- •Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи
- •Для покращення самостійної роботи студентів та можливості їх активної участі у навчальному процесі в кінці кожної теми представлені тестові завдання та ситуаційні задачі.
- •Анемії у дітей
- •(Згідно рівня ретикулоцитів)
- •(Згідно кольорового показника)
- •Анемії, пов’язані з крововтратою анемія, пов’язана з гострою крововтратою
- •Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
- •Залізодефіцитна анемія
- •Розподіл Fe в організмі:
- •Протипоказання феротерапії:
- •При передозуванні препаратів Fe відмічають небажані ефекти:
- •Показання для парентерального використання препаратів Fe:
- •Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
- •Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
- •Протипоказання до призначення препаратів Fe
- •Гемотрансфузії при зда
- •Білководефіцитні анемії
- •Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії
- •Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)
- •Вітамін в12-дефіцитна анемія
- •Анемія, пов’язана з дефіцитом фолієвої кислоти
- •План обстеження хворого з мегалобластною анемією
- •При дефіциті фолієвої кислоти
- •Профілактика мегалобластних анемій
- •Дизеритропоетичні анемії
- •План обстеження хворого зі спадковими дизеритропоетичними анеміями
- •Сидеробластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфірінів)
- •Спадкові форми
- •Набуті форми
- •План обстеження хворого при сидеробластних анеміях
- •Наслідки отруєння свинцем
- •Апластичні анемії
- •Спадкові апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадковий дискератоз (синдром Цинсера-Коула-Енгмана)
- •Хвороба Альберса-Шенберга
- •Синдром Швахмана-Даймонда
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •Набуті апластичні анемії
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування спадкових форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Гемолітичні анемії
- •Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)
- •Структура гемолітичних анемій
- •Спадкові гемолітичні анемії Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії)
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів
- •Дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (г-6-фд)
- •Гемолітична хвороба новонароджених, не пов’язана з серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю)
- •Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія
- •Гострий внутрішньосудинний гемоліз
- •Безсимптомна форма
- •Дефіцит активності піруваткінази
- •Дефіцит активності глюкозофосфатізомерази (гфі)
- •Спадкові гемолітичні анемії, пов’зані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії)
- •Серповидно-клітинні гемоглобінопатії
- •Носійство ознаки серповидно-клітинної анемії (гетерозиготна форма, as)
- •Серповидно-клітинна анемія
- •Метгемоглобінемія
- •Таласемії (мішенеподібно-клітинні анемії)
- •Спадкове персистування фетального гемоглобіну
- •Набуті гемолітичні анемії
- •Імунні гемолітичні анемії (іга)
- •Ізоімунні гемолітичні анемії
- •Трансімунна гемолітична анемія
- •Гетероімунна гемолітична анемія
- •Аутоімунні гемолітичні анемії (ага)
- •Ага, пов’язані з тепловими антитілами
- •Ага, пов’язані з „холодовими” антитілами
- •Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)
- •Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
- •Гемолітико-уремічний синдром
- •Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях
- •Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae
- •Сімейні форми гус
- •Гемолітичні анемії, викликані інфекціями
- •Гемобластози у дітей Лейкози
- •Гострий лімфобластний лейкоз
- •Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей
- •План обстеження хворого на лейкоз:
- •Зміни гемограми при гострому лейкозі:
- •Дослідження кісткового мозку:
- •Загальний лікувальнй план для дітей з глл
- •Протокол м Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол mМ Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол і Індукційна терапія: гнр-т, гср та гвр глл
- •Протокол і’ Індукційна терапія: гнр-глл з в-попередників
- •Протокол іі Індукційна терапія: гнр-1/ гср-1/ гвр-2
- •Протокол ііі Індукційна терапія: гнр-2/ гср-2/ гвр-1
- •Блок hr-1’
- •Блок hr-2’
- •Блок hr-1’
- •Гострий мієлоїдний лейкоз
- •(Крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
- •Індукція нам
- •Лімфоми
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оера
- •Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
- •У відповідності до стадії захворювання (0-15 років
- •Рестадіювання
- •Неходжкінські злоякісні лімфоми
- •Морфоімунологічна класифікація неходжкінських лімфом
- •Задачі:
- •Геморагічні захворювання у дітей
- •Первинний (судинно-тромбоцитарний) гемостаз:
- •Геморагічний васкуліт
- •Тромбоцитопатії
- •Хвороба віллебранда
- •Тромбоцитоастенія (тромбастенія) гланцмана
- •Спадкова геморагічна тромбодистрофія бернара-сульє
- •Тромбоцитопенії
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Спадкові коагулопатії
- •Гемофілія
- •Термінова госпіталізація в стаціонар при наступних симптомах:
- •Цукровий діабет у дітей
- •Цільові показники глікемічного контролю
- •Цукровий діабет 1 типу
- •Цукровий діабет 2 типу
- •Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Гіпоглікемія
- •Захворювання щитовидної залози у дітей
- •Гіпотиреоз
- •Дифузний токсичний зоб
- •Тиреотоксична криза
- •Аутоімунний тиреоїдит
- •Ендемічний зоб
- •Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей
- •Патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Нецукровий діабет
- •Ожиріння у дітей
- •Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
- •Недостатній статевий розвиток.
- •Передчасний статевий розвиток
- •Вроджені порушення статевого диференціювання (інтерсексуалізм, гермафродитизм)
- •Адреногенітальний синдром
- •2.Проста вірильна форма
- •Вікові нормативи росту, sd зросту, швидкість росту для дітей різного віку
- •Еталони відповідей на тестові завдання
- •Тема №3
- •Тема №4
- •Тема №5
- •Тема №6
- •Література
- •Предметний показчик
Гемотрансфузії при зда
Гемотрансфузія дає одномоментний короткочасний ефект, обумовлений перелитими еритроцитами. На кістковий мозок гемотрансфузії мають негативний вплив, пригнічуючи еритропоез і пригнічуючи активність синтезу Hb в нормоцитах. Тому, при ЗДА гемотрансфузії необхідно здійснювати тільки по життєвих показаннях, причому головним критерієм є не кількість Hb, а загальнийи стан хворого. Показаннями для переливання еритроцитарної маси є важкий ступінь анемії (Hb <70 г/л) з різко вираженими явищами гіпоксії, анемічна прекома і кома.
Профілактика
Антенатальна: жінкам з 2-ї половини вагітності призначають препарати Fe або полівітаміни, збагачені залізом. При повторній або багатоплідній вагітності обов’язковий прийом препаратів заліза протягом 2-го та 3-го триместра.
Постнатальна профілактика для дітей з групи високого ризику розвитку ЗДА.
Цю групу формують:
усі недоношені діти
діти, народжені від багатоплідної вагітності і при ускладненому перебігу ІІ половини вагітності (гестози, фетоплацентарна недостатність, ускладнення хронічних захворювань)
діти з дисбактеріозами кишечника, харчовою алергією
діти, які знаходяться на штучному вигодовуванні
діти, які ростуть із випередженням загальноприйнятих стандартів фізичного розвитку.
Передбачається регулярне проведення діагностики можливого розвитку ЗДА і, при її визначенні, призначається профілактичні дози препаратів заліза (0,5-1 мг/кг/добу) протягом 3-6 місяців.
ДИСПАНСЕРИЗАЦІЯ
Кратність спостереження: в гострому періоді 1-2 рази в квартал. Об’єм обстежень: перед кожним оглядом або після важкої вірусної інефкції – аналіз крові, сечі, калу на гельмінти, ЕКГ (2 рази в рік). Після нормалізації показників крові загальний аналіз крові проводиться 1 раз на місяць протягом першого року, потім – щоквартально протягом наступних 3 років.
Білководефіцитні анемії
В сучасних умовах білково-дефіцитні анемії супроводжують лише квашіоркор – хворобу білково-калорійного голодування. Квашіоркор означає «відлучений від груді».
Патогенез білково-дефіцитної анемії пов’язаний зі зниженням продукції нирками еритропоетинів з наступним зменшенням еритропоезу. Дефіцит білку відображається на активності ферментів, призводячи до зниження процесів всмоктування в кишківнику заліза і вітамінів. В кінцевому вигляді, білково-дефіцитна анемія маніфестує як залізодефіцитна і В12-фолієводефіцитна анемія.
Клініка: при одноманітному мучному вигодовуванні діти грудного віку пастозні, шкіра і видимі слизові бліді, виражені прояви авітамінозу А і С – сухість, крововиливи на шкірі, можливий розвиток кератомаляції. Часто ГРВІ і ураження ШКТ.
Квашіоркор уражає дітей від 12 до 48 місяців. Діти відстають в рості і масі тіла. Спочатку розвиваються набряки стоп, потім гомілок, можуть бути набряки внутрішніх органів, субатрофія м’язів, зміна психіки (сонливість, апатія, заторможеність, зниження апетиту). Різке відставання в моториці, зміна волосся (просвітління, шовковистість, випадіння), дифузна депігментація шкіри, анорексія, діарея. Збільшення печінки, рідше селезінки. В усіх дітей виражені ознаки полігіповітамінозу, гіпопротеїнемія, лімфоцитопенія, різко знижений імунітет, внаслідок чого відмічається важкий перебіг інфекційних хвороб.
Анемія при квашіоркорі досягає виражених ступенів (Hb – 40-80г/л). Частіше анемія нормоцитарна, рідше макроцитарна або мікроцитарна. Ознак гемолізу немає.
Диференційний діагноз необхідно проводити з В12-фолієводефіцитною анемією, ЗДА та інфекційною анемією.
Лікування: повноцінна дієта, правильний режим дня, призначення препаратів заліза, вітамінів групи В (В1, В6, В12, фолієвої кислоти).
Прогноз сприятливий при анемії, викликаної одноманітним вигодовуванням з борошна. При квашіоркорі прогноз залежить від своєчасно розпочатого лікування.
