6. Тромботикалық микроангиопатиядағы бүйректің зақымдалуы

Тромботикалық микроангиопатия (ТМА) – әр түрлі ағзалардың ұсақ қантамырларының, соның ішінде шумақ капиллярлары мен артериолалардың зақымдалуымен жүретін ерекше аурулар тобы. Бұл аурулар әдеттегі васкулиттерге жатпайды және микроангиопатиялық гемолитикалық анемияның (МАГА) дамуымен сипатталады. ТМА–ның себептері мен патогенезі әр түрлі, бірақ барлық ауруларға бірдей морфологиялық өзгеріс тән.

ТМА-ға негізінен гемолитикалық-уремиялық синдром (ГУС) мен тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП) жатады. Бұл аурулардың жастық ерекшеліктері болып, әр түрлі ағзалардың зақымдалуымен (бүйрек – ГУС - та, ОЖЖ - ТТП кезінде) жүрсе де, клиникалық тұрғыда оларды ажырату қиын, сондықтан «ГУС/ТТП» терминін қолдануға болады.

ТМА бірқатар жүйелік және басқа да аурулар кезінде дамиды. Екіншілік ТМА –ға жататындар:

• HELLP–синдромі және жүктілер преэклампсиясы. Бұдан басқа жүктілерде босанғаннан кейінгі кезеңде ГУС-та кездеседі.

• Қатерлі гипертензия

• АФС (біріншілік немесе ЖҚЖ-дегі)

• АИВ–инфекция

• Дәнекер тінінің жүйелі аурулары, соның ішінде склеродермия, ЖҚЖ, ревматоидты артрит, жүйелі васкулиттер.

ТТП, ГУС, склеродермия, қатерлі АГ және АФС сияқты аурулармен науқастарда гематурия, протеинурия, АГ анықталуы мүмкін. Алайда бұл аурулардың барлығы бүйректегі гистологиялық өзгерістері ТМА-ға сәйкес келеді, ол ГН кезіндегі өзгерістерден өзге. Себептері мен патогенезіне байланыссыз ТМА-да басымырақ шумақтардың артериолалары мен капиллярлары зақымдалады.ТМА-ның негізгі морфологиялық белгілері болып шумақ капиллярларындағы эндотелиалдық жасушаларының зақымдалуы, фибриноидты некроз және фибриндік тромбтар жатады. ИФ –ның нәтижелері теріс болады. Жасушалық инфильтрация мен пролиферация болмайды.

6.1. Гемолитикалық - уремиялық синдром

ГУС мынадай триадамен сипатталады: гемолитикалық анемиямен, тромбоцитопениямен және жедел бүйрек жетіспеушілігімен. ГУС-тың 2 түрін ажыратады: постдиареялық (Д+) немесе типтік ГУС, ол 3 жасқа дейінгі балаларға тән және атиптік ГУС (Д-), оған диарея тән емес және жасөспірімдерде , ересектерде кездеседі.

Д+ ГУС-тың этиологиясы инфекциялық сипатта, жиі E.coli-дің шиготоксин өндіретін О157:Н 7 серотипі, сол себепті STEC (E.coli-ң шиготоксині) деп аталады. Инфекция резервуары болып ірі қара малдың ішектері мен фекалиі, және басқа да жануарлар болып табылады. Адам дұрыс піспеген етті, пастеризация істелмеген сүтті, жеміс жидектерді, шырындарды, ластанған суды ішкенде ауруды жұқтырады, отбасы мүшелерінде STEC –пен байланысты ГУС дамымай, тек диарея болуы мүмкін. Сирек, негізінен Бангладеш немесе Африка елдері сияқты эндемиялық аудандарда Д+ГУС-ның себебі шигатоксин өндіретін 1 типті Shigella dysenteriae болуы мүмкін. Микробтар тоқ ішектің шырышты қабатының бүрлеріне жабысып, шигатоксин бөледі. Шиготоксинді қан тамырлар эндотелиіне тасымалдайтын нейтрофилдер, моноциттер және тромбоциттер болуы мүмкін деген болжам бар. Бүйрек, ОЖЖ және басқа кан қантамырлардың эндотелиалды жасушаларында шиготоксин арнайы рецепторлармен байланысып, жергілікті цитокиндер өндірілуін туғызады. Протромботикалық факторлар көбейіп, Виллебранд факторының үлкен мультимерлері түзіледі, бұл тромбоциттер агрессиясының жоғарылануына және тромбоциттердің түзілуінің тездетілуіне әкеледі.

Клиникалық көрінісі. ГУС-тың манифестациясы диарея басталған соң бірнеше күннен кейін басталып, дәретте қанның пайда болуымен, құсумен және ішектегі ауру сезімімен, яғни ауыр энтероколит ағымымен қосарласады. Біртіндеп аздаған сарғыштық және зәр көлемінің азаюы байқалады, бұл дәрігерге ГУС туралы ой салуы керек. Жиі АГ орын алады. МАГА тромбоцитопения және БЖЗ түрінде триада көрініп, шизоциттер анықталады, ол кейде тіпті қан трансфузиясын қажет етеді. Ауыр жағдайларда 20х10⁹ /л-ден жоғары лейкоцитоз, макрогематурия, протеинурия анықталады. Гипергидратация, гиперкалиемия және мочевинаның қанда өте жоғары көтерілуіне байланысты науқастарға диализдік ем қажет болуы мүмкін. Полиорганды зақымдалумен аурудың үдеуі мүмкін, ауыр жағдайда ОЖЖ–ң зақымдалуы, панкреатит, кардиопатия дамиды. Анемияда Кумбс реакциясы теріс, ретикулоцитоз, шизоцитоз, тромбоцитопения анықталады. Лактатдегидрогеназа жоғары болуы мүмкін. Нәжісті бактерияға зерттеуге жіберіп, қоздырғыш пен оның серотипін анықтау керек. Шигеллезді этиологиялы ГУС септикалық шокпен, ауыр ЖБЖ мен өтеді.

Д+ ГУС-тың емі. Анемияны, су-электролиттік бұзылыстарды, АГ-ны қалыпқа келтіру керек. Қажет болған жағдайда тәуліктік калориялық қажеттілігін қамтамассыз ету үшін зонд арқылы тамақтандырады. Жиі диализді өткізу керек болады. Жедел диализді ерте бастау асқынулардың алдын алуға мүмкіндік береді. Бактерицидтік әсері бар антибиотиктер өлтірілген бактериялардан қан айналымына шигатоксиннің массивті шығуына әкеледі және ИТШ-ты ауырлатуы мүмкін. Осыған байланысты бактериостатикалық әсері бар (левомицетин, макролидтер) антибиотиктерді қолдану ұсынылады. Д+ ГУС–тың арнайы емі жоқ. Гепарин, тромболитиктер, антиагреганттар, ГКС және ЖМП айталықтай тиімді емес. Ауыр жағдайда (ОЖЖ зақымдалуы) қан ұйыю факторлары мен тромб түзілу факторларын алу үшін плазманы алмастырып құю ұсынылады.

Болжамы. STEC-пен шақырылған Д+ГУС-ң болжамы көбінесе жақсы. Өлім басқа ағзалар, әсіресе ОЖЖ зақымдалса, 1-5% құрайды. Уақытында және адекватты диализ жүргізілсе, толық сауығуы мүмкін, бірақ протеинурия, АГ сақталып, келешекте тБЖ-не әкелуі мүмкін. Шигеллезбен шақырылған Д+ГУС-пен науқастар арасында өлім көрсеткіші жоғары - 20-40% құрайды, мұнда тБЖ жиі дамиды.

Бүйрек трансплантациясы. Д+ГУС-ң қайтып оралу қаупі жоқ.