Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання

Ендокринну функцію статевих залоз регулює гіпоталамо - гіпофізарна система. В передньому гіпоталамусі виробляється рилізінг-фактор-люліберин, що стимулює передню долю гіпофіза, який виробляє гонадотропні гормони – ЛГ та ФСГ, що безпосередньо діють на клітини – мішені в статевих органах. У дівчат ФСГ сприяє росту фолікул, у хлопчиків регулює розвиток герменативного епітелію та сперматогенез. ЛГ у дівчат стимулює утворення естрогенів, сприяє становленню овуляції, розвитку жовтого тіла, у хлопчиків утворенню андрогенів. Регуляція системи здійснюється за принципом зворотного зв’язку.

Концентрація тестостерону в крові хлопчиків мінімальна до препубертатного віку. Диференціювання фертильного апарату починається у хлопчиків з 5-6 років, а період статевого дозрівання – з 10 річного віку. В пубертатний період підвищується секреція гіпофізарних гонадотропних гормонів, стимулюючи продукцію тестостерону, під впливом якого формуються основні вторинні статеві ознаки й розвиток зовнішніх статевих органів та яєчка.

У дівчат від 1 до 9 років гормональна активність яєчників мінімальна. Яєчник синтезує специфічні гормони – естрогени (естрадіол, естрон, естріол), а також андрогени та прогестерон. Естроген мають біологічний вплив на ріст і розвиток жіночих статевих органів. Але тільки з 9 років яєчники починають продукувати естрогени в великій кількості, що обумовлює статеве дозрівання.

В статевому розвитку дівчинки розділяють 3 періоди (М.А. Жуковський, 1995):

- нейтральний (перші 6 років життя);

- препубертатний (з 6 до 9 років);

- пубертатний (з 9 років до початку повної статевої зрілості).

Статевий розвиток хлопчика умовно теж поділяється на 3 періоди:

• допубертатний (з 2 до 6 років);

• препубертатний (з 6 до 10 років);

• пубертатний (з 10 років);

ОБСТЕЖЕННЯ ДІВЧАТОК ПРИ ПОРУШЕННІ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ

1. Загальний огляд:

   • антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центильною шкалою

   • будова тіла

   • характер розподілу підшкірного жирового шару

   • огляд зовнішніх статевих органів

   • оцінка стадії статевого розвитку за статевою формулою

   • наявність гірсутизму, оцінка ступеня за шкалою Феррімена-Голлвея

2. Рентгенографія кистей рук („кістковий вік”)

3. Візуалізація гонад:

   • УЗД органів малого тазу (ОМТ)

   • при необхідності – діагностична лапароскопія і лапаротомія

4. Гормональні дослідження:

   • у крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону

   • екскреція із сечею 17-КС

   • при необхідності – рівень кортизолу в крові або у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону, ДГЕА

   • оцінка естрогенної насиченості за даними мазка з буккальної слизової оболонки або з піхви (кольпоцитологія)

5. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – молекулярно-генетичне дослідження статевих хромосом) – при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.

6. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчниках і наднирникових залозах.

7. У разі підозри на пухлинний процес – лапароскопія і біопсія гонад з цитологічним дослідженням біоптату.

8. У разі підозри на об’ємний процес у головному мозку – МРТ, консультація офтальмолога, невролога, нейрохірурга (при необхідності).

Оцінка статевого розвитку дівчаток

Ах – ріст волосся у пахвинних ділянках:

Ах1 – відсутність росту волосся

Ах2 – поодиноке пряме волосся в центрі пахвової западини

Ах3 – волосся, що в’ється, більш густе, довге – в центрі пахвової западини

Ах4 – густе волосся, що в’ється, по всій пахвовій западині

Р – ріст волосся на лобку:

Р1 – відсутність росту волосся

Р2 – поодиноке пряме волосся в центрі лобка та на великих статевих губах

Р3 – волосся, що в’ється на лобку та на великих статевих губах

Р4 – густе волосся, що в’ється по всій площі лобка, на соромних губах

Р5 – волосся у вигляді трикутника верхівкою донизу, займає всю ділянку лобка до пахових складок, поодиноке волосся на внутрішній поверхні стегон

Ма – розвиток молочної залози:

Ма1 – молочна залоза не збільшена

Ма2 – набухання навколососкового кружка молочної залози та збільшення його діаметру

Ма3 – молочна залоза конічної форми

Ма4 – юнацькі груди округлої форми, ареола пігментована, сосок здіймається

Ма5 – зрілі груди округлої форми, як у дорослої жінки

Ме – менструальна функція

Ме1 – менструації відсутні

Ме2 –поодинокі менструації на період обстеження

Ме3 – менструації нерегулярні

Ме4 – регулярні менструації

Статева формула: (описується, наприклад, Р1, Ах1, Ма2, Ме1)

Стадія статевого розвитку (за Танером)	Ма	Р	Ах	Ме	Вік
І	1	1	1	1
ІІ	2-3	2	1-2	1-2	8-13
ІІІ	2-4	3-4	2	2-3	9-15
ІV	4	3-4	3	3-4	11-16
V	5	4-5	4	4	12-17

Послідовність статевого дозрівання у дівчаток

(Медвєдєв В.П., Куліков О.М., 1999)

Гіперемія та пігментація ареоли, ріст кісток тазу	9-10 років
Ріст молочних залоз, оволосіння лобку	10-11 років
Ріст внутрішніх та зовнішніх гені талій, подальший ріст молочних залоз, початок оволосіння в пахвовій западині	10-12 років
Пігментація сосків, поява менструацій	12-13 років
Овуляція	13-14 років
Зниження тембру голосу, acne vulgaris	14-15 років
Зупинка росту скелету	16-17 років

ОБСТЕЖЕННЯ ХЛОПЧИКІВ ПРИ ПОРУШЕННІ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ

1. Загальний огляд:

   • антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центильною шкалою

   • будова тіла

   • характер розподілу підшкірного жирового шару

   • огляд зовнішніх статевих органів

   • оцінка стадії статевого розвитку за Танером

F – ріст волосся на обличчі:

F1 – відсутність росту волосся

F2 – поява стержньового волосся над верхньою губою

F3 – волосся над верхньою губою, поодиноке волосся на підборідді

F4 – початок росту волосся на щоках та на шиї

F5 – ріст волосся на обличчі, як у дорослого чоловіка

Ах – ріст волосся у пахвинних ділянках:

Ах1 – відсутність росту волосся у пахвовій западині

Ах2 – поодиноке пряме волосся

Ах3 – волосся, що в’ється по всій пахвовій западині

Р – ріст волосся на лобку:

Р1 – відсутність росту волосся

Р2 – волосся поодиноке пряме або слабо в’ється, слабо пігментоване навкруг кореня статевого члена

Р3 – волосся більш товсте, в’ється, поширюється за лонне зчленування

Р4 – оволосіння, як у дорослого, не поширюється на медіальну поверхню стегон

Р5 – волосся поширюється на живіт і внутрішню поверхню стегон

G – стан зовнішніх геніталій:

G1 – статевий член та калитка дитячі

G2 – збільшення та гіперемія калитки. Помітного росту статевого члена немає

G3 – ріст статевого члена у довжину та збільшення його діаметра

G4 – подальше збільшення діаметра та довжини статевого члена, розмірів калитки, пігментація статевих органів

G5 – розміри та форма геніталій, як у дорослого

Стадії статевого розвитку хлопчиків за Таннером (1966)

Стадії	Ознаки
І	F1, P1, Ax1,G1
ІІ	F1, P2, Ax1,G2
ІІІ	F2, P3, Ax2,G3
ІV	F3, P4, Ax3,G4
V	F4-5, P5, Ax3,G5

Розрахунок індексу маскулінізації

(F + Ах + Р + ОЯ + ДП) /5

ОЯ – окружність яєчок (тестоміром)

ДП – довжина пеніса по дорсальній поверхні – від кореня до голівки без урахування крайньої плоті (в см)

Приклад: Хлопчик 14 років: F1, Ax1, P2, ОЯ9, ДП5;

тоді ІМ = (1 + 1 + 2 + 9 +5) : 5 = 3,6, що за таблицею відповідає віку 13 років

Показники ІМ в залежності від віку (за Левчук Л.П., 1991)

Вік	Норма
12 років	<2,7
13 років	2,7 – 4,1
14 років	4,2 – 5,6
15 років	5,7 – 6,9
16 років	7,0 – 8,0
17 років	8,1 – 9,0

Послідовність статевого дозрівання у хлопчиків

(Медвєдєв В.П., Куліков О.М., 1999)

Початок збільшення яєчок	11-12 років
Початок оволосіння лобку	12-13 років
Початок помітного росту статевого члену	12-13 років
Мутація голосу	13-14 років
Початок оволосіння в пахвовій западині	14 років
Полюції	14-15 років
Початок оволосіння обличчя	14-16 років

2. Рентгенографія кистей рук („кістковий вік”)

3. Візуалізація гонад:

   • УЗД гонад (при крипторхізмі та невизначеній статі)

   • діагностична лапароскопія і лапаротомія – при вродженому крипторхізмі з підозрою на черевну ретенцію яєчка, гермафродитизмі

Гормональні дослідження:

• у крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону, ДГЕА

• при необхідності – рівень кортизолу в крові або екскреція вільного кортизолу у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону

• екскреція із сечею 17-КС

Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчниках і наднирникових залозах.

Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – цитогенетичне дослідження статевих хромосом) – при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.

Спермограма – у підлітків старше 16 років (при необходімості)

Біопсія гонад – при підозрі на пухлини яєчок, при дисгенезії яєчок