Строение и основные свойства гемоглобина

В состав гемоглобина входит дыхательный пигмент гем, который составляет 4% от массы молекулы и белковый компонент — глобин (96%).

Гем — порферин, содержащий четыре пиролловых группы, соединенных в центре атомом железа. Железо может быть двух- и трех-валентным. Гем одинаков у всех видов гемоглобина. Обеспечивает функциональную активность.

Глобин — обеспечивает видовую специфичность гемоглобина.

В каждой молекуле гемоглобина состоящей из четырех субъединиц, две субъединицы образованы комплексом гема с альфа-цепями, а две другие — комплекс гема с другими одинаковыми белковыми цепями. Один гем может переносить одну молекулу кислорода (т. е. молекула гемоглобина может переносить 4 молекулы кислорода). Помимо кислорода, гемоглобин переносит протоны водорода и углекислый газ, а также связывает угарный газ и цианиды.

Виды гемоглобина

1. А₁ — основной гемоглобин взрослого человека, гемы которого связаны с двумя альфа и двумя бета-цепями. На его долю приходится 96-98% всего гемоглобина.

2. А₂ — гемоглобин человек, гемы которого связаны с двумя альфа и двумя сигма-цепями. Составляет 2-3% всего гемоглобина.

3. F — фетальный гемоглобин, гемы которого связаны с двумя альфа и двумя гамма-цепями. Составляет 0,2-2% у взрослых. У новорожденных до 8 месяца жизни — 60-80%.

Кроме указанных, у человека могут присутствовать минорные гемоглобины, отличающиеся аминокислотным составом белковых цепей. Аномалия гемоглобина, связанная с изменением белковых цепей называется гемоглобинопатия (гемоглобиноз). Различные виды гемоглобина разделяют с помощью элекрофореза.

Формы гемоглобина

1. HbO₂ — окисленный гемоглобин. Основная форма гемоглобина в артериальной крови.

2. HbH — восстановленный гемоглобин. Преимущественно в венозной крови.

3. HbCO — карбоксигемоглобин. У здорового человека 0,25-2% от всего гемоглобина. Образуется путем присоединения к гему оксиуглерода (угарного газа). Небольшое количество которого постоянно присутствует в клетке. Карбоксигемоглобин не способен к транспорту кислорода.

4. MetHb — метгемоглобин (гемиглобин). У здорового человека до 2% от всего гемоглобина. Наличие фермента НАДФН (диафораза) в присутствии аскорбиновой кислоты обеспечивает восстановление железа в метгемоглобине. Повышение сопровождается цианозом кожных покровов, бывает врожденное и приобретенное.

5. MetHbNO₂ — нитрометгемоглобин. Образуется при взаимодействии с нитратами.

6. Свободный гемоглобин. Образуется в результате естественного гемолиза эритроцитов, сопровождающегося разрушением молекулы гемоглобина.

Современная схема кроветворения, морфологические особенности клеток разных классов

Гемопоэз — это сложный, многостадийный процесс образования форменных элементов крови. Специализация, созревание клеток крови — основной процесс в гемопоэзе. Чрезвычайно важна в этом процессе высокая способность к делению. Таким образом система крови это постоянно обновляющаяся система клеток.

У эмбриона гемопоэз осуществляется в желточном мешке, позднее в печени, селезенке и лимфатических узлах. После рождения гемопоэз в норме протекает в красном костном мозге. У детей гемопоэтический костный мозг локализован во многих костях, у взрослых — только в центральном скелете и проксимальных участках крупных костей.

На разных этапах развития гематологии доминировали разные теории кроветворения. Особое место заняла унитарная теория, созданная А.А. Максимовым, которая в настоящее время убедительно подтверждена, т. е. все ростки кроветворения образуются из единой клетки-предшественницы (стволовой клетки).

Предполагают, что стволовые клетки крови образуются в желточном мешке и расходуются в течение жизни, образуя сменяющие друг друга клеточные клоны. Большая часть этих клеток находится в неделящемся, резервном состоянии. Стволовые клетки постоянно рециркулируют по системе крови, обеспечивая единство кроветворения. Количество стволовых клеток в костном мозге очень мало, около 1 клетки на 100 000. Эти клетки по морфологии не отличимы от лимфоцитов.

В последнее время доказано наличие еще трех линий дифференцировки клеток гемопоэза — натуральные киллеры, дендритные клетки лимфоидного происхождения, дендритные клетки моноцитарного происхождения.

В зависимости от степени дифференцировки и способности к делению в схеме кроветворения различают шесть классов:

1. Полипатентные клети-предшественницы — стволовые клетки.

2. Частично дифференцированные полипатентные клетки-предшественницы, которые могут развиваться в нескольких направлениях.

3. Монопатентные клетки-предшественницы. Могут развиваться только в одном направлении.

4. Морфологически распознаваемые клетки-предшественницы. Это бласты (незрелые и продолжают делиться).

5. Созревающие клетки, утрачивают способность к делению.

6. Зрелые клетки (зрелые морфологически и функционально).