3. Гломерулонефриттердің түрлері

3.1 Жедел постинфекциялық гломерулонефрит

Жедел постинфекциялық ГН жедел нефритикалық синдроммен, белсенді несеп тұнбасы (макро-, микрогематурия) мен протеинурия, ісінулер, артериялық гипертензия және бүйрек қызметінің бұзылысы (олигурия, гиперазотемия) түріндегі симптомдармен көрінеді. Бүйрек зақымдалуы әр түрлі инфекциялармен (стрептококк, стафилококк, грамтеріс бактериялар, вирустар, паразиттер) байланысты болғанымен, ауру прототипі жедел постстрептококкты ГН болып табылады (ЖПСГН).

Этиологиясы және эпидемиологиясы. Ауру қазіргі уақытта анда-санда кездеседі, бұрында ауру эпидемия түрінде таралған. ЖПСГН әдетте β-гемолитикалық стрептококктың А тобындағы «нефритогенді» штаммдарымен шақырылған респираторлы немесе тері инфекцияларынан кейін 1-3 аптадан соң басталады. ЖПСГН жиі мектеп жасындағы балаларда және жастарда, жиі еркектерде кездеседі. 2 жастан кіші балаларда және 40 жастан асқан ересектерде өте сирек кездеседі. Ауру дамыған елдерде дерлік жоғалды, алайда Латын Американың, Азияның кейбір елдерінде біршама жиі кездеседі. Соңғы жылдары стафилококктың рөлі артуы жайында мәліметтер пайда бола бастады.

Патогенезі. ЖПСГН - иммундық жолмен дамитын ауру, шумақтар аймағында иммуннды кешендер – С3 және IgG анықталуымен сипатталады. Бұл кездің өзінде, бүйрек зақымдалуының нақты механизмдері толық анық емес. Мынадай мүмкін болатын механизмдер талқыланады: 1) бұрында қонған шумақтардағы стрептококкты антигендер мен айналымдағы антиденелерден иммунды кешендер шумақтар аймағында (in situ) түзіледі; 2) айналымдағы иммунды кешендердің шумақтарда ұсталып қалуы; 3) стрептококкты және гломерулярлы антигендер арасындағы айқаспалы реакция; 4) комплементтердің стрептококкты антигендермен шумақтарда тікелей белсенуі.

Морфологиясы. Эндокапиллярлы пролиферативті (экссудативті) ГН ЖПСГН-ң классикалық түрі болып табылады. Бұл кезде шумақтардың гипержасушалығы байқалады: шумақтың капилляр кеңістігінде нейтрофиллдер, моноциттер пролиферациясы және эндотелиалды, мезангиалды пролиферация. Гипержасушалы ұлғайған шумақ Боумен кеңістігін түгелдей толтырап тастайды.

Шумақтардың 50%-нан азында жарты айшық болуы мүмкін. Трихроммен бояғанда субэпителиалдық аймақта ГБМ-ң сыртқы беткейінде үлкендігі әртүрлі депозиттер анықталады («өркеш»). Сонымен қатар мезангий және субэндотелиалды аймақтарда майда депозиттер де болуы мүмкін. Электронды микроскопта ең ерекше көрініс - «өркештер» (субэпителиалды электронды-тығыз депозиттер). Олар шумақтың базалды мембранасының сырт жағында орналасқан және тікенектер түзбейді. ИФ (ИГХ) әдісін қолданғанда стрептококты инфекциядан кейін С3 мен IgG-ң диффузды және ауқымды түрде шөгуі байқалады, ал постстафилококкты ГН кезінде көбінесе IgA басым болады. Уақыт өте келе (бірнеше аптадан бірнеше айға дейін) капиллярлар торындағы қабыну жасушалары азайып, шумақ толығымен қалпына келеді.

А В C

4 сурет. Диффузды эндокапиллярлы пролиферативті ГН.

А. Шумақтың мезангиальді және эндокапиллярлы гипержасушалылығы. Капиллярлар ішінде нейтрофильді лейкоциттер көрінеді. PAS-реакция, х400.

В. Мезангийде және шеткі капиллярлар ілмегінде IgG-ң айқын жарқырауы. Иммунофлюоресцентті микроскопия, х200.

C. Ірі субэпителиалды депозит «өркеш» (hump) түрінде. Электронды микроскопия.

Слайдтар профессор Артура Коэннің рұқсатымен жарияланған (дәріс, ақпан 2014).

Постинфекциялық ГН шумақтармен шектелмейді, иммунды кешендерді өзекшелік мембранадан, интерстицийден, тіпті бүйректен тыс жерлерден (көкбауыр, тері) де табуға болады.

Клиникалық көрінісі. ЖПСГН стрептококкты инфекциядан кейін 1-3 аптадан соң зәр түсінің кенеттен «ет жуындысындай» өзгеруімен сипатталады, жиі ісінулермен және гипертензиямен бірге көрінеді. Аурудың клиникалық эквиваленті жедел НиС болса да, көптеген науқастарда ауру несептік синдроммен шектеледі. Макрогематурия 40%-да байқалады және 2 аптаға дейін жалғасады. Гематурия, шамалы протеинуриямен (<2г/тәу) бірге жүреді. Микрогематурия бірнеше ай бойы сақталуы мүмкін, бірақ ауру басталғаннан жыл соңына дейін жоғалып кетеді. Нефротикалық синдром өте сирек жағдайда байқалады және ол кезде ЖПСГН диагнозын қосымша гистологиялық дәлелдеуді қажет етеді. Көптеген науқастарда олигурия дамып, әр дәрежедегі бүйрек қызметінің өтпелі төмендеуі болады.

Ісінулер (әдетте мардымсыз) және гипертензия тұз бен сұыйықтықтың іркілуінің нәтижесі болып табылады. Кейбір жағдайларда жөтел, ентігу, өкпеде крепитация табылып, өкпе циркуляциясының өсуімен бірге, іркілісті жүрек жетіспеушілігі дамиды. Гипертензия науқастардың көпшілігінде байқалады және қан көлеміне байланысты болып келеді, ол бас ауруымен, жүрек айну, құсумен бірге жүруі мүмкін. Кейде тырысулар – гипертензиялық энцефалопатия дамуы мүмкін. Сирек жағдайда анурия – бүйректің алмастыру терапиясын қажет ететін БЖЗ, ауыр сатыда дамиды. Көрсетілген асқынулар өмірге қауіп көрсетуі мүмкін.

Аурудың диагнозы анамнезге (алдында инфекциялар болуы), бактериологиялық және серологиялық тексеру нәтижелеріне (антистрептолизин-О, антигиалуронидазаның деңгейінің жоғарылауы), ісіну, гипертензия, олигурия және зертханалық өзгерістерге (шамалы протеинурия, макро- және микрогематурия, ШФЖ төмендеуі, С3 мен СН50 төмендеуі), ауру ағымының сипатына (тез кері қайтуы) негізделген.

ЖПСГН ағымының циклдығын ескере отырып, диагнозды көбіне гистологиялық нақтылау қажет болмайды, тек әдетте ауруға тән емес симптомдар: анурия, нефротикалық синдром, ұзақ уақыт (3-6 ай) протеинурия болғанда жасалады. Люпус-нефритпен, IgA-нефропатиямен, жедел интерстициалды нефритпен ажырату қажет болады (келесі тараулардан қара).

Емі. Төсектік режим тек өте клиникалық көріністері ауыр (өкпе,ми ісінуі, артериялық гипертензия және т.б.) болғанда ғана тағайындалады. Жедел нефритикалық синдромның еміне сұйықтық пен тұзды шектеу, ілмектік диуретиктер мен гипотензивті заттарды (ААФ ингибиторы және кальций каналдарының блокаторы және т.б.) тағайындау кіреді.өкпе ісінуі және гипертензиялық энцефалопатия дамыған науқастарға агрессивті диуретиктер және антигипертензивті ем қажет. БАТ-на қажеттілік сирек кездеседі. ШФЖ-ң біршама төмендеуінде уақытша белокты қабылдау шектеледі. Болып өткен инфекцияны ескере отырып, пенициллин қатарындағы антибиотиктер немесе макролидтер тағайындалады. Антибактериалды емді науқаспен тікелей байланыста болған жанұяның барлық мүшелеріне, әсіресе аурудың таралуы жағдайында алдын алу үшін тағайындау ұсынылады

ЖПСГН тез үдемелі ағымда болса жағдайында және бүйрек биоптатында жартыайшықтар саны көп болса, метилпреднизолонмен, кейде цитотоксикалық препараттармен бірге пульс-терапия тағайындау қажет. Ісіну, гипертензия жойылғасын баланы мектепке жіберуге болады. Қалдық микрогематурия спорттық белсенділікке қарсы көрсеткіш болып табылмайды.

Ағымы, болжамы және диспансеризациясы. ЖПСГН дебютінде науқастардың 1%-нан азында өкпе және ми ісінуі нәтижесінде өлімшілдік байқалады. Жедел нефритикалық синдромнан жиі түгелі жазылатындықтан, ол жедел деп аталады. Сондықтан, негізгі болжамды қолайсыз факторлар – протеинурия, бүйрек жеткіліксіздігі және артериялық гипертензия бірнеше апта ішінде қайтып, оң динамика байқалғанда жедел нефритикалық синдром деп аталады. Ол белгілер не жеке не барлығы бірге үш ай ішінде жалғаса берсе, басқа ауру жайында болжауға болады. Бұл кезде ауру бір кезде түгел жазылады деген сенімділік өте төмен. Аз мөлшерде болса да протеинурия сақталғанның қолайсыз мәнін ерекше есте сақтаған жөн. Транзиторлы микрогематурия 1-1,5 жыл бойы байқалып, кейіннен жоқ болып кетуі мүмкін. Динамикалық бақылау кезінде қалдық симптомдарды емдеудің қажеті жоқ. Өте сирек жағдайда ауру үдемелі сипатта болады. Нефротикалық синдром, ұзақ уақыт бүйрек қызметінің бұзылысы, биоптатта саны көп жарты айшықтар, адгезия, склероз сияқты жекелеген гистологиялық өзгерістер дебют кезіндегі қолайсыз факторлар болып табылады. ЖПСГН-ды клиникалық тұрғыда МПГН дебютынан ажырату мүмкін емес. Ауру басталғаннан 3-6 айдан соң С3 комплементтің қалыпқа келуі ЖПСГН пайдасына дәлел болып табылады. Аурудың кайталануы жайында бірен-саран жазбалар бар. Көп жағдайда бүйрек биопсиясы өткізілмейтіндіктен, жедел гломерулонефритпен ауырған балаларды 5 жыл бақылауға алады, ал оларды жасөспірімдер дәрігерінің қарауына өткізгенде бүйрек ауруымен ауырғаны көрсетілуі тиіс және АҚҚ, ШФЖ (креатинин деңгейі бойынша ) және протеинурияны бақылап отыру қажет.