Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей

Гіпоталамо-гіпофізарна система є однією з найважливіших ланок у регуляції та контролі функції ендокринних залоз. Гіпоталамо-гіпофізарні порушення є причиною виникнення багатьох патологічних процесів в організмі і розвитку багатьох ендокринних захворювань.

Гіпоталамус є найвищим регуляторним центром нейроендокринної системи, представляє собою область головного мозку, розташовану в базальному його відділі, в межах середньої черепної ямки (відділ проміжного мозку). Гіпоталамус пов'язаний з корою головного мозку, ретикулярної формацією, підкірковими утвореннями, зоровим бугром, стовбуром мозку, мозочком і спинним мозком. Взаємозв'язок гіпофіза і гіпоталамуса здійснюється через портальні судини аденогіпофіза. Групи клітин утворюють окремі ядра гіпоталамуса, серед яких розрізняють 32 пари, які беруть участь у регуляції найважливіших вегетативних функцій організму. Тут локалізуються вищі центри симпатичного і парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи, що регулюють артеріальний тиск, проникність судин, теплопродукція і тепловіддачу, апетит. Вентромедіальні ядра гіпоталамуса прийнято вважати центром насичення (при пошкодженні їх розвивається ожиріння), латеральну частину гіпоталамуса – центром голоду. У передньому гіпоталамусі розташовується центр сну, пошкодження якого приводить до безсоння. Передній гіпоталамус стимулює парасимпатический, а задній гіпоталамус - симпатичний відділ нервової системи. У передній області гіпоталамуса зосереджені нейросекреторні клітини, що виробляють вазопресин і окситоцин. Гіпоталамус здійснює регуляцію діяльності периферичних залоз внутрішньої секреції як через гіпофіз (трансгіпофізарно), так і минаючи гіпофіз (парагіпофізарно). У свою чергу діяльність гіпоталамічних центрів знаходиться під контролем інших відділів ЦНС і, особливо, кори головного мозку. В гіпоталамусі секретуються гіпофізотропні гормони (рилізинг-гормони), які поділяються на гормони, що посилюють (ліберини) та пригнічують (статини) виділення тропних гормонів гіпофізу. Відомі такі ліберини як кортиколіберин, тироліберин, гонадоліберин, соматоліберин, меланоліберин, пролактоліберин, та статини: пролактостатин, соматостатин, меланостатин.

Гіпоталамус і гіпофіз являють собою єдину взаємопов'язану систему організму. Ця система, здійснюючи контроль діяльності периферичних залоз внутрішньої секреції (залоз-мішеней), в свою чергу, піддається впливу з боку останніх. Система зворотного зв'язку забезпечує в організмі нормальну продукцію гормонів та підтримує постійність внутрішнього середовища і різних функцій організму.

Гіпофіз – залоза внутрішньої секреції, розташована в гіпофізарної ямці турецького сідла клиноподібної кістки. Турецьке сідло вкрите діафрагмою - відростком твердої мозкової оболонки з отвором, через який проходить ніжка гіпофіза, що зв'язує його з гіпоталамусом. В гіпофізі розрізняють дві основні долі: передню (аденогіпофіз), яка складає 70% маси залози, і задню (нейрогіпофіз). Аденогіпофіз складається з трьох основних типів залозистих клітин: ацидофільних, базофільних, які становлять групу хромофілів, і хромофобів. Ацидофільні (еозинофільні) клітини виробляють гормон росту (соматотропний гормон, ГР, СТГ) і пролактин, базофільні клітини – тиреотропний гормон (ТТГ), адренокортикотропний гормон (АКТГ), а також гонадотропіни: фолікулостимулюючий (ФСГ) і лютеінізуючий (ЛГ) гормони.

В нейрогіпофізі (задній частині гіпофізу) закінчуються волокна гіпоталамо-гіпофізарного тракту, що йдуть від супраоптичного і паравентрікулярних ядер гіпоталамуса. Аксони нейросекреторних клітин закінчуються аксовазальними синапсами, по яким поступають в нейрогіпофіз вазопресин (антидіуретичний гормон) та окситоцин, які секретуються в ядрах гіпоталамусу.

Аденогіпофіз є ключовим регулятором ендокринної системи.гормони, які ним секретуються (ЛГ, ФСГ, ТТГ, АКТГ) модулюють функції відповідних периферичних ендокринних залоз: щитовидної, кори наднирників, гонад. Інші гормони (ГР, пролактин) надають пряму дію на органи і тканини-мішені. Будучи зв'язаним з нервовою системою людини через гіпоталамус, гіпофіз входить до складу єдиної функціональної системи, що забезпечує постійність внутрішнього середовища організму, а також циркадні (добові), місячні, сезонні та інші ритмічні коливання гормонів.

Гіпоталамус і гіпофіз утворюють єдиний структурно-функціональний комплекс. Порушення функції гіпоталамуса або гіпофізу обумовлює поліморфізм клінічної симптоматики захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Класифікація захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи

єдиної класифікації захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи на сьогодні не існує. Схематичну класифікацію вражень гіпоталамо-гіпофізарної системи в 2004р. створили Волосовець О.П. та співавт.

А. Гіпоталамо-аденогіпофізарні захворювання:

1. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції гормону росту (акромегалія, гігантизм; гіпофізарний нанізм).

2. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції АКТГ (хвороба Іценко-Кушинга).

3. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції пролактину (синдром гіперпролактинемії).

4. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції ТТГ (пухлина гіпофізу із зниженою секрецією ТТГ).

5. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції гонадотропінів (адіпозогенітальна дистрофія).

6. Гіпопітуітаризм.

7. Гіпоталамічне ожиріння.

Б. Гіпоталамо-нейрогіпофізарні захворювання (нецукровий діабет, синдром Пархона (синдром надмірної продукції вазопресину)).

Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи у дітей, які повязані із порушенням секреції гормону росту (СТГ) необхідно розглядати поряд із іншими схожими патологіями порушення росту у дітей з метою диференційної діагностики цих хвороб.