Мазмұны

КІРІСПЕ....……………...………………………………………………………...........................		5
1.	ЗЕРТТЕУ ӘДІСТЕРІ..........…...................................................................	7
1.1	Гломерулалық аурулар кезіндегі клиникалық-зертханалық зерттеу әдістері ...........................................	7
1.2	Бүйрек биопсиясы және морфологиялық зерттеулер..............................................	12
2.	КЛИНИКАЛЫҚ СИНДРОМДАР ЖӘНЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕРДІҢ МОРФОЛОГИЯСЫ........................	18
3.	ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕРДІҢ ТҮРЛЕРІ ...........................................	22
3.1	Жедел постинфекциялық гломерулонефрит ……………………..............	22
3.2	Нефротикалық синдром .……………………..............................................	25
3.2.1	Минимальды өзгерістер ауруы......…….......................................................	25
3.2.2	Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз......……..................................	34
3.2.3	Туа біткен және инфантильді нефротикалық синдром ............................	38
3.3	Мембраноздық нефропатия .......……...........................................................	41
3.3.1	Идиопатиялық (біріншілік ) мембраноздық нефропатия ...........................	43
3.3.2	Екіншілік мембраноздық нефропатия .........................................................	44
3.4	Мембраналық-пролиферативті гломерулонефрит .......……............................	47
3.4.1	МПГН-ң I типі....……........................................................................................................	47
3.4.2	Тығыз депозиттер ауруы......…….....................................................................................	49
3.5	Тез үдемелі гломерулонефрит .......……...........................................................................	51
3.6	Ig-A нефропатия және Шейнлен-Генох нефропатиясы ....…….....................................	54
4.	ГБМ ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН АУРУЛАРЫ ..............................................................	59
5.	ЖҮЙЕЛІ АУРУЛАР КЕЗІНДЕГІ ГЛОМЕРУЛЯРЛЫ ЗАҚЫМДАЛУ ..................................................................…………..........	63
5.1	ЖҚЖ кезінде зақымдалуы ………………........................................ .........	63
5.2	Жүйелі васкулиттер кезінде зақымдалуы ……………………….............	68
5.3	Криоглобулинемиялық васкулиттердегі бүйректің зақымдалуы.............	73
6.	ТРОМБОТИКАЛЫҚ МИКРОАНГИОПАТИЯДАҒЫ БҮЙРЕКТІҢ ЗАҚЫМДАЛУЫ.................................................................	74
6.1	Гемолитикалық-уремиялық синдром..........................................................	75
6.2	Тромботикалық-тромбоцитопениялық пурпура.......................................	78
ҚОСЫМШАЛАР........................................................................................................................		79 0000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000
ҚОЛДАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ ........……………………………........................		86
ТЕСТТІК СҰРАҚТАР...............................................................................................................		87

КІРІСПЕ

Гломерулалық аурулар (ГА) әртүрлі патологиялық жағдайлардағы бүйрек шумақтары зақымдалуының кең спектрін қамтиды және айтарлықтай терапиялық, экономикалық және әлеуметтік мәселеле болып табылады. Жиі созылмалы аурулар болғандықтан, ГА балалар мен ересектерде бүйректің созылмалы ауруының терминальды сатысына (тБСА) алып келеді, сөйтіп ең ауыр, мүгедектікке әкелетін аурулардың қатарына жатады Бүйректің алмастыру терапиясы (БАТ) тБСА емінің радикалды әдісі болып қалса да, оның құны өте жоғары және әрқашан қолжетімді емес. Сондықтан, нефрологтың бірінші кезектегі міндеті бүйрек ауруларын уақытында анықтап, консервативті емдеу әдістерін жетілдіру, сол арқылы науқастың өз бүйрегінің қызметін ұзақ сақтау болып табылады.

Гломерулонефрит (ГН) ГА-ң иммунды жолмен дамитын бөлігі болады, ол да өздігінен гетерогенді аурулар тобынан тұрады. Біріншілік ГН және жүйелі аурулармен (жүйелі қызыл жегі, жүйелі васкулиттер) байланысты екіншілік ГН деп ажыратылады. ГН кезіндегі клиникалық синдромдар (нефритикалық, нефротикалық синдромдар, протеинурия, гематурия немесе олардың бірлесуі) басқа ГА кезінде де болуы мүмкін (амилоидоздар, гемолитикалық-уремиялық синдром, қант диабеті, артериялық гипертензия және басқа да аурулар кезінде шумақтың зақымдалуы). Кейбір ГА генетикалық өзгеріс не туа болған ауру нәтижесінде де болуы мүмкін.

ГН немесе басқа ГА-ң диагнозын қою ең бірінші негізгі клиникалық синдромдарды анықтаудан басталады. Жүйелі ауруларды растау немесе жоққа шығару үшін, шумақтың екіншілік зақымдалуын туғызатын негізгі аурулардың бүйректен тыс көріністерін анықтау үшін бірқатар зертханалық зерттеулерді жүргізу керек. Алайда, қорытынды диагнозды қою, көп жағдайларда тек бүйректің қыртысты қабатын морфологиялық зерттеуден кейін ғана мүмкін болады.

Бүйрек биопсиясы тиімді емдеу тактикасын және ауру болжамын анықтауға мүмкіндік беретін ГН диагностикасының «алтын» стандарты болып табылады. Ол ГН-ң әр түрін анықтау үшін ғана емес, оны амилоидоздан, тромботикалық микроангиопатия (ТМА) кезінде бүйрек зақымдалуынан, лимфопролиферативті және метаболикалық аурулардан ажырату үшін де шешуші диагностикалық әдіс болып табылады. Ішкі ағзалардың көптеген ауруларында бүйрек зақымдалу мүмкіндігі жоғары болғандықтан, нефролог жалпы терапия мен педиатрия бойынша жақсы білімді болуы керек және ревматолог, эндокринолог, кардиолог, гематолог сияқты және тағы басқа мамандармен бірлесіп жұмыс жасауы керек.

Өткен ғасырдың 60-шы жылдары бүйрек биопсиясын тәжірибеге енгізу ГН жайлы түсінікті түбегейлі өзгертті. Дәрігер өз тәжірибесінде бірінші кезеңде тек клиникалық синдромды ғана анықтайды, ал оның себебі әр түрлі аурулар болуы мүмкін. Бүйректегі морфологиялық өзгерістерді білмей тұрып, науқасты НЕМЕН және ҚАШАН емдеу керек деген сұраққа жауап беру оңай емес. Нефролог қай кезде шұғыл көмек көрсету керек, ал қай кезде тек сауатты түрде ауруды бақылау қажет екенін білуі тиіс. Гломерулалық аурулар клиникалық жағдайды да, морфологиялық өзгерістерді де білуді қажет етеді. Ол балаларда кездесетін жұқа базальды мембрана ауруында (ЖБМА) болатын жекеленген микрогематурия кезінде көп жылдар бойы бақылау тәсілін (wait and see) ғана қолданса, шумақтағы экстракапиллярлы пролиферация нәтижесінде дамитын тез үдемелі гломерулонефрит (ТҮГН) кезінде күттірмейтін ем – иммуносупрессанттарды пульс әдісімен беріп, агрессивті емдеуді жүргізе білуі керек. Соңғысы балаларда да, ересектерде де тез үдемелі бүйрек жетіспеушілігінің себептерін анықтау үшін шұғыл түрде бүйрек биопсиясын өткізуді талап етеді. Кейбір жағдайларда жекеленген несептік синдромның (протеинурия + микрогематурия) жарты айшық түрінде болатын шумақтардағы ауыр морфологиялық өзгерістермен қосарласуы байқалады, бұл жағдай «қатерсіз» клиникалық көріністеріне қарамастан, агрессивті иммуносупрессивті емді таңдауға мәжбүр етеді.

Егер дәрігер ГА-ң морфологиялық негізін, даму және үдеу механизмдерін түсінбесе, өте жиі жағдайда науқасқа негізсіз, қажетсіз, тіпті зиянды ем тағайындалуы мүмкін екенін айта кету қажет.

Дамыған мемлекеттерде үнемі қолданылатын осы зерттеулер әлі күнге дейін біздің елімізде неге аз пайдаланылады? Қиындықтар немен байланысты? Олар бүйрек биопсиясын өткізу кезіндегі техникалық қиындықтармен соншама байланысты емес, өйткені уролог үшін де, нефролог үшін де бұл шара қиын емес. Негізгі себеп - арнайы оқытылған патологоанатомның және сонда әдейі тексеру әдістерін жүргізетін зертхананың болмауы. Қазіргі уақытта Қазақстанда осындай зерттеулер жүргізе бастаған бірнеше зертханалар бар, бірақ олар қалыптасу және тәжірибе жинау сатысында. Көздегендей, ГА және бүйректің басқа ауруларының морфологиялық диагностикасын қамтамасыз ету үшін Қазақстанға бар болғаны осындай тексеру әдістерімен толық жабдықталған техникалық дайындалған персоналы бар бір-екі зертхана және арнайы нефроморфологияға оқытылған патологоанатом қажет. Бүйрек биопсиясын әрбір нефрология бөлімшесінде жасауға болады.

Қазіргі кезде нефрологиядағы морфологиялық зерттеулер жаңа деңгейге шықты және жоғары технологиялық әдістерді (иммуногистохимиялық, электронномикроскопиялық) қолдануды қажет етеді. Сәулелі микроскопияның өзі ерекше. Патологоанатомиялық зертханаларда сирек қолданылатын немесе мүлдем қолданылмайтын Шик бойынша реакция, Джонс бойынша күмістендіру, Массон бойынша трихром және басқа сол сияқты бояулар нефроморфологияда міндетті әдістер екенін еске салу керек.

Бүйректегі патологоанатомиялық өзгерістерді және аурудағы клиникалық, зертханалық көрсеткіштерді нефролог пен патологоанатом бірлесіп талқылауы өте маңызды. Нефрология – патологиялық анатомиямен тығыз байланысты ғылымдардың бірі. Дұрыс диагнозы қойылуы үшін нефрологтар нефроморфологиялық өзгерістерді түсініп қорытынды жасай алуы тиіс, ал патологоанатомдар аурдың клиникасы жөнінде ақпаратты білуі тиіс. Науқасқа байланысты толық ақпараттың болмауы немесе әртүрлі бүйрек патологиясы бойынша паталогоанатом білімінің жеткіліксіздігінен диагноз дұрыс емес қойылуы мүмкін.

ГН-ң негізгі емі, бүйректік биоптаттың морфологиялық анализіне негізделгендіктен, клиницист бүйрек морфологиясын және морфологиялық зерттеулердің заманауи әдістерін білуі керек, сонымен қатар оларды бағалай білуі тиіс.