- •Гломерулалық аурулар
- •Қысқартулар тізімі
- •Мазмұны
- •1. Зерттеу әдістері
- •1.1 Гломерулалық аурулар кезіндегі клиникалық-зертханалық зерттеу әдістері
- •1.2 Бүйрек биопсиясы және морфологиялық зерттеулер. Бүйрек биопсиясы
- •Морфологиялық зерттеулер
- •2. Клиникалық синдромдар және гломерулонефриттердің морфологиясы
- •Гломерулалық аурулар кезіндегі клинико-морфологиялық салыстырулар
- •3. Гломерулонефриттердің түрлері
- •3.1 Жедел постинфекциялық гломерулонефрит
- •3.2 Нефротикалық синдром
- •3.2.1.Минимальды өзгерістер ауруы
- •6 Сурет. Нефротикалық синдромның патогенезі
- •Қайталамалы сснс емі
- •Стероид-резистентті нефротикалық синдром
- •3.2.2 Фокальды - сегментарлы гломерулосклероз (фсгс)
- •3.2.3. Туа біткен және инфантильді нефротикалық синдром
- •3.3. Мембраноздық нефропатия
- •3.3.1. Идиопатиялық (біріншілік) мембраноздық нефропатия.
- •3.3.2 Екіншілік мембраноздық нефропатия
- •3.4 Мембраналық-пролиферативті (мезангий-капиллярлық) гломерулонефрит
- •3.4.1 Мпгн-ң I типі
- •3.4.2 Тығыз депозиттер ауруы
- •3.5 Тез үдемелі гн (түгн)
- •Шенлейн-Генох пурпурасы
- •4. Гломерулярлы базальді мембрананың тұқым қуалайтын аурулары
- •Альпорт синдромы, IV типті коллаген ауруы.
- •Альпорт синдромының х-байланысқан түрі.
- •Аутосомды-рецессивті Альпорт синдромы.
- •Аутосомды-доминантты Альпорт синдромы
- •Қатерсіз жанұялық гематурия. Жұқа базальді мембрана ауруы.
- •Пирсон синдромы.
- •Тырнақ -тізе синдромы (Nail-patella)
- •5. Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
- •5.1 Жқж кезіндегі бүйректің зақымдалуы
- •5 Кесте
- •5.2 Жүйелі васкулиттер кезіндегі бүйректің зақымдалуы
- •Түйінді полиартериит кезіндегі бүйректің зақымдалуы
- •Anca - ассоциирленген васкулиттерде бүйректің зақымдалуы
- •5.3 Криоглобулинемиялық васкулиттердегі бүйректің зақымдалуы
- •Тромботикалық микроангиопатиядағы бүйректің зақымдалуы
- •6.1. Гемолитикалық - уремиялық синдром
- •Streptococcus pneumoniaе ассоциирленген гус
- •Атиптік (д-) гус, аГус
- •6.2 Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура
- •Қосымшалар
- •2 Қосымша.
- •3 Қосымша. Chapel Hill (снсс) (1994) Консенсусты конференциясы ұсынған жүйелі васкулиттердің жіктелуі
- •6 Кесте Жүйелі васкулиттердің қысқаша сипаттамасы
- •4 Қосымша.
- •«Гломерулалық аурулар» тақырыбы бойынша тесттік сұрақтар
1.2 Бүйрек биопсиясы және морфологиялық зерттеулер. Бүйрек биопсиясы
Гломерулалық және өзекшелік-интерстицилік аурулардың басым көпшілігінде терілік пункциялық бүйрек биопсиясынсыз диагноз қою мүмкін емес. Биопсияға көрсетіштер: стероидрезистентті нефротикалық синдром (НС), бүйрек жетіспеушілігімен өтетін жедел нефриттік синдром, тез үдемелі гломерулонефритке немесе тубулоинтерстициалды нефритке күдік туғанда (постстрептококкты ГН-тен басқа), бүйрек зақымдалуымен өтетін жүйелі аурулар (ЖҚЖ, васкулиттер және т.б.). Биопсия бүйрек трансплантаты қызметінің бұзылу себептерін анықтаудың «алтын стандарты» болып табылады. Ашық биопсия ерекше жағдайларда ғана, мысалы, қатерлі ісікке күдіктенгенде өткізіледі. Жиі рецидив беретін стероидсезімтал нефротикалық синдромда биопсия көрсетілмеген, тек циклоспорин А қабылдауға байланысты дамыған нефротоксикалық әсерге күдік туған жағдайда ғана жасалады. Жекеленген микрогематурия кезінде протеинурия болмаса биопсия жасалмайды, тек жанұялық сипаттағы гематурия кезінде жасалады. Биопсияға қарсы көрсеткіштер: жалғыз бүйрек (салыстырмалы), бүйрек эктопиясы, қан ұю жүйесінің емге көнбейтін қатерлі бұзылулары немесе бақылауға көнбейтін артериялық гипертензия (1 кесте). Уремия кезінде қан кету қаупі жоғарылайды, оның алдын алу үшін десмопрессин тағайындайды, АҚҚ-н бақылайды. Бүйрек биопсиясының алдындағы зерттеулерге жататындар: қан тобын анықтау, коагулограмма, қандағы гемоглобин және тромбоциттер деңгейін, шумақ фильтрациясының жылдамдығын, АИВ мен С вирусты гепатитіне қарсы антиденелерді, HBs-Ag-ді анықтау, бүйректі УД зерттеу.
1 кесте. Бүйрек биопсиясына көрсеткіштер мен қарсы көрсеткіштер.
Көрсеткіштер:
|
Қарсы көрсеткіштер:
|
ҚР-да қолданылатын бүйрек биопсиясының үлгі хаттамасы 1 қосымшада келтірілген.
Биопсия үшін әр түрлі биопсиялық пистолеттер және диаметрі 14-18 gauge болатын бір реттік инелер қолданылады, (Gallini, Италия; Magnum, АҚШ) .
Бүйрек биопсиясын тәжірибелі нефролог немесе хирург УДЗ бақылауымен операциялық немесе процедуралық бөлмеде өткізеді. Балаларға жалпы наркоз, ересектерге жергілікті наркоз беріледі (2 сурет).
2 сурет. Стероид-резистентті нефротикалық синдроммен баладағы бүйрек биопсиясы операциялық бөлмеде УД бақылауымен.
Әдіс салыстырмалы түрде қарпапайым болып келеді және 15-20 минуттай уақыт алады. Асқынулар сирек кездеседі. Шамалы өткінші қан ағу қаупі 5-10%-ды құрайды. Бүйрек маңы тініндегі қайтадан сіңіріліп кететін гематома жиі байқалады (57-85%). Сирек асқынулар – артерио-венозды фистула немесе көлемді қан кету (0,1-0,2%).
