5.2 Жүйелі васкулиттер кезіндегі бүйректің зақымдалуы

Біріншілік жүйелі васкулиттер (БЖВ) мүшелер мен тіндердің некрозына әкелетін қан тамырларының қабырғасындағы некроздық қабынудың дамуымен ерекшеленеді. Негізінен тері, буындар, көз, ЛОР-мүшелері, өкпе, бүйрек зақымдалады. Жүректің, ішектің қан тамырларының васкулиті, АГ дамуы мүмкін. Кейбір васкулиттерге нейтрофилдердің цитоплазмасының антигендеріне қарсы антиденелердің (АНЦА, антинейтрофильдік цитоплазмалық антиденелер) түзілуі тән. Жалпы симптоматикамен қатар, жеке ауруларға тән белгілер болады. БЖВ зақымдалған қан тамырларының көлеміне және гранулемалардың болуына қарай жіктеледі (3 қосымша). Балаларда БЖВ өте сирек кездеседі. Балалардағы ерекшеліктеріне байланысты 2006 ж. Еуропаның балалар ревматологтары мен нефрологтары балалардағы кейбір васкулиттерге арналған диагностикалық критерийлер ұсынды (4 қосымша).

Ірі қан тамырларының васкулиттері (Такаясу ауруы, алып-жасушалы артериит) бүйректің зақымдалуына сирек әкеледі. Сондай-ақ балаларда кездесетін Кавасаки ауруында да бүйрек зақымдалмайды. Түйінді полиартериитте (ТП) орта калибрлі артериялардың васкулитіне байланысты бүйрек жиі зақымдалады. ГН дамуы майда қан тамырларының васкулиттеріне (Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиангиит, Шенлейн-Генох ауруы, криоглобулинемиялық васкулит) тән. Орта калибрлі қан тамырларының зақымдалуымен сипатталатын Чардж-Штросс синдромында бүйрек зақымдалуының белгілері сирек кездеседі.

Түйінді полиартериит кезіндегі бүйректің зақымдалуы

ТП кезінде бүйрек зақымдалуы – ТП-ң ең жиі және оның болжамы үшін ең маңызды симптом. Жиі тері, АІЖ, жүйке жүйесі зақымдалады, және де ТП кезіндегі бүйректің зақымдалуы микроскопиялық полиангииттен ерекшеленетін жеке ауру болып есептеледі. Науқастардың орташа жасы 40-60 жас, бірақ балалар да, егде адамдар да ауыруы мүмкін.

Этиологиясы белгісіз. Бірқатар жағдайларда дәрі-дәрмектерді қабылдау себепкер болған. Соңғы кезде ауруды жиі вирустық инфекциялармен байланыстырады және ол жиі HBV-инфекциямен бірігуі мүмкін.

Патогенезі иммунды-қабынулық сипатқа ие.

Клиникалық белгілері. Ауру қызбадан, артралгиядан, миалгиядан, салмақ жоғалтудан басталады, артынан перифериялық нейропатия, торлы ливедо дамиды, теріастылық тығыз түйіндер пайда болуы мүмкін, іші ауырады немесе нәжісте қан анықталады. Аталық бездеріндегі ауру сезімі және олардың қатаюы (эпидидимо-орхит), бұлшықеттердің қатаюы балалардағы ТП-ң ең басты симптомдары болып табылады. Бүйрек қан тамырларының ишемиясы АГ мен бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Бүйректің сегментарлы инфарктының дамуына байланысты гематурия немесе бел аймағында ауру сезімі пайда болуы мүмкін. Қабынудың арнайы емес белгілері анықталады (ЭТЖ-ң жоғарылауы, зәрдегі өзгерістер). Арнайы лабораторлық өзгерістер болмайды, ANCA – теріс. В гепатитінің табылуы маңызды болып табылады. Ангиографияда бүйректік және мезентериалдық қан тамырларының аневризмалары мен окклюзиясының анықталуы шешуші рөл атқарады. Бүйрек биопсиясында өлшемдері орташа артерияларда сегментарлы трансмуралды фибриноидты некроз анықталуы мүмкін, сонымен қатар қан тамырларында ишемиялық өзгерістер немесе инфаркт орын алуы мүмкін. ГН дамуы тән емес.

Емі. ИСЕ болжамды өзгертті. Сәйкес ем жүргізілгенде 10 жылға дейінгі өміршеңдік 80%-ға дейін артады. ГКС-мен және цитостатиктермен емдеу ұтымды болып саналады. ИСЕ-ң емдік режимі мен мөлшерін таңдау ауру белсенділігінің клиникалық-лабораторлық белгілеріне байланысты. Қолайсыз болжамның қауіп факторларына мыналар жатады: науқастың жасының 50-ден асуы, бүйрек пен жүректің зақымдалуы, ішкі мүшелердің ауыр өзгерістері. Бастапқыда МП-ң ЦФ-пен біріктірілген пульс- емінен бастап, артынан пероралды ГКС, ЦФ немесе азатиопринмен сүйемелдеуші ем жүргізеді. ВВГ-мен бірлескен ТП-ті емдеу үшін вирусқа қарсы ем қолданылады (интерферон-α, ламивудин). Вирусқа қарсы ем ПФ сеанстарымен біріктіріліп жүргізіледі. ТП-ті емдеу барысында АГ-ны бақылаудың маңызы зор. Түрлі топтардың антигипертензивтік препараттарын (ААФи, бета-тежегіштер, ККБ, диуретиктер) түрлі комбинацияда қолдану бүйрек жетіспеушілігінің үдеуін тежеуге, асқынулардың (миокард инфаркті, инсульт) даму қаупін төмендетуге мүмкіндік береді.