеролов Жирные кислоты вступают в реакцию этерификации только в активной форме в виде производных коэнзима А, поэтому первая стадия ресинтеза жиров - реакция активации жирной кислоты:
HS КоА + RCOOH + АТФ → R-CO ~ КоА + АМФ + Н4Р2О7.
Реакция катализируется ферментом ацил-КоА-синтетазой (тиокиназой). Затем ацил~КоА участвует в реакции этерификации 2-моноацилглицерола с образованием сначала диацилгли-церола, а затем триацилглицерола. Реакции ресинтеза жиров катализируют ацилтранеферазы. В реакциях ресинтеза жиров участвуют, как правило, только жирные кислоты с длинной углеводородной цепью. В ресинтезе жиров участвуют не только жирные кислоты, всосавшиеся из кишечника, но и жирные кислоты, синтезированные в организме, поэтому по составу ре-синтезированные жиры отличаются от жиров, полученных с пищей. Однако возможности "адаптировать" в процессе ресинтеза состав пищевых жиров к составу жиров организма человека ограничены, поэтому при поступлении с пищей жиров с необычными жирными кислотами, например бараньего жира, в адипоцитах появляются жиры, содержащие кислоты, характерные для бараньего жира (насыщенные разветвлённые жирные кислоты). В клетках слизистой оболочки кишечника происходит активный синтез глицерофосфолипидов, необходимых для формирования структуры липопротеинов - транспортных форм липидов в крови.
45. Биосинтез сфинголипидов.
Синтез сфинголипидов начинается с образования церамида. Серии конденсируется с пальмитоил-КоА. Продукт их взаимодействия сначала восстанавливается коферментом NADPH, затем к аминогруппе дигидросфингозина амидной связью присоединяется жирная кислота, содержащая, как правило, 24 атома углерода. После окисления FAD-зависимой дегидрогеназой образуется церамид. Церамид служит предшественником в синтезе большой группы сфинголипидов: сфингомиелинов, не содержащих углеводов, и гликосфинголипидов. Последующие реакции синтеза катализируются специфическими трансферазами, набор которых отличается в разных тканях. Соединение фосфорилхолина с церамидом сфингомиелин-синтазой приводит к образованию сфингомие-лина. Присоединение углеводных компонентов катализируется специфическими гликозилтрансферазами. Донорами углеводных компонентов служат активированные сахара: УДФ-галактоза и УДФ-глюкоза. Галактоцереброзид - главный липид миелиновых оболочек; глюкоцереброзид входит в состав мембран многих клеток и служит предшественником в синтезе более сложных гликолипидов или продуктом на пути их катаболизма.
46. Катаболизм сфинголипидов. Сфинголипидозы.
В норме синтез и катаболизм гликосфинголипидов сбалансированы таким образом, что количество этих компонентов в мембранах постоянно. Если имеется генетический дефект какого-либо лизосомного фермента, участвующего в катаболизме гликосфинголипида, то в лизосомах накапливается не-деполимеризованный субстрат, так называемые "остаточные тельца", размеры лизосом увеличиваются, их мембрана может разрушаться, ферменты выходят в цитозоль, и функции клеток нарушаются. Генетические заболевания вследствие дефекта какого-либо из ферментов катаболизма гликосфинголипидов называют сфинголипидоза-ми, или лизосомными болезнями. Эти заболевания редки, но среди некоторых популяций людей их частота очень высока. Так, болезнь Гоше вследствие дефекта фермента β-глюкрзидазы у евреев встречается с частотой 166:100 000, болезнь Тея-Сакса (дефект фермента β-гексозаминидазы) - с частотой 33:100 000. Сфинголипидозы обычно приводят к смерти в раннем возрасте, так как происходит поражение клеток нервной ткани, где сконцентрированы гликосфинголипиды. Однако при болезнях Гоше и Фабри больные живут, относительно долго.