5.3 Криоглобулинемиялық васкулиттердегі бүйректің зақымдалуы

Криоглобулиндер (КГ) – бұл 37°С-ден төмен температурада тұнбаға шөгіп, қыздырғанда еритін иммуноглобулиндер (ИГ). Олар қанда әр түрлі аурулар кезінде пайда болады. Иммуноглобулиндер құрамына байланысты 3 типін ажыратады: 1 типтегі криоглобулиндер IgG немесе IgM моноклональдық белоктардан тұрады, лимфопролиферативті аурулары бар науқастарда (миелома, лимфома, Вальденстром макроглобулинемиясы) кездеседі; 2 немесе 3 типтегі криоглобулиндерді аралас деп атайды, себебі олардың кұрамында моноклоналдық IgM және поликлоналдық IgG КГ-ң 2 типінде; поликлоналдық IgM және IgG КГ-ның 3 типінде болады. Криоглобулинемиясы (КГЕ) бар науқастардың шамамен 1/3 бөлігінде (көбінесе 2 типінде) симптомдары осы белоктың болуымен байланысты жүйелі васкулиттің типті көрінісін «эссенциалды аралас криоглобулинемия» деп атайды. Эссенцияльды аралас криоглобулинемиясы бар науқастарда әдетте шумақтар зақымдалады.

Аралас криоглобулинемияның этиологиясы мен патогенезі. «Эссенциалды» деген термин шартты болып табылады. Қазіргі кезде вирустық инфекциялар, бірінші кезекте вирусты гепатит С (ВГС) инфекциясының орны көрсетілген. Криоглобулинемияның 2 типі жиі ВГС инфекциясымен немесе аутоиммунды аурулармен бірге жүреді. ВГС-ң әсерінен В лимфоциттер апоптозға резистентті болады да, аутоантиденелер түзілуі жоғарылайды. Моноклональды IgM аутоантиденелері ревматоидтық фактор болып табылады және басқа ИГ дердің Fc фрагменттерімен өзара байланысады. Нәтижесінде 2 типті криоглобулиндер түзіледі. Криоглобулиндер ұсақ қан тамыр қабырғаларында, соның ішінде шумақ каппилярларында шөгеді. Бүйрек 2 типті криоглобулиндермен ауыр зақымдалады. 3 типтің айырмашылығы - оған бүйректік көріністер тән емес, криоглобулинемияның 2 типінде гломерулонефриттің ерекше нұсқасы - криоглобулиндік гломерулонефрит дамиды. 3 типті КГЕ науқастарда криоглобулиндердің қандағы концентрациясы төмен болады. Олар сондай-ақ ВГС немесе аутоиммунды аурулармен бірге кездеседі. 3 типті КГЕ уақыт өте келе ВГС бар 2 типке ауысады деген болжам бар.

Морфологиясы. Шумақтарда диффузды пролиферативті өзгерістер табылады. КГЕ –нефрит 1 типті МПГН–ң варианты болып есептеледі, ол аралас КГЕ тек қана 2 типімен байланысқанда байқалады. Оның бірнеше ерекше белгілері бар: СМ мен ЭМ-да капиллярлар кеңістігі мен субэндотелийде ірі ұйымдасқан депозиттер бар екені анықталады. ИФ –да мезангийде IgG, С3 (тамыр ішілік тромб), депозиттер анықталады. Көп жағдайда С3 шөгуі байқалады. ГБМ-ң екі контурлығы идиопатиялық МПГН 1 типіне қарағанда КГЕ МПГН кезінде айқынырақ болады.

Клиникалық көрінісі. Криоглобулинемиялық васкулиттің көптеген бүйректен тыс көріністері сипатталған, соның ішінде артралгия, аяқ терісіндегі пальпацияланатын пурпура, кейде жаралар, Рейно синдромы, перифериялық полинейропатия. Іштік синдром көріністері, гепатоспленомегалия болуы мүмкін. Ішкі ағзалардан жиі бүйрек зақымдалады (35-50 % науқастарда), әдетте ГН дамиды. Аралас КГЕ да бүйрек зақымдалу белгілері әдетте кеш, алғашқы белгілері пайда болған соң бірнеше ай немесе бірнеше жылдардар өткен соң көрінеді. Сирек жағдайларда ГН дамуы васкулиттің басқа көріністерінен бұрын басталады. ГН протеинурия, гематуриямен көрінеді, кейде НС байқалады. Дебютте ТҮГН болуы мүмкін. Криоглобулинемиялық ГН бар науқастарда ауыр дәрежедегі АГ ерте дамуы анықталады.

Диагноз. Диагноз негізделеді:

• Бүйрек биоптатында СМ,ЭМ,ИФ кезінде тән өзгерістер

• Комплемент жүйесіндегі айқын бұзылыстар (С4,С1q денгейлерінің төмендеуі, ал С3 калыпты болуы)

• Қан сарысуында КГ анықталуы

• Үлкен диагностикалық маңызға ие - ВГС маркерлерінің (антидене және РНК) анықталуы